3.Общая характеристика патологических процессов в системе крови.

Патологические изменения в системе крови могут возникать в любой из ее составных частей — в кроветворных органах, в крови, циркулирующей или депонированной в сосудах, а также в органах и тканях, где кровь разрушается. Благодаря тесной взаимосвязи этих частей патологический процесс, как правило, не бывает строго изолированным, и на него реагирует система крови в целом, хотя выраженность реакции со стороны ее отдельных компонентов бывает различной.

Основные проявления нарушений в системе крови заключаются в изменении:

1. общего объема крови;

2. числа, структуры и функции клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов, кровяных пластинок — тромбоцитов вследствие патологии кроветворения и кроворазрушения;

3. гемостаза;

4. биохимических показателей;

5. физико-химических свойств крови.

Эти изменения возникают при действии патогенных факторов на саму систему крови, при нарушении ее нейрогуморальной регуляции, а также при поражении других систем и органов.

Высокая частота вторичных сдвигов в системе крови обусловлена функциональными особенностями крови. Так, увеличение продукции эритроцитов, выполняющих дыхательную функцию крови как переносчики кислорода и углекислого газа, является компенсаторной реакцией системы крови на гипоксию. При развитии инфекционного заболевания усиливается лейкопоэз с последующим увеличением числа лейкоцитов в крови, участвующих в защитных, в том числе иммунологических, реакциях. При повреждении сосудов прежде всего включаются свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая системы крови, обеспечивающие гемостаз.

Патология системы крови может проявляться как в виде самостоятельных нозологических форм (например, анемия Аддисона — Бирмера, лимфобластный лейкоз, гемофилия), так и гематологических синдромов, сопутствующих основному заболеванию других органов и систем (например, эритроцитоз при некоторых врожденных пороках сердца, нейтрофильный лейкоцитоз при пневмонии).

В системе крови часто возникают такие заболевания, как опухоли (гемобластозы), аутоиммунная патология, наследственные нарушения, депрессия кроветворения (гипопластические состояния). Это обусловлено тем, что входящая в состав системы крови гемопоэтическая ткань обладает высокой митотической активностью, с чем связана ее повышенная чувствительность к поражающему действию различных факторов: мутагенов (вирусы, ионизирующая радиация); лекарственных средств, влияющих на тканевый обмен или же обладающих депрессивным эффектом; дефициту пластических материалов (белки, железо), витаминов (цианокобаламин, фолиевая кислота).

4.Генные мутации. Значение мутаций.

Генные мутации выражаются в изменении структуры отдельных участков ДНК. По своим последствиям генные мутации делятся на две группы: мутации без сдвига рамки считывания и мутации со сдвигом рамки считывания.

 

Мутации без сдвига рамки считывания происходят в результате замены нуклеотидных пар, при этом общая длина ДНК не изменяется. В результате возможна замена аминокислот, однако из-за вырожденности генетического кода возможно и сохранение структуры белка.

Мутации со сдвигом рамки считывания (фреймшифты) происходят в результате вставки или потери нуклеотидных пар, при этом общая длина ДНК изменяется. В результате происходит полное изменение структуры белка