Глава 13. Аномалии расположения сердца
Аномалии расположения сердца (мальпозиция сердца) – это аномальное положение и локализация сердца в целом или его отдельных частей относительно расположения в грудной клетке и по отношению к внутренним органам. Различают декстрокардию, декстропозицию, левокардию, мезокардию (рис.25).
Рис. 25. Анатомические взаимоотношения при различных вариантах аномалий внутригрудного расположения сердца. а – правосформированное праворасположенное сердце; б – правосформированное срединно расположенное сердце; в – левосформированное праворасположенное сердце; г- левосформированное леворасположенное сердце. 1 –ПП; 2- ЛП; 3- ПЖ; 4- ЛЖ; 5- ЛА; 6- аорта; 7- ВПВ; 8- НПВ; 9- дуга аорты; 10- легочные вены; П- печень; Ж- желудок.
Декстрокардия – расположение сердца в правой половине грудной клетки с направлением верхушки вправо. Частота 1,5% среди всех ВПС. Декстрокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смешения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки. Из сопутствующей кардиальной патологии при декстрокардии наиболее часто встречается транспозиция магистральных сосудов. Кроме того, возможны практически все врожденные аномалии сердца. Сопутствующая экстракардиальная патология: синдром Картагенера – situs inversus, транспозиция магистральных сосудов, бронхоэктазия и хронический синусит. Прогноз связан с сопутствующей аномалией внутрисердечных структур.
Декстропозиция означает смещение сердца вправо под воздействием внесердесных факторов, таких как левосторонняя диафрагмальная грыжа, отсутствие правого легкого.
Левокардия – нормальное расположение сердца с инверсией органов брюшной полости. Возможна левокардия с инверсией камер сердца и без инверсии камер сердца. Левокардии обычно сопутствуют все наиболее сложные ВПС. Из сопутствующей экстракардиальной патологии следует отметить аномалии селезенки, скелетные аномалии, аномалии мочеполовой системы.
Мезокардия характеризуется срединным расположением сердца и направлением верхушки вверх.
Само по себе существование аномального положения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики. Хирургическому лечению подлежат лишь больные с сопутствующими пороками сердца.
Глава 14. Врожденные пороки сердца и сосудов и беременность
Гемодинамические изменения во время беременности могут усугубить нарушения при ВПС и сосудов. Исход зависит от выраженности сердечной недостаточности, природы заболевания и предшествующих хирургических вмешательств. Вне зависимости от причины с высоким риском связано наличие СН III и IV ФК по NYHA, свидетельствующее об отсутствии сердечно-сосудистого резерва.
Легочная гипертензия. Тяжелая легочная гипертензия с наличием септальных дефектов или без них связана с наивысшим риском беременности (материнская смертность 30–50%), преимущественно из-за угрожающего жизни дальнейшего увеличения гипертензии вследствии тромбоза и фибриноидного некроза легочных сосудов. Особенно быстро эти изменения происходят в околородовые и послеродовый периоды. При синдроме Эйзенменгера из-за периферической вазодилатации и перегрузки левого желудочка объемом увеличивается сброс справа налево с нарастанием цианоза и снижением кровотока в ЛА.
Тяжелая обструкция выносящего тракта ЛЖ препятствует увеличению сердечного выброса и может приводить к сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и застоем в легких.
Цианотические пороки сердца. Материнская смертность составляет около 2% при том, что риск осложнений высокий (до 30%) – инфекционный эндокардит, аритмии, сердечная недостаточность. Прогноз для плода тоже очень плохой – риск спонтанного аборта 50%, преждевременных родов 30–50%, возможна гипотрофия плода. При врожденных пороках с высоким риском беременность не рекомендуется. При возникновении ее рекомендуют прервать (что тоже может быть опасным из-за вазодилатации и снижения сократимости миокарда при анестезии). Необходимо уменьшить физическую активность, при появлении симптомов показан постельный режим. При наличии гипоксемии используют оксигенотерапию. Больных следует госпитализировать в конце II триместра и назначить низкомолекулярный гепарин для профилактики тромбоэмболических осложнений, особенно при наличии цианоза. Показано плановое кесарево сечение. При цианотическом пороке сердца очень важно мониторировать степень насыщения крови кислородом. Оценка уровней гемоглобина и гематокрита не подходит для оценки выраженности гипоксемии из-за гемодилюции, возникающей при беременности. При наличии тяжелой гипоксемии и отказе матери прервать беременность рекомендуют обеспечить оксигенацию крови с помощью внешних приспособлений (после имплантации специального шунта).
При тяжелом аортальном стенозе важно мониторировать АД и ЭКГ, поскольку их изменения могут указывать на появление или усугубление перегрузки ЛЖ. В симптоматических и тяжелых случаях может использоваться баллонная вальвотомия. Наилучший срок ее выполнения – II триместр, когда эмбриогенез уже закончен. При наличии противопоказаний (кальцификация клапана, существенная регургитация в нем) производят замену клапана. Поскольку применение искусственного кровообращения связано с высокой смертностью плода (20%), надо приложить максимальные усилия, чтобы отсрочить вмешательство до того, как плод станет жизнеспособным, и до операции на сердце выполнить кесарево сечение. Больные низкого риска. При незначительном и умеренном шунтировании крови без ЛГ или при легкой и умеренной клапанной регургитации снижение системного сосудистого сопротивления при беременности может оказаться полезным. Хорошо переносят беременность также больные с легкой и умеренной обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочков. То же относится и к большинству больных без искусственных клапанов сердца, оперированных в раннем возрасте. Вместе с тем у них следует оценить наличие остаточного дефекта (2–50% случаев) клинически и с помощью ЭХОКГ. Целесообразно успокоить больных и проводить обследование каждый триместр. В большинстве случаев возможно естественное родоразрешение с использование эпидуральной анестезии, чтобы избежать стресса, связанного с болью, а также уменьшить степень нарастания сердечного выброса в родах.
У больных с ВПС и сосудов во время родов необходимо мониторировать параметры гемодинамики, а также газы крови. Для уменьшения риска для матери и ребенка важен мультидисциплинарный подход с участием кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов, акушеров, неонатологов и генетиков. Обструкция выносящего тракта ПЖ обычно хорошо переносится во время беременности, однако при тяжелом стенозе могут возникнуть правожелудочковая недостаточность, предсердные аритмии, трикуспидальная регургитация. Выраженный стеноз желательно устранить до зачатия; при правожелудочковой недостаточности во время беременности средство выбора – баллонная вальвотомия.
У неоперированных больных с тетрадой Фалло риск осложнений у матери и плода зависит от степени цианоза (высокий при насыщении крови кислородом менее 85%). При родах необходимы тщательное мониторирование АД и газов крови, а также отказ от вазодилататоров. При хорошей хирургической коррекции до беременности ее риск низкий. Во всех случаях необходимо генетическое консультирование для оценки риска аналогичного порока у ребенка.
КоА надо устранить до беременности. У неоперированных больных трудно справиться с артериальной гипертензией. Плод обычно развивается нормально и в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии преэклампсия не развивается. Однако чрезмерное снижение АД может вызвать ишемию дистального сегмента, приводящую к аборту или смерти плода. Наиболее опасные осложнения – разрыв аорты или аневризмы артерии виллизиева круга. Поскольку провоцирующим фактором является увеличение сердечного выброса во время беременности, необходимо назначить бета-адреноблокаторы. Очень важно ограничить физическую активность. Хирургическая коррекция показана очень редко, когда систолическая артериальная гипертензия не контролируется или имеется сердечная недостаточность. Баллонная ангиопластика противопоказана из-за риска диссекции или разрыва аорты; можно ли избежать этого риска с помощью стентирования, не известно.
Есть сведения о более 100 случаях беременности после внутрипредсердной коррекции транспозиции крупных артерий. Смертельных исходов не было, у 10% насосная функция сердца ухудшилась во время или вскоре после беременности. При СН I–II ФК по NYHA беременность обычно хорошо переносится; необходимо частое повторное обследование.