Задание

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клинически­ми и лабораторными данными.

2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?

3. Какая экстренная терапия должна быть назначена?

4. Диспансерное наблюдение больной.

5. Каков прогноз при данном заболевании?

Задача n 23

Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии.

Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр – 3,5х 10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Ретик -2%, Тромб - 450х 10⁹/л, Лейк – 5,8х 10⁹/л, п/я - 3%, с - 69%, э - 2%, л - 13%, м - 13%, СОЭ - 12 мм/час.

Время кровотечения по Дьюку - 6 минут 30 секунд.

Время свертывания: по Бюркеру: начало - 2 минуты, конец - 3 минуты; по Ли-Уайту - 9 мин.

Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2.

Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена - ослаблена, ристоцетин-агрегация - нормальная.

Задание

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предполо­жить именно данную патологию?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциаль­ный диагноз?

4. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.

5. Наметьте план лечения больной.

6. По какому типу наследования передается это заболевание?

7. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?

Задача N 24

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия -гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезен­ка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: Нв - 72 г/л. Эр - 2,0х10¹²/л, Ц.п. - 1,1, Ретик -16%, Лейк – 5,6х 10⁹/л, п/я - 2%, с - 45%, э - 3%, л - 37%, м - 13%, СОЭ -24 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, билирубин: непрямой - 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: мин - 0,58, макс - 0,32.

60% эритроцитов имеют сферическую форму.

Задание

1. О каком диагнозе идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

3. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

4. Перечислите осложнения при этом заболевании.

5. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента?

6. По какому типу наследования передается это заболевание ?

Задача № 25

Девочка 13 лет обратилась к участковому педиатру с жалобами на плохой аппетит, повышенную утомляемость, ломкость волос и ногтей, сердцебиение. Данные симптомы появились около года назад.

Ребенок из социально-неблагополучной семьи, рос и развивался соответственно возрасту. Острыми респираторными инфекциями болела часто, в течение последних 2 лет заболеваемость участилась до 6-7 раз в год. В школе учится хорошо, однако в течение последнего года успеваемость снизилась. Девочка стала раздражительной, апатичной. Мensis нерегулярные с 12 лет, 5-7 дней, обильные.

В контакт с врачом вступает неохотно. Интеллект сохранен. Питание удовлетворительное. Кожа бледная, сухая, чистая. Волосы сухие, тонкие, ломкие. Ногти тусклые, поперечная исчерченность, слоистость. Слизистые чистые, бледные. Подчелюстные и шейные лимфоузлы 1-3 степени. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, мягкий систолический шум с максимумом на верхушке. ЧСС - 100 уд/мин, АД - 90/55 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка - у края реберной дуги. Стул оформленный, ежедневно.

Общин анализ мочи: рН - слабо кислая; белок - 0,066%о, лейкоциты -4-5 в п/з.

В анализе периферической крови, гемоглобин - 80 г/л. Эр -2,8х10¹²/л,, Ц.п. - 0,7; Лейк - 7,6х10⁹/л, п/я - 4%, с/я -59%, л - 28%, б - 0%, э - 5%, м - 4%, СОЭ - 6 мм/час; гипохромия (+++), анизоцитоз (++), пойкилоцитоз (++); СГЭ - 19,5 пг (содержание гемоглобина в эритроците в норме 24-33 пг).

Задание

1. Диагноз?

2. Что способствовало развитию данного заболевания? Как подтвердить диагноз?

3. Почему у девочки снизилась успеваемость, появились невротические расстройства?

4. Как лечить ребенка? Какие препараты следует выбрать?

5. Можно ли проводить лечение данного состояния на фоне острого инфекционного заболевания?

6. Рекомендации по питанию.

7. Составьте план диспансерного наблюдения.