Глава 12. Тетрада Фалло
Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным «синим» порокам сердца. Частота его составляет 12-14% всех ВПС. В 1888 году E.-L.A. Fallot впервые описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал его анатомическую характеристику.
Основу порока составляет недоразвитие выходного отдела ПЖ и смещение конусной перегородки кпереди и влево, что обуславливает стеноз выходного отдела ПЖ, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей (рис.24). Нередко наблюдается двухстворчатый клапан ЛА.
В комплекс тетрады Фалло входят четыре аномалии:
высокий ДМЖП
декстрапозиция аорты (одновременное отхождение аорты от ПЖ и ЛЖ)
стеноз или атрезия ЛА
гипертрофия ПЖ
Характерно развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга кровообращения, изменение сосудов легких, которые претерпевают значительную перестройку: некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете иногда образуются многоствольные сосуды.
Рис.
24. Анатомия и гемодинамика при тетраде
Фалло. Короткая стрелка указывает на
ДМЖП, длинная – на подклапанный стеноз
ЛА.
Нарушение гемодинамики определяется выраженностью стеноза ЛА и ДМЖП. Сужение ЛА приводит к перегрузке ПЖ давлением, кроме того, в большом круге кровообращение увеличен МОК, так как кровь в аорту поступает из обоих желудочков. Повышенный возврат крови в ПЖ вызывает одновременно и перегрузку его объемом. Возникает гипертрофия миокарда ПЖ. В случае умеренного стеноза ЛА, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс крови через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток становится увеличенным, что клинически проявляется так называемой бледной (ацианотичной) формой тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрестный, а затем стабильный сброс крови справо налево (веноартериальный), что клинически обозначается переходом в цианотичную («синию») форму порока.
Клиника. Клинические проявления зависят от степени сужения выходного отдела ПЖ и ЛА и степени гипоксемии. Уже с раннего детства отмечается диффузный цианоз, полицитемия и сгущение крови. Наиболее характерным симптомом являются приступы одышки с появлением цианоза, которые возникают вследствие спазма мышц в выходном отделе ПЖ, в результате чего кровь из него поступает в аорту, при этом увеличивается кислородное голодание и может наступить потеря сознания. Больные не в состоянии переносить физическую нагрузку, так как во время нее увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия, что ведет к усугублению гипоксии тканей. Типичны одышка при небольшом напряжении, резкая слабость после нагрузки, головокружение, тахикардия, усиление цианоза. При осмотре выявляются: «часовые стекла», «барабанные палочки», цианоз слизистых и кожи, снижение АД, уменьшение пульсового давления, перкуторно незначительное расширение правой границы сердца, грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева у грудины, II тон над ЛА ослаблен.
Инструментальная диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии ПП и ПЖ. Может регистрироваться блокада правой ножки пучка Гиса.
На рентгенограмме грудной клетки в переднезадней проекции в большинстве случаев отмечается нерезкое выпячивание нижней части правого контура за счет гипертрофии ПЖ. Аорта чаще смещена вправо, пищевод отклонен влево. Форма сердца напоминает деревянный башмак. Легочные поля повышенной прозрачности, в более поздних стадиях может быть усиление рисунка корней легких за счет развившихся коллатералей.
При ДЭХОКГ выявляют все признаки порока: подаортальный ДМЖП, расширение корня арты, «сидящая верхом аорта», гипертрофия миокарда ПЖ, клапанный и субклапанный стеноз ЛА, увеличение скорости кровотока и его турбулентный характер в ЛА.
При катетеризации полостей обнаруживают значительное повышение давления в ПЖ, равное системному градиенту давления между ПЖ и ЛА. Характерным гемодинамическим признаком порока является одинаковое систолическое давление в ПЖ и аорте. При введении контрастного вещества в полость ПЖ отмечается одновременное его поступление в ЛА и аорту. Определяется также дефект наполнения в инфундибулярной части ПЖ или клапана ЛА, что позволяет определить степень ее стеноза.
Показания к хирургическому лечению: постановка диагноза. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие ДМЖП.
Прогноз определяется степенью стеноза выходного отдела ПЖ. При естественном течении 25% умирает в течение первого года жизни, 40% - к 3 годам, 70% - к 10 годам, 95% - к 40 годам.