Клиническая картина и диагностика

В зависимости от сроков появления клинической картины врождённой мышеч­ной кривошеи принято различать две её формы; раннюю и позднюю.

При ранней форме врождённой мышечной кривошеи, выявляемой только у 4,5-14% больных, уже с рождения или в первые дни жизни обнаруживают уко­рочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклонное положение головы, асимметрию лица и черепа.

При поздней форме, отмечаемой у преобладающего большинства больных, кли­нические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й или начале 3-й недели жизни у больных в средней или средне-нижней трети мышцы появляется плотной консистенции утолщение. Утолщение и уплотнение мышцы прогресси­руют и достигают максимальной величины к 4-6 нед. Размеры утолщения могут колебаться от 1 до 2-3 см в диаметре. В части случаев мышца приобретает вид лёгкого смещаемого веретена. Кожа над уплотнённой частью мышцы не изменена, признаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметны­ми наклон головы и поворот её в противоположную сторону, ограничение движе­ния головы (попытка выведения головы ребёнка в среднее положение вызывает беспокойство и плач). У11-20% больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит её фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстаёт в росте от мышцы противоположной стороны. При внешнем осмотре ребёнка спереди заметна асимметрия шеи, голова наклонена в сторону изменённой мышцы и повернута в противоположную сторону, а при выра­женной форме она наклоняется вперёд.

При осмотре сзади заметны асимметрия шеи, наклон и поворот головы, более высо­кое стояние надплечья и лопатки на сто­роне изменённой мышцы. При пальпации отмечают натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы, их истончение, повышенную плотность. Кожа над напряжённой мышцей припод­нята в виде «кулисы». Развиваются и усу­губляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сформировавшихся вторичных деформа­ций находится в прямой зависимости от степени укорочения мышцы и возраста больного. При длительно существующей кривошее развивается тяжелая асимметрия черепа со стороны изменённой мышцы уплощена, высота его меньше со стороны изменённой мышцы, чем на неизменённой половине. Глаза, брови, расположены ниже, чем на неизменённой стороне. Попытки сохранить верти­кальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону поражения укороченной мышцы. В тяжёлых случаях развивается сколиоз в шейном и верхнегрудном отде­лах позвоночника выпуклостью в сторону неизменённой мышцы. В дальнейшем формируется компенсаторная дута в поясничном отделе позвоночника.

Врождённую мышечную кривошею с укорочением обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц встречают крайне редко. У этих больных вторичные дефор­мации лица не развиваются, отмечают резкое ограничение амплитуды движения головы и искривление позвоночника в сагиттальной плоскости. С обеих сторон определяют напряжённые, укороченные, плотные и истончённые ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с аплазией грудино-ключич­но-сосцевидной мышцы, аномалиями развития трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, костными формами кривошеи, приобретённой кривошеей (при болезни Гризеля, обширных повреждениях кожи шеи, воспалительных про­цессах грудино-ключично-сосцевидной мышцы, травмах и заболеваниях шейных позвонков, паралитической кривошее, компенсаторной кривошее при заболеваниях внутреннего уха и глаз, идиопатической спазматической кривошее).

Лечение

Консервативное лечение

Консервативному лечению при врождённой мышечной кривошее принадлежит ведущая роль. Начатое с момента выявления симптомов заболевания, последова­тельное и комплексное лечение позволяет восстановить форму и функции пора­жённой мышцы у 74-82% больных.

Редрессирующие упражнения направлены на восстановление длины груди­но-ключично-сосцевидной мышцы. При проведении упражнений необходимо избегать грубых насильственных движений, так как дополнительная травма усугубляет патологические изменения мышечной ткани. Для пассивной коррекции изменённой мышцы ребёнка укладывают здоровой половиной шеи к стенке, а изменённой — к свету.

Массаж шеи направлен на улучшение кровоснабжения изменённой мышцы и повышение тонуса здоровой перерастянутой мышцы. Для сохранения достигнутой коррекции после проведенного массажа и редрессирующих упражнений рекомен­дуют удерживать голову мягким воротником Шанца.

Физиотерапевтигеское легение проводят с целью улучшения кровоснабжения поражённой мышцы, рассасывания рубцовых тканей. С момента выявления кри­вошеи назначают тепловые процедуры: парафиновые аппликации, соллюкс, УВЧ. В возрасте 6-8 нед назначают электрофорез с калия йодидом, гиалуронидазой.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

• кривошея, не поддающаяся лечению в течение первых 2 лет жизни ребёнка;

• рецидив кривошеи после хирургического лечения.

В настоящее время наиболее распространённая методика, широко применяемая для устранения врождённой кривошеи, — открытое пересечение ножек изменён­ной мышцы в нижней её части (операция Микулича-Зацепина).

Техника операции. Больного укладывают на спину, под надплечья подкладывают плотную подушку высотой 7 см, голову отклоняют назад и поворачивают в проти­воположную операции сторону. Горизонтальный разрез кожи проводят на 1-2 см проксимальнее ключицы в проекции ножек укороченной мышцы. Послойно рас­секают мягкие ткани. Под изменённые ножки мышцы подводят зонд Кохера, над ним ножки поочерёдно пересекают. При необходимости рассекают тяжи, допол­нительные ножки, задний листок поверхностной фасции шеи. Рассекают поверх­ностную фасцию в боковом треугольнике шеи (рис. 8-18). Рану зашивают, В ред­ких случаях, когда устранить контрактуру изменённой мышцы, как рекомендует СТ. Зацепин, путём её пересечения в нижнем отделе не удаётся, операцию допол­няют пересечением грудино-ключично-сосцевидной мышцы в верхнем отделе дистальнее сосцевидного отростка.

Послеоперационное лечение. Основные задачи послеоперационного периода — сохранение достигнутой гиперкоррекции головы и шеи, предупреждение развития рубцов, восстановление тонуса перерастянутых мышц здоровой половины шеи, выработка правильного стереотипа положения головы.

Для профилактики рецидива кривошеи и предупреждения вегетативно-сосу­дистых расстройств необходима функ­циональная методика ведения больных в послеоперационном периоде. Первые 2-3 дня после операции голову в положе­нии гиперкоррекции фиксируют мягкой повязкой типа Шанца. На 2-3-и сутки после операции в положении макси­мально возможного наклона головы в сторону непоражённой мышцы накла­дывают торако-цервикальную гипсовую повязку. На 4-5-е сутки после операции назначают упражнения, направленные на увеличение наклона головы в сторону неизменённой мышцы. Достигнутый в процессе занятий увеличенный наклон головы фиксируют пилотами.

Срок иммобилизации гипсовой повязкой зависит от степени выраженности деформации и возраста больного, в среднем он составляет 4-6 нед. Далее гипсовую повязку заменяют воротником Шанца (асимметричная выкройка) и проводят консервативное лечение, включающее массаж (расслаб­ляющий — на стороне поражения, тонизирующий — на здоровой стороне), теп­ловые процедуры на область поражённой мышцы, лечебную физкультуру. Для предупреждения развития рубцов рекомендуют физиотерапевтическое лечение; электрофорез с калия йодидом, гиалуронидазой. Показаны грязелечение и пара­финовые аппликации. Задача лечения на этом этапе — увеличение амплитуды движений головы, восстановление тонуса мышц и выработка новых двигатель­ных навыков.

Диспансерное наблюдение за больными осуществляют в течение первого года жизни 1 раз в 2 мес, второго — 1 раз в 4 мес. После оперативного лечения в течение первого года осмотр проводят 1 раз в 3 мес. Как после консервативного, так и после оперативного лечения дети подлежат диспансерному наблюдению до окончания костного роста.

КРИВОШЕЯ ПРИ ВРОЖДЁННЫХ КРЫЛОВИДНЫХ СКЛАДКАХ ШЕИ

В основе развития деформации лежит неравномерное расположение шейных складок, это редкая форма крыловидной шеи.

Клиническая картина

Характерный клинический симптом заболевания - наличие кожных складок в виде треугольника, распространяющихся от боковых поверхностей головы до надплечий, и короткая шея. Встречают аномалии развития мышц и позвоноч­ника.

Лечение

Пластика кожных складок встречными треугольными лоскутами позволяет получить хороший косметический результат.

КОСТНЫЕ ФОРМЫ КРИВОШЕИ

Кривошею при врождённых клиновидных позвонках и полупозвонках обычно диагностируют с рождения.

44