Глава 7. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана — патология, при которой одна или обе створки митрального клапана пролабируют (провисают) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Термин пред­ложен J.M. Criley и соавторами в 1966 г.

Пролапс митрального клапана — одна из самых распространенных па­тологий митрального клапана сердца, частота его регистрации в различных популяциях составляет от 5 до 20%, однако истинная распространенность его не известна. С помощью эхокардиографии пролапс митрального клапа­на определялся у 10% (Drutz, 1968), методом ангиографии — у 43% (Sayer, 1969). Синдром пролапса может наблюдаться у совершенно здоровых лю­дей (5-15% в различных популяциях), описан у спортсменов (Дембо А.Г., Земцовский Э.В., 1979), которые имели высокие спортивные достижения. В Фремингемском исследовании частота пролабирования створок митраль­ного клапана наблюдалась у 2,5% мужчин и 7,6% женщин.

Этиология и патогенез. Пролабирование створки митрального кла­пана в полость левого предсердия во время систолы желудочка обу­словлено нарушением согласованной работы сосочковых мышц и фиб­розного кольца вследствие самых различных причин. Пролапс митраль­ного клапана может возникнуть в результате структурных изменений створок, хорд, фиброзного кольца, дисфункции папиллярных мышц, нарушений сократительной способности левого желудочка, а также уменьшения его объема и преобладания хордально-створчатого аппа­рата по отношению к клапанному кольцу.

Различают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. Первичный пролапс представляет собой обычно доброкачественное на­следственное заболевание, при котором патология обусловлена своеоб­разной «избыточностью» митрального клапана или более длинными, чем в норме, сухожильными хордами. Пролапс митрального клапана может развиваться в результате миксоматозного поражения клапанного аппара­та, как следствие врожденной аномалии развития сердца и сосудов (объем­ная избыточность, фестончатость и утолщение створок) или генетически

Некоронарогенные болезни сердца

бусловленной слабости соединительной ткани. Наиболее важной явля-тся миксоматозная дегенерация митрального клапана — неспецифичес­кая реакция, которая характеризуется увеличением содержания кислых мукополисахаридов, состоящих из гиалуроновой кислоты или хондро-итинсульфатов, что приводит в результате к утрате нормальной плотнос­ти коллагеновой структуры (при электронной микроскопии обнаружива­ется фрагментация коллагеновых волокон). Миксоматозная дегенерация может распространяться не только на клапан, но также на сухожильные нити и атриовентрикулярное кольцо. До настоящего времени причина миксоматозного перерождения митрального клапана не выяснена.

Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный харак­тер патологии, является отсутствие морфологических изменений элемен­тов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.

Вторичные, или приобретенные, морфологические изменения, фор­мирующие пролапс митрального клапана, являются следствием пато­логии элементов клапанного аппарата (створок, кольца, хорд, папил­лярных мышц, миокарда левого желудочка). Вторичный, или при­обретенный, пролапс митрального клапана возникает при различных заболеваниях: системных, воспалительных, ИБС (табл. 13).

При вышеуказанных заболеваниях и патологических состояниях наблюдается уменьшение размеров полости левого желудочка, повреж­дение сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок, а также локальные или диффузные рас­стройства сократительной способности левого желудочка.

Синдром пролапса митрального клапана может сосуществовать с рев­матическим митральным стенозом и возникать после митральной комис-суротомии. Однако маловероятно, что ревматический вальвулит, являющий­ся пролиферативным процессом, вызывает выраженную миксоматозную Дегенерацию митрального клапана. Более вероятно, что связь между этими Двумя сравнительно часто встречающимися состояниями случайна.

У пациентов с ИБС в результате дисфункции папиллярной мышцы моЖет возникать пролапс митрального клапана, хотя частота этой ас­социации не выяснена.

Некоронарогенные болезни сердца

Таблица 13. Основные причины пролапса и состояния, сочетающиеся с пролапсом митрального клапана

Установленные или вероятные причины	Возможные причины
Общее поражение соединительной ткани:	Врожденные пороки сердца:
• синдром Марфана	• дефект межпредсердной перегородки
• синдром Элерса —Данло	• дефект межжелудочковой перегородки
• синдром Холта — Орама	• открытый артериальный проток
• синдром Шерешевского — Тернера	• мембранозный субаортальный стеноз
• синдром Дауна	• аномалия Эбштейна
Ревматизм	• корригированная транспозиция магистраль-
Инфекционный эндокардит	ных сосудов
ИБС	«Спортивное» сердце
Гипертрофическая кардиомиопатия	Врожденный синдром удлиненного интервала
Миокардит
Перикардит
Операции на митральном клапане
Травма
Миксома левого предсердия
Системные заболевания соединительной ткани
Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

Независимо от этиологического фактора морфологические причи­ны возникновения пролабирования створок митрального клапана ха­рактеризуются следующим:

• патологией створок:

• миксоматозной дегенерацией створки,

• выраженным дефектом соединительной ткани;

• патологией атриовентрикулярного кольца;

• патологией сухожильных хорд:

• удлинением, избыточностью,

• фиброзом, укорочением,

• разрывом и отрывом;

• патологией папиллярных мышц:

• дистрофией (метаболической болезнью),

• дегенерацией (некрозом, склерозом);

• патологией миокарда левого желудочка, обусловленной диффуз­ ными или локальными:

196

Некоронарогенные болезни сердца

• дистрофией,

• воспалением,

• некрозом; • склерозом.

Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что из-за увеличенной подвижности одной или обеих створок во время систолы желудочка их свободные края не смы­каются в плоскости предсердно-желудочкового отверстия, а располагаются один над другим. Щель между ними и является отверстием, через которое происходит регургитация крови в полость левого предсердия. Величина ре-гургитации определяет степень увеличения левых отделов сердца.

Клиника. У большинства больных с пролапсом митрального клапана клинические признаки могут отсутствовать даже при I- II степени прола­бирования, не сопровождающегося гемодинамически значимой митраль­ной регургитацией. При первичном пролапсе на первый план выступает своеобразный симптомокомплекс, при вторичном — картина обусловле­на главным образом особенностями основного заболевания. Кобщим жа­лобам относят астеноневротические: раздражительность, эмоциональную лабильность, нарушение сна, головную боль, снижение работоспособно­сти, быструю утомляемость. Большинство авторов указывают на полимор­физм клинической картины при пролапсе митрального клапана.

Боль в области сердца или в левой половине грудной клетки — один из самых частых симптомов и встречается в 50- 65% случаев. Характер боли разнообразный: колющая, ноющая, сжимающая, жгучая, давящая, лока­лизующаяся обычно в зоне проекции верхушки сердца или за грудиной. Продолжительность болевых ощущении варьирует от нескольких секунд до суток. Боль не связана с физической нагрузкой, не купируется нитро­глицерином. Существуют разноречивые мнения относительно генеза бо­левого синдрома. Наиболее распространенными объяснениями патоге­нетических механизмов в настоящее время являются: локальная ишемия миокарда в результате натяжения папиллярных мышц, микротромбоэм-болии в зоне, расположенной между левым предсердием и задней стен­кой митрального клапана, сокращения периода диастолы в результате уве-

1 97

Некоронарогенные болезни сердца

личения частоты сердечных сокращений в ответ на физическую и эмоцио­нальную нагрузку Как известно, субэндокардиальный ток крови проис­ходит в течение всей диастолы, что обеспечивает наполнение коронарных артерий и питание сердечной мышцы. В результате укорочения диастолы кровоснабжение миокарда не может осуществляться в достаточном объе­ме и обеспечивать потребность сердечной мышцы в кислороде. Карди-альный дискомфорт проявляется в виде тягостных неприятных ощуще­ний, постоянного или перманентного «ощущения сердца», тяжести в ле­вой половине грудной клетки, ноющей боли в области верхушки сердца, которые обусловлены в основном нейроэндокринной дисфункцией и мета­болическими нарушениями в системе кровообращения. В настоящее время общепринятой является точка зрения о ведущей роли дисфункции веге­тативной нервной системы в происхождении болевого синдрома при про­лапсе митрального клапана. Полиморфизм боли свидетельствует о сущест­вовании различных механизмов вегетативных нарушений у этих больных.

Другой частой жалобой (15- 32%) является одышка в покое или при не­значительной физической нагрузке, неудовлетворенность вдохом, а также чувство нехватки воздуха и препятствия на пути вдыхаемого воздуха, по­требность периодически делать глубокий вдох. Большинство исследовате­лей рассматривают эти нарушения как проявление гипервентиляционного синдрома, обусловленного дисфункцией вегетативной нервной системы.

Ощущение сердцебиения и перебои в работе сердца встречаются у 25-79% больных. Иногда связь между нарушениями ритма сердца при холтеровском мониторировании ЭКГ и ощущениями сердцебиения и перебоев в работе сердца у этих пациентов отсутствует.

Нередко единственной жалобой больных с пролапсом митрального клапана являются липотимия (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания) и синкопальное состояние (4-86% случаев). Среди причин подобных состояний выделяют ортостатическую гипотензию, выявляемую у 14% больных. Большинство авторов ведущую роль в па­тогенезе синкопального состояния отводит нарушениям сердечного ритма в виде пароксизмальной желудочковой, суправентрикулярной тахикардии и экстрасистолии.

Некоронарогенные болезни сердца

Наиболее ярким проявлением синдрома пролапса митрального кла­пана являются вегетативные кризы или «панические атаки» вследствие эмоционально-аффективных и вегетативных расстройств. Различного рода парестезии, расстройства терморегуляции, сосудистые проявле­ния на коже конечностей (бледность, мраморный рисунок, синюш-ность), нарушения по типу феномена Рейно (похолодание и онемение пальцев кистей и стоп), повышенную утомляемость со снижением то­лерантности к физической нагрузке отмечают в 9- 60% случаев.

У 30% больных с первичным пролабированием митрального клапа­на удается выявить внешние признаки дисплазии соединительноткан­ных структур, которые укладываются в полные или неполные синдро­мы Марфана или Элерса — Данло:

• астенический тип конституции,

• дефицит массы тела и низкий индекс массы тела,

• слабое развитие скелетных мышц,

• «башенный череп»,

• сводчатое нёбо,

• продолговатое лицо,

•воронкообразная, ладьевидная, кифотическая или кифосколио-тическая грудная клетка,

• уменьшение переднезаднего размера грудной клетки («мелкая» грудная клетка),

• удлиненные тонкие пальцы (арахнодактилия),

• гипермобильность суставов,

• плоскостопие (продольное, поперечное),

• сколиоз,

' синдром «прямой спины» - потеря физиологического кифоза грудного отдела позвоночника,

• повышенная эластичность кожи.

Пролапс митрального клапана описан в сочетании с психоневрологи­ческими нарушениями. У некоторых больных установлено наличие синд-рома гипервентиляции, психоневроза, снижение интеллекта и др.

Гемодинамические нарушения зависят от наличия и степени мит-Ральной регургитации.

198

Некоронарогенные болезни сердца

Диагноз. В диагностике пролапса митрального клапана аускультация является одним из ведущих физических методов исследования. Наибо­лее характерными аускультативными признаками синдрома являются дополнительный тон (щелчок) в середине систолы и возникающий пос­ле него нарастающий систолический шум, продолжающийся до аорталь­ного компонента II тона. У одних больных выслушивается только допол­нительный тон, у других — лишь поздний систолический шум. Аускуль-тацию следует проводить в нескольких положениях больного: стоя, сидя, на корточках, лежа на спине и с поворотом на левый бок.

К достоверным аускультативным проявлениям пролапса митраль­ного клапана относятся:

• изолированный мезосистолический щелчок,

• изолированный поздний систолический щелчок,

• ранний систолический щелчок,

• множественные систолические щелчки,

• мезосистолический щелчок, сопровождаемый поздним систоли­ ческим шумом,

• изолированный поздний систолический шум,

• пансистолический (голосистолический) шум. Изолированный мезосистолический щелчок является наиболее частым

звуковым феноменом (50- 54% случаев) при пролапсе митрального кла­пана, лучше всего выслушивается над верхушкой. Механизм возникно­вения систолического щелчка объясняется внезапным натяжением хорд в середине (мезо-) систолы или внезапным натяжением вывернутой (про-лабированной) клапанной створки. Множественные щелчки возникают как следствие асинхронизма в пролабировании различных частей «избы­точных» створок или бахромок задней створки митрального клапана. Ме­зосистолический щелчок часто сопровождается поздним систолическим шумом, который в большинстве случаев достигает II тона. Поздний систо­лический шум лучше всего выслушивается над верхушкой сердца, он чаще локализованный, реже проводится в подмышечную область и на основа­ние сердца, может появляться при перемене положения тела в простран­стве (положении сидя, с наклоном вперед, на левом боку).

200

Некоронарогенные болезни сердца

Ранний систолический щелчок не является типичным признаком про­лапса митрального клапана, лучше всего выслушивается над верхушкой сердца и в области между верхушечным толчком и левым краем грудины — третье-четвертое межреберье, на вдохе становится интенсивнее. Ранний систолический щелчок часто определяется при множественных щелчках.

Изолированный поздний систолический шум описан как аускульта-тивньш симптом пролапса митрального клапана, однако его следует диф­ференцировать от органической и относительной недостаточности мит­рального клапана. Этот шум является следствием недостаточности мит­рального клапана в поздней систоле из-за чрезмерного перемещения пролабирующих створок или хорд створок в левое предсердие.

Голосистолический шум является следствием запущенного идиопа-тического пролапса митрального клапана, так называемого болтающе­гося митрального клапана, который служит основной причиной «чис­той» митральной недостаточности. При запущенном пролапсе митраль­ного клапана регургитация происходит в систолу, и щелчок может быть замаскирован голосистолическим шумом, при этом последний неред­ко наслаивается на I тон.

Своеобразным звуковым феноменом при пролапсе митрального клапана является прекардиальный «писк» или «клик» — громкий «му­зыкальный» систолический шум над верхушкой. Он часто бывает изо­лированным, но может наслаиваться на определенную часть систоли­ческого шума, его звучание зависит от положения больного. Cobbs (1974) объясняет этот аускультативный феномен резонацией створки митрального клапана: «Тонкая струя крови с высокой скоростью вы­рывается из-под края одной пролабирующей створки и касательно уда­ряется о выгибающуюся поверхность другой, действуя подобно «смычку скрипки». В отдельных случаях больные периодически слышат «писк» или шум в груди, который усиливается при физической и психоэмоци­ональной нагрузке, что нередко сопровождается кардиальным и пси­хоэмоциональным дискомфортом. Иногда «писк» становится настоль­ко громким, что окружающие слышат его даже на расстоянии до 1 м.

Афоничный, или «немой», пролапс митрального клапана впервые был описан Ieresaty в 1971 г.. В настоящее время считается, что «немая»

Некоронарогенные болезни сердца

ф орма не является каким-то исключительным признаком пролабиро-вания створок митрального клапана, о чем необходимо помнить, об­следуя больных с жалобами на боль в сердце, аритмию, особенно при нормальных результатах коронарографии.

Аускультация сердца в положении больного стоя и сидя приводит к тому, что систолический щелчок смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более выраженным. При выслушивании больного в по­ложении на корточках становится громче систолический щелчок и уменьшается продолжительность шума. Наиболее ярко проявляется звучание систолических феноменов после приседания в быстром тем­пе с последующим переходом в положение на корточках.

Фонокардиография в основном повторяет данные аускультации. Точкой наилучшей регистрации тонов, щелчков и шумов является вер­хушка сердца. Шумы и щелчки регистрируются в широком диапазоне частот от 30 до 400 Гц. При нормальной частоте синусового ритма вре­мя появления систолического щелчка или позднего систолического шума после I тона составляет 0,2- 0,26 с.

К достоверным диагностическим фонокардиографическим крите­риям пролапса митрального клапана относят изолированный ранний, средний и поздний систолический щелчок, мезосистолический, позд­ний систолический и голосистолический шум.

Митральный клапан начинает пролабировать и появляется щелчок, когда уменьшение объема левого желудочка во время систолы достигает крити­ческой точки, при которой створки митрального клапана больше не сбли­жаются. Любые действия, которые уменьшают объем левого желудочка (сни­жение сопротивления оттоку левого желудочка, венозного возврата или уси­ление сократимости), могут вызывать более раннее появление пролапса во время систолы — как следствие «клик» и начало шума будут перемещаться ближе к I тону. Когда пролапс тяжелый и/или размер левого желудочка зна­чительно уменьшен, он может начинаться с началом систолы. В результате «клик» может не выслушиваться и шум может быть голосистолическим. Когда объем левого желудочка увеличен из-за большого венозного возвра­та, снижения сократимости миокарда, брадикардии или повышенного СО-

Некоронарогенные болезни сердца

противления опорожнению левого желудочка, возникновение «клика» и на_чал0 шума могут задерживаться. Если левый желудочек значительно рас-ширяется, _Пр_0Лапс может вовсе не возникать и патологические аускульта-тивные феномены могут полностью исчезнуть.

Различное пролабирование створок в полость левого предсердия проявляется нестабильностью аускультативных и фонокардиографи-ческих данных. В настоящее время для выявления пролапса митраль­ного клапана широко используются функциональные пробы. При про­ведении некоторых проб уменьшается приток крови к левому желу­дочку, снижается периферическое сопротивление (посленагрузка), увеличивается скорость сокращения миокарда и скорость кровотока. Из функциональных проб применяются:

• комбинированная ортостатическая - инспираторная (Вальсаль- вы или Бюргера). При внезапном вставании размер сердца умень­ шается, и «клик» и шум возникают раньше в систолу. Наоборот, внезапное перемещение больного из положения стоя в положе­ ние лежа, поднятие ног, максимальные изометрические упражне­ ния задерживают появление «клика» и начало шума;

• с динамической физической нагрузкой;

• с амилнитритом;

• с нитроглицерином;

• с наклоном вперед в положении сидя; •с атропином;

• холодовая.

При проведении этих проб происходят следующие изменения звуко­вой симптоматики: систолический щелчок и систолический шум прибли­жаются к I тону, звуковые проявления пролабирования клапана усилива­ются, в отдельных случаях появляется «музыкальный» систолический шум.

При использовании других функциональных проб увеличивается приток крови к левому желудочку и повышается периферическое со­противление (посленагрузка), уменьшается скорость кровотока и ско­рость сокращения миокарда:

• комбинированная клиностатическая и Мюллера,

• положение на корточках,

203

Некоронарогенные болезни сердца

• с пассивным поднятием ног лежа на спине,

• со статическим напряжением,

• с прессорными аминами,

• с блокаторами β-адренорецепторов.

Конечные эффекты различных нагрузочных проб по диагностике и усилению интенсивности звучания щелчка и шума зависят от взаимо­действия двух факторов: систолического артериального давления и сте­пени и длительности пролапса створок митрального клапана, так как они формируют объем левого желудочка. В целом при задержке воз­никновения шума его продолжительность и интенсивность уменьша­ются, отражая снижение тяжести митральной регургитации.

Объем левого желудочка как в конце диастолы, так и в конце систо­лы является определяющим фактором по времени появления и степе­ни провисания створок митрального клапана.

Пролапс митрального клапана, обусловленный повреждением па­пиллярных мышц и хорд, — постоянный и не зависит от нагрузочных и лекарственных проб.

Изменения ЭКГ неспецифичны, у большинства больных в покое не имеют отклонений от нормы, но могут определяться:

• уплощенные, двугорбые или отрицательные зубцы Тъ отведениях II, III и aVF, реже V₅_ ₆ и высокие зубцы Тъ отведениях V^ ₂ за счет прехо­ дящей ишемии заднебоковой стенки левого желудочка вследствие перегиба коронарной артерии в атриовентрикулярной борозде;

• снижение интервала S— Т в сочетании с инверсией зубца Г в тех же отведениях;

• удлинение интервала Q—Т;

• различные нарушения ритма и проводимости: наиболее часто же­ лудочковая и предсердная экстрасистолическая аритмия, паро- ксизмальная предсердная и желудочковая тахикардия, фибрилля­ ция предсердий и желудочков, брадиаритмии вследствие дисфунк­ ции синусного узла или AV-блокады различной степени.

У многих больных специфическая звуковая картина отсутствует и не отражает выраженности «провисания» створки. Улиц с «немыми»

204

Некоронарогенные болезни сердца

формами пролабирования митрального клапана и при наличии функ­циональных щуцдов диагностика возможна только с помощью эхокар-иографического и допплер-эхокардиографического исследования, которое является ключевым. При проведении исследования в продоль­ном сечении отраженными эхо-сигналами визуализируются форма, размеры, подвижность створок клапана, длина и толщина основных хорд, вторичные хорды, состояние сосочковых мышц и диаметр пред-сердно-желудочкового отверстия.

Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) раз­работаны показания к проведению эхокардиографии, когда она необхо­дима или может оказаться эффективной при пролапсе митрального кла­пана (эти исследования предложены для профилактики эндокардита):

1. Диагностика, оценка степени тяжести митральной регургитации, оценка состояния клапана и степени желудочковой компенсации у па­ циентов с клинической симптоматикой пролапса митрального клапана.

2. Исключение пролапса митрального клапана у пациентов, кото­ рым был поставлен этот диагноз при отсутствии у них характерной кли­ нической симптоматики.

3. Исключение пролапса митрального клапана у пациентов, у которых ближайшие родственники имеют дисплазию соединительной ткани.

4. Определение степени риска у пациентов с клиническими призна­ ками пролапса митрального клапана или имеющих пролапс митраль­ ного клапана.

К специфическим эхокардиографическим признакам пролапса мит­рального клапана относят мезосистолическое, позднее и голосистоли-ческое пролабирование задней или обеих митральных створок в полость левого предсердия (рис. 16). Мезосистолическое пролабирование опре­деляется наиболее часто, довольно стабильно коррелирует с аускульта-тивными и ангиографическими проявлениями и настолько характерно Для пролапса митрального клапана, что большинство исследователей считают данный признак наиболее достоверным. На эхокардиограмме в М-режиме пролабирование имеет вид «вопросительного знака, повер­нутого приблизительно на 90° по часовой стрелке» (рис. 17).

205

Некоронарогенные болезни сердца

Рис.16. Пролапс митрального клапана (В-режим)

Рис. 17. Поздний систолический пролапс передней створки митрального клапана (М-режим) (по Н. Шиллеру, М.А. Осипову, 1993, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

Н еспецифическими, но высокочувствительными являются следу­ющие эхокардиографические признаки:

• увеличение экскурсии атриовентрикулярного кольца,

• увеличение общей экскурсии митрального клапана,

• увеличение амплитуды диастолического расхождения створок и скорости открытия передней створки клапана,

• диастолический контакт створок с межжелудочковой перегородкой как следствие повышенной подвижности створок митрального клапана,

• позднее систолическое пролабирование одной или обеих створок может проявляться как заднее движение, прерывающее нормаль­ ное переднее движение,

• голосистолическое «гамачное» провисание митрального клапана нередко ассоциируется с ранним систолическим щелчком и дли­ тельным шумом,

• систолическое смещение передней и задней створок митрального кла­ пана (более 3 мм) в левое предсердие ниже закрытия митральной линии,

• утолщение створок митрального клапана,

• признаки миксоматозной дегенерации клапана,

• увеличение амплитуды движения клапана во вторую половину систолы,

• митральная регургитация, которая варьирует в широких пределах.

По времени возникновения пролабирования в течение систолы вы­деляют раннее провисание — в первую половину систолы, позднее — во вторую половину систолы, пансистолическое или голосистоличес­кое — на протяжении всей систолы.

Разновидностью пансистолического пролапса является так называ­емый болтающийся клапан (floppy mitral valve), наблюдаемый обычно при разрыве хордальных нитей или отрыве папиллярной мышцы. При В-сканировании отчетливо видно нефиксированную папиллярную мышцу, нефиксированную створку митрального клапана, совершаю­щую неправильные, произвольные движения в диастолу и «провали­вающуюся» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-ре-жиме отличительными эхокардиографическими особенностями тако­го клапана являются наличие дополнительных эхо-сигналов от створки митрального клапана в полости левого предсердия в систолу желудоч-

Некоронарогенные болезни сердца

ка, диастолического дрожания передней створки или парадоксального движения задней митральной створки в систолу и диастолу.

Н.М. Мухарлямов и соавторы (1981) по выраженности выбухания разделили пролабирование на три степени: I — от 3 до 6 мм, II — от 6 до 9 мм и III — более 9 мм.

Размеры левого желудочка и форма сердца определяются степенью мит­ральной недостаточности. Если во время систолы отмечается только выбу­хание створки митрального клапана, размеры левого желудочка и левого предсердия остаются нормальными. Увеличение их развивается только у больных с выраженным пролабированием створки в левое предсердие.

Радионуклидный метод исследования дает возможность неинвазив-ным путем количественно рассчитать объем регургитации и объектив­но оценить степень недостаточности митрального клапана.

Ангиокардиография в большинстве случав дополняет клинические и эхо кардиографические результаты и имеет ведущее диагностическое значение лишь в некоторых случаях пролапса митрального клапана.

Ангиографическое исследование показано в следующих случаях:

• наличие факторов риска болезней сердца и сосудов,

• выраженная боль в области сердца (при ИБС),

• наличие выраженной регургитации,

• необходимость дифференциальной диагностики с недостаточно­ стью митрального клапана ревматической или склеротической этиологии, с гипертрофической кардиомиопатией,

• наличие пролапса митрального клапана в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки,

• наличие афоничного («немого») пролапса митрального клапана. Левая вентрикулография считается наиболее надежным и точным

методом диагностики пролапса митрального клапана, ее конфигура­ция во время систолы при ангиографии помогает диагностировать па­тологию. Также можно определить сниженную сократимость, дилата-цию, кальцификацию митрального отверстия и плохую сократимость базального отрезка левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Дифференциально-диагностические признаки пролапса митрального клапана:

208

Некоронарогенные болезни сердца

• I тон не изменен (в отличие от уменьшенной амплитуды I тона, часто сливающегося с систолическим шумом при пороке сердца);

• четко выслушивается (наряду с I и II тоном) добавочный систоли­ ческий тон, который может располагаться в начале систолы («ран­ ний систолический клик»), в середине ее или в последней трети систолы («поздний систолический клик»), отличается «музыкаль­ ностью» и имеет своеобразный тембр;

• систолический шум, следующий за добавочным систолическим тоном, заполняющий последнюю часть систолы (поздний систо­ лический шум).

Приступообразное усиление боли в области сердца в сочетании с изме­нениям ЭКГ и нарушениями ритма сердечной деятельности улиц моло­дого возраста часто принимаются за какое-либо воспалительное заболе­вание сердца, а у больных среднего и пожилого возраста — за ИБС, ослож­нившуюся стенокардией или инфарктом миокарда. В отличие от инфаркта миокарда, при пролапсе митрального клапана приступ ангинозной боли не сопровождается лейкоцитозом и увеличением СОЭ, на ЭКГ не отме­чается характерных для инфаркта динамических изменений сегмента ST и зубца Т, активность креатинфосфокиназы остается нормальной.

Значительно труднее отличить пролапс митрального клапана от ате-росклеротического кардиосклероза с приступами стенокардии, посколь­ку субъективные проявления обеих болезней могут быть идентичными. Дифференциальную диагностику облегчают анамнестические данные о начале болезни. Пролапс митрального клапана в большинстве случаев от­мечается с детства. При коронарной артериографии венечные артерии даже У больных пожилого возраста с пролабированием митрального клапана свободно проходимы, тогда как у больных с атеросклеротическим кардио­склерозом с приступами стенокардии просвет их сужен более чем вдвое. Ьсли нет фибрилляции предсердий, то увеличение левого предсердия яв­ляется веским аргументом в пользу пролабирования митрального клапана.

Важно дифференцировать пролапс митрального клапана и органи­ческую митральную недостаточность. Учитывают следующее: при про­лапсе I тон не изменен (в отличие от уменьшенной амплитуды I тона, Часто сливающегося с систолическим шумом при пороке сердца). Си-

209

Некоронарогенные болезни сердца

столический шум при пролапсе лучше выслушивается у больного в по­ложении стоя и резко ослабевает или даже исчезает в положении лежа тогда как при органической недостаточности митрального клапана интенсивность шума нарастает в положении лежа (особенно на левом боку) и ослабевает, когда больной стоит. Прием блокаторов Р-адрено-рецепторов сопровождается ослаблением шума пролапса. Подобное ослабление шума связано с увеличением наполнения сердца и как след­ствие — с уменьшением провисания сухожильных хорд. Прием нитро­глицерина, уменьшая возврат венозной крови к сердцу, сопровождает­ся усилением шума пролабирования митрального клапана.

Течение. У больных с идиопатическим пролапсом митрального кла­пана течение благоприятное, недостаточность кровообращения обыч­но не развивается, так как компенсируется левым желудочком. Тече­ние вторичного пролапса митрального клапана зависит от тяжести те­чения основного заболевания и степени митральной недостаточности. Прогрессирование заболевания отмечается у 15% больных через 10-15 лет, чаще у тех, у кого выслушивается «клик» и шум по сравнению с больными, у которых шум отсутствует.

Осложнения. Серьезные осложнения пролапса митрального клапана развиваются у 15% больных, у мужчин чаще, чем уженшин; к ним относятся:

• внезапная смерть;

• нарушения ритма сердца;

• спонтанный разрыв хорд;

• прогрессирующая митральная регургитация;

• неврологические осложнения:

• преходящее нарушение мозгового кровообращения,

• острая гемиплегия,

• ишемический инсульт,

• мигренозная головная боль;

• тромбоэмболия,

• инфекционный эндокардит.

Прогноз для жизни при пролапсе митрального клапана зависит от нескольких факторов:

• выраженности митральной регургитации;

т

Некоронарогенные болезни сердца

• наличия тяжелых нарушений ритма сердца, особенно в сочетании с удлинением интервала Q— Т;

• наличия синкопальных состояний;

• наличия осложнений — инфекционного эндокардита, тромбоэм­ болии сосудов головного мозга.

Лечение. Нормализацию психоэмоционального статуса целесообраз­но начинать с освоения больным элементов аутотренинга в сочетании с седативными и психотропными препаратами (валериана, пустырник, транквилизаторы). В дальнейшем необходимо длительно проводить общеукрепляющую терапию: адаптогены — элеутерококк, женьшень, китайский лимонник, Пантокрин, физиотерапию.

Важным этапом в лечении больных с пролапсом митрального кла­пана, независимо от степени его выраженности, являются ликвидация и предупреждение нарушений метаболизма в миокарде (оротат калия).

Особое место занимает лечение нарушений сердечного ритма и про­водимости. Аритмии сердца, несмотря на широкую распространен­ность, имеют доброкачественное и нередко бессимптомное течение. Ре­цидивирующие и опасные для жизни аритмии требуют активного вме­шательства.

При желудочковых аритмиях препаратами выбора являются блока-торы β-адренорецепторов (чаще пропранолол), поскольку кроме ис­тинно антиаритмического действия они снижают сократимость лево­го желудочка, снижают частоту сердечных сокращений, увеличивают объем левого желудочка и тем самым уменьшают ишемию миокарда, возникающую при чрезмерной тракции папиллярных мышц. Их дей­ствие максимально при аритмиях, спровоцированных физической на­грузкой.

У больных с пролапсом митрального клапана и синдромом преэк-зитации наиболее эффективными препаратами являются амиодарон, комбинация пропранолола с дизопирамидом.

Лечение злокачественных аритмий (ранней желудочковой экстра-систолии «R на T», политопной групповой, желудочковой парокеиз-Мальной тахикардии) высокоэффективно при назначении препаратов

2 77

Некоронарогенные болезни сердца

I группы (хинидина, морацизина, новокаинамида) в комбинации с амиодароном и блокаторами β-aдpeнopeцeптopoв.

У многих больных антиаритмическая терапия не оправдана, так как проявления нарушений сердечного ритма и проводимости являются незначительными или обусловлены ревматизмом, миокардиосклеро-зом и др. Кроме того, довольно часто нарушения ритма сердца и про­водимости (частичная блокада правой ножки пучка Гиса) имеют добро­качественный характер. В лечении аритмий необходим обоснованный индивидуальный подход. Абсолютными показаниями для назначения антиаритмической терапии являются:

1. клинически выраженные аритмии, которые проявляются сердце­ биением, головокружением, синкопе, синдромом Морганьи — Адам- са — Стокса;

2. частые суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы (бо­ лее 10- 12 в 1 мин), особенно если они ранние, групповые или поли- топные при суправентрикулярной или желудочковой тахикардии, си- ноаурикулярных, атриовентрикулярных и внугрижелудочковых (моно- и бифасцикулярных) блокадах.

Учитывая, что у больных с пролапсом митрального клапана и мит­ральной регургитацией высок риск развития инфекционного эндокар­дита, перед проведением различных хирургических вмешательств (включая стоматологические манипуляции) рекомендуется профилак­тическая антибиотикотерапия.

Нитраты следует назначать с осторожностью, так как уменьшение размера сердца, которое они индуцируют, может усиливать пролапс и в результате приводить к локальной ишемии.

Ацетилсалициловую кислоту и дипиридамол можно применять про­филактически для предотвращения эмболии мозговых сосудов у боль­ных, имевших даже один необъяснимый церебральный эпизод.

Больным с выраженной степенью или нарастающей митральной ре­гургитацией следует протезировать митральный клапан. В последнее время успешно используют вальвулопластику Больные без клиниче­ских симптомов пролапса митрального клапана подлежат профилак­тическим осмотрам каждые 2- 3 года.

Некоронарогенные болезни сердца