207. Рентгенограмма таза больного 56 лет с попиоссальной деформирующей остеодистрофией.

Резко выраженная патологическая перестройка левой половины таза и правой бедренной кости при деформирующей остеодистрофии в фазе сочетания остеолиза и реконструкции с субкомпенсацией

нарушений опорной функции.

207. Рентгенограмма правого бедра того же больного.

а —в возрасте 52 лет, после острого срыва компенсации опорной функции конечности в виде патологического перелома бедренной кости; б — спустя 4 года в период частичного восстановления

опорной функции.

285

207. Рентгенограмма левого плеча больного 56 лет с патологическим переломом на фоне

деформирующей остеодистрофии.

а, б —через 1 ч после патологического перелома плечевой кости; в —через 11 мес (репарация

костиоО ткани в области патологического перелома).

207. Рентгенограмма правой голени того же больного.

а —в возрасте 52 лет с патологическим переломом в области обеих берцовых костей; б— спустя

4 Года (фаза сочетания остеолиза и реконструкции).

286

ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (болезнь Реклингхаузена по МКБ-10)

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (паратиреоидный остеоз, генерали­зованная фиброзная костная дистрофия, болезнь Реклингхаузена) была впер­вые подробно описана F.Recklinghausen в 1891 г.

Патогенез ее состоит в усилении секреторной функции паращитовид- ных желез с выделением паратгормона, что приводит к усилению резорбции кости с нарушением минерального обмена, в частности к активному выделению кальция с усилением выделительной функции почек. При первичном гиперпа- ратиреозе не только нарушается фосфорно-кальциевый обмен, но и усиливается выделение натрия и хлоридов. Последнее ведет к скоплению большого количе­ства солей в почечных канальцах, что способствует развитию мочекаменной болезни. При этом заболевании нарушается не только белковый и минеральный обмен в костной ткани, но также и углеводный обмен. В основе патогенеза вторичного гиперпаратиреоза лежит тяжелое хроническое поражение почек. В связи с потерей кальция и накоплением фосфора в сыворотке крови у боль­ного развиваются азотемия и почечный ацидоз, что резко снижает остеобласти- ческую функцию. Таким образом, декомпенсация остеобластической функции в костной ткани при первичном гипертиреозе ведет к развитию генерализован­ной остеодистрофии, а при вторичном гиперпаратиреозе — к остеомаляции.

Течение заболевания хроническое. Чаще им страдают женщины в воз­расте от 20 до 50 лет. К ранним клиническим симптомам относятся общая слабость и повышенная утомляемость. Больной становится адинамичным. Появляются признаки гипотрофии мышц. К первым признакам нарушения функции почек относятся полиурия с увеличением содержания кальция в крови, жажда, повышение аппетита при нарастающей анемии. Уже в это время возможно появление признаков ночечно-каменной болезни. Затем развиваются признаки висцерального синдрома: диспепсические расстройства в виде потери аппетита, появление запоров или поносов с тошнотой, рвотой, вплоть до ахилии. В этот период рецидивируют язвенная болезнь желудка, двенадцатиперстной кишки, желчно-каменная болезнь, панкреатит. В связи с перенасыщением организма паратгормоном у больного нарушается функция миокарда, развива­ется гипертоническая болезнь.

Первым клиническим симптомом будет появление нарастающих по ин­тенсивности болей в костях в сочетании с общей слабостью, адинамией и снижением общего тонуса мышц. Возникновение патологического перелома длинных трубчатых костей является ведущим клиническим признаком заболе­вания. Биохимические показатели крови и мочи характерны: гиперкальциемия, гиперкальциурия, гипофосфатемия, гиперфосфатурия; увеличение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и содержания мукопротеинов.

Рентгенологически определяется системный остеопороз в виде резко выра­женного разрежения костей в связи с замещением костной ткани фиброрети­кулярной (рис. 211, 212). На представленных рентгенограммах отчетливо ви­ден остеопороз плечевой кости и костей предплечья с истончением их коркового слоя, особенно в метаэпифизарном отделе.

Лечение состоит в сочетании общего лечения гиперпаратиреоидоза с местным — радикальным удалением опухоли паращитовидной железы. При грубых деформациях опорно-двигательного аппарата, нарушающих статику, показаны операции типа корригирующей остеотомии в сочетании с алло- или аутопластикой костной тканью.

287