222. Ядра окостенения и сосуды позвонка плода 3¹/2 ^мес•

P..

У

222. Фрагмент позвоночника с клиновидными полу позвон­ками.

а —спереди; б —сбоку; в —сзади.

297

'I

222. Рентгенограмма девочки в возрасте 1 года (а) и 6 лет (б).

Изолированный «активный» клиновидный полупозвонок сле- ва от ThIX—X. бабочковидные позвонки Тh IV—V. правосторон- ний врожденный синостоз ре- бер.

ПОЗВОНКОВ

(синдром Клиппеля — Фейля)

Конкресценция позвонков также относится к морфологическим вариантам врожденной аномалии позвоночника. При полном блокировании наступает слияние тел и заднего отдела позвоночника. В шейном отделе позвоночника это приводит к синдрому Клиппеля — Фейля. Первый тип заболевания состоит в сращении атланта (G) и эпистрофея (Сп) между собой и с другими шейными позвонками (но не более четырех). При этом возможно также незаращение дужек позвонков (spina bifida). При втором типе синдрома происходит синосто- зирование атланта с затылочной костью.

Признаки. Клиническая картина состоит из триады: укорочение шеи, низкая граница волос и ограничение подвижности головы (рис. 225). Это со­стояние нередко сочетается с аномалией развития лопатки (деформация Шпренгеля) — высоким ее стоянием, вдавлением основания черепа (impressio basilaris), наличием полупозвонков. Обязательны при этом синдроме невроло­гические расстройства в виде нарушения чувствительности, парезов, параличей. Определяется снижение электрической возбудимости мышц шеи, нередко ни­стагм. Обычно прогноз для функции и исправления деформации неблагопри­ятный. В раннем детском возрасте показана специальная ЛФК для разработки движений в шейном отделе позвоночника. С возрастом, особенно после окон­чания роста, выявляются вторичные дегенеративные изменения в позвонках, контрактуры в мышцах, нередко выявляется компенсаторный сколиоз, ослаб­ляется вентиляционная способность легких в верхних отделах.

БЛОКИРОВАНИЕ (КОНКРЕСЦЕНЦИЯ)

298

222. Больной с синдромом 226. Сакрализация (а) и люмбапизация (б).

Клиппеля — Фейля.

Лечение при обострении сопутствующих осложнений: проведение корри­гирующей гимнастики, ношение мягкого воротника Шанца.

К количественному варианту врожденной аномалии позвоночника относят­ся также сакрализация и люмбализация.

При сакрализации отмечаются переход V поясничного позвонка в крестцо­вый отдел и их слияние (рис. 226, а).

При люмбализации (рис. 226, б) имеет место переход I крестцового позвон­ка в поясничный отдел. Различают истинную полную сакрализацию, когда, наряду со слиянием тела Lv и Si позвонков, сливаются увеличенные поперечные отростки тела Lv с подвздошной костью. Неполная сакрализация заключается в слиянии тел Lv и Si позвонков, а поперечные отростки поясничного позвонка при этом лишь увеличены. Обычно эти аномалии нередко являются причинами сколиоза или пояснично-крестцовых болей. Наличие подвижности в аномаль­ных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника.

Лечение в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков Lv и Si по­звонков.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ТЕЛА ПОЗВОНКА ИЛИ ДУГИ (spina biflda anterior et posterior)

Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (Si) и реже тотальным (рис. 227, а).

Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или по­звоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.

299