Глава 11. Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением створок клапана в полость ПЖ (рис.23), впервые описана W. Ebstein в 1866 году. Встречается в 0,5-1% случаев от всех ВПС.

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость ПЖ по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей. Степень дисплазии, деформация створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя створка и довольно часто – перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки часто резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, сосочковые мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусообразной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе ПЖ и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.

Смещенные створки делят полость ПЖ на две функциональные части: большая (верхняя) часть, расположенная над смещенным клапаном, являетяс «атриализованной» частью ПЖ и образует с ПП общую, большую по объему полость. Меньшая (нижняя) часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выходным отделом функционирует собственно как ПЖ.

Рис. 23. Аномалия Эбштейна (схема): 1- ПЖ (уменьшенный); 2- «атриализованная» часть ПЖ; 3 - ДМПП

Нарушения гемодинамики. Изменения гемодинамики определяются степенью смещения и дисплазии трехстворчатого клапана, наличием или отсуствием межпредсерднго сообщения. Анатомические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана, сбросу крови справо налево через межпредсердное сообщение. Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий ПЖ, расположенный дистальнее смещенного трехстворчатого клапана, имеет небольшую полость и выбрасывает соответственно меньший, чем в норме, ударный объем крови. Кроме того, наблюдается ограничение притока крови в дистальный отдел ПЖ и в период диастолы: во время систолы ПП «атриализованная» камера ПЖ находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную камеру ПЖ задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. В результате давление в ПП повышается, что обуславливает его дилатацию и гипертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность ПП к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку крови из полых вен.

При значительном смещении створок трехстворчатоко клапана и отсутствии или небольшом размере межпредсердного сообщения возникает резкое расширение ПП, которое вместе с «атриализованной» частью ПЖ образует огромную полость, вмещающую до 2-2,5 л крови.

Клиника. Больных беспокоят: одышка, низкая толерантность к физической нагрузке, приступы пароксизмальной тахикардии, приводящие к потере сознания. При осмотре выявляется: цианоз, набухание шейных вен, расширение границ относительной сердечной тупости влево и вправо, «сердечный горб», обусловленный гигантскими размерами ПП и верхней частью ПЖ, симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности. При аускультации: тоны сердца ослаблены, у мечевидного отростка справа у грудины выслушивается систолический шум трикуспидальной недостаточности и диастолический шум трикуспидального стеноза той же локализации, раздвоение I тона, II тон ослаблен, расщеплен, наличие III и IV тонов, создающих ритм галопа.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ признаки гипертрофии ПП. Нередко наблюдается синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта с пороявлениями пароксизмальной желудочковойэкстрасистолии и предсердной тахикардии, трепетание и мерцание предсердий, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение интервала PQ.

На рентгенограмме грудной клетки выявляется повышенная прозрачность легочных полей (за счет обеднения легочного рисунка), увеличение размеров сердца за счет расширения правых отделов.

Правильный диагноз позволяет установить ДЭХОКГ, где выявляют: смещение книзу от фиброзного кольца створок трехстворчатого клапана, запаздывание закрытия трехстворчатоко клапана, деформация эхо-сигнала от створок, объемное увеличение размеров ПП, идентификация «атриализованной» части ПЖ, оценка степени трикуспидальной недостаточности, шунтирующего потока справа налево через дефект межпредсердной перегородки.

При катетеризации полостей сердца определяется повышение давления в ПП, при проведении катетера в выходной отдел ПЖ нередко регистрируется диастолический градиент, который связан со смещением и дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен относительным стенозированием правого атрио вентрикулярного отверстия по сравнению с резко расширенным ПП. Систолическое давление в ПЖ и ЛА обычно нормальное или несколько снижено. Введение контрастного вещества в полость ПЖ выявляет резкое расширение пути притока и снижение пути оттока.

Показания к оперативному лечению: цианоз, признаки сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, рефрактерные к медикаментозной терапии. Радикальная операция состоит в пластической реконструкции трехстворчатого клапана, при невозможности ее выполнения проводят протезирование клапана. При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта одномоментно выполняют пластику трехстворчатого клапана и деструкцию дополнительных путей проведения импульса.

Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и устранение нарушений ритма сердца.

Прогноз. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. К 20 годам при естественном течении погибает 59%, к 30 – 79%. У неоперированных больных прогностически неблагоприятными факторами и причиной смерти обычно являются кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца.