Глава 14. Опухоли сердца

Опухоли сердца — редкие заболевания с полиморфной клиничес­кой картиной. Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R. Columbus при патологоанатомическом исследова­нии обнаружил новообразование в левом желудочке. Частота выявле­ния первичных и вторичных новообразований сердца составляет до 0,1 идо 6% соответственно.

Первичные доброкачественные новообразования составляют 75% от общего количества первичных опухолевых поражений сердца. Наи­более часто встречающиеся опухоли сердца представлены в табл. 17.

Редкое развитие опухолей сердца объясняется особенностями ме­таболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью лимфооттока. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные, а не регенеративные изменения.

Прижизненная диагностика опухолей сердца чрезвычайно трудна в связи с отсутствием патогномоничных признаков, а также возможнос­тью их бессимптомного течения.

Клиническая картина обусловлена поражением миокарда и пери­карда. Поражение миокарда клинически определяется признаками за-Таблица 17. Наиболее часто встречающиеся первичные опухоли сердца

Опухоли		Распространенность (%)
Доброкачественные:
миксома		24-50
липома		8
папиллярная фиброэластома		8
рабдомиома		7
фиброма		3
гемангиома		3
тератома		3
мезотелиома AV-узла		2
Злокачественные:	■
ангиосаркома		7
рабдомиосаркома		5
мезотелиома		4
фибросаркома		3
лимфома		1

Некоронарогенные болезни сердца

стойной сердечной недостаточности. В преобладающем большинстве случаев она обусловлена внутриполостными образованиями, вызывающими гемодинамические нарушения в связи с изменением притока крови или оттока ее из пораженных камер сердца. Причи­ной сердечной недостаточности также может быть обширное неопла­стическое поражение самого миокарда, приводящее к нарушению насосной функции сердца, либо экссудативный или констриктивный перикардит. При поражении миокарда часто регистрируются нару­шения сердечного ритма и проводимости: синусовая тахикардия, эк­страсистолическая аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, полная AV-блокада сердца. Поражения перикарда могут проявляться экссудативным или констриктивным перикардитом, там­понадой сердца.

ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Миксома сердца — первичная внутриполостная гистологически добро­качественная опухоль, встречается в любом возрасте, наиболее часто в 30-60 лет, у женщин в 2-4 раза чаще, чем у мужчин (рис. 61). Миксома наибо­лее часто локализуется в полости левого (75% ) или правого (20%) пред­сердия (рис. 62), крайне редко — в желудочках сердца (рис. 63).

Этиология миксомы неясна. Предполагают, что клетки опухоли раз­виваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с после­дующей миксоматозной дегенерацией.

Патологическая анатомия. Миксома представляет собой солитарное, реже множественное новообразование округлой или овальной формы, не распространяющееся далее субэндокардиальных слоев сердца. Макроско­пически миксомы имеют две разновидности: первая — полупрозрачная, бесцветнаяжелатинозная по консистенции, фиксированная к стенке сер­дца более или менее широким основанием; вторая — округлая плотная масса, свисающая на ножке (80%). Внешний вид опухоли напоминает полип или виноградную гроздь диаметром от 5 мм до 8 -12 см с крупно-или мелкозернистой поверхностью, масса ее может достигать 250 г. По­верхность опухоли блестящая, капсула отчетливо выражена. Цвет может

427

Некоронарогенные болезни сердца

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 61. Первичные опухоли сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Рис. 62. ЭхоКГ миксомы правого предсердия (В-режим)

варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричневого, опухоль желеобразной или значительно реже эластической консистенции. В са­мой опухоли могут обнаруживаться дистрофические изменения — некро­зы , кровоизлияния, реже происходит обызвествление.

Гистологическое строение миксомы неоднородно. Основная субстан­ция (матрикс) представлена аморфным оксифильным веществом, в ко­тором рассеяны клетки опухоли веретенообразной формы с круглым или овальным ядром, четким ядрышком, иногда образующие синцитиаль-ные группы, формируя сигарообразные и кольцевидные структуры или тесно окружающие сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки по ультраструктуре напоминают эндотелиальные и могут участвовать в фор­мировании сосудов. Гистологически часто выявляется фиброзное утол­щение эндокарда створок атриовентрикулярных клапанов и нижней части предсердия, что обусловлено отложением фибрина на поверхнос­ти эндокарда и увеличением количества коллагеновых и эластических

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 63. Чреспищеводная эхоКГ двухдольчатой миксомы левого желудочка (по Н. Feigenbaum, 1987, с изменениями)

волокон в связи с постоянным трением тела опухоли об эндокард. При выраженном кальцинозе миксомы наблюдается деструкция створок атриовентрикулярных клапанов.

Патологическая физиология. Миксома левого предсердия суживает левое атриовентрикулярное отверстие, возможно также нарушение оттока из легочных вен из-за сужения их отверстий. Обструкция мит­рального отверстия или легочных вен приводит к легочной венозной и артериальной гипертензии, а также к вторичной правожелудочковой сердечной недостаточности.

Опухоль правого предсердия стенозирует правое атриовентрикуляр­ное отверстие, может затруднять отток из полых вен, что приводит к появлению системной венозной гипертензии. Если миксома пролаби-рует в левый желудочек, то во время ранней систолы она движется от желудочка к предсердию, вызывая в последнем значительное повыше­ние давления, во время ранней диастолы опухоль «проваливается» в полость желудочка, что способствует резкому снижению внутрипред-

430

Некоронарогенные болезни сердца

сердного давления. Если опухоль не пролабирует, остается в предсер­дии и препятствует прохождению крови через атриовентрикулярное от­верстие во время диастолы, то гемодинамика похожа на таковую при митральном или трикуспидальном стенозе с замедленным кровотоком через отверстие во время диастолы.

Опухоль левого желудочка суживает его выходной тракт, имитируя обструктивную кардиомиопатию. Правожелудочковая миксома может стенозировать устье легочного ствола.

Клиника и диагностика. Миксома левого предсердия проявляется разнообразной клинической симптоматикой, имитируя ряд заболева­ний сердечно-сосудистой системы. Больные обычно предъявляют жа­лобы общего характера, а также присущие эмболическим осложнени­ям и вызванные препятствием кровотоку. У больных с миксомой левых отделов сердца преобладают жалобы, обусловленные нарушением кро­вообращения в малом круге кровообращения: одышка, кровохарканье; у больных с опухолью правых отделов сердца доминируют симптомы, характерные для нарушения кровообращения в большом круге: увели­чение печени, отеки.

Небольшие миксомы, если они не приводят к эмболии, обычно асимптоматичны. Опухоли на ножке могут вызывать преходящую об­струкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся эпизодами потери сознания или внезапной смертью. Обструкция кро­вотоку проявляется обычно в виде какого-либо заболевания сердца, имитируя нередко симптомы порока, чаще всего митрального. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низ­кочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumorplop), ко­торый возникает вследствие резкой остановки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или фиброзное кольцо митрального клапана в нача­ле диастолы. Миксома правого предсердия часто манифестирует эмбо­лией легочной артерии, которая может быть причиной летального ис­хода. При обтурации кровотока на уровне трехстворчатого клапана возможны судороги и другие расстройства функции центральной не­рвной системы или внезапная смерть.

4 31

Некоронарогенные болезни сердца

Системные проявления, отмечающиеся у 90% больных, включают уменьшение массы тела, лихорадку, анемию, повышение СОЭ и кон­центрации иммуноглобулинов (обычно класса G). Как правило, эти симптомы исчезают после удаления опухоли.

У 50% больных вследствие фрагментации опухоли развиваются си­стемные эмболические осложнения с поражением головного мозга, сердца, почек, конечностей и области бифуркации аорты. Эмболия коронарных артерий приводит к острому инфаркту миокарда, эмбо­лия сосудов головного мозга создает многообразие неврологических поражений от динамического нарушения мозгового кровообращения до параличей или внезапной смерти. Первым признаком миксомы мо­жет быть эмболия периферических сосудов.

Выделяют основные клинические симптомы, на основании кото­рых можно заподозрить или диагностировать миксому сердца:

1. внезапное появление клинических признаков порока сердца (шу­ мов) у больного без ревматического анамнеза, которые изменяются при перемене положения тела (вследствие смещения опухоли относитель­ но клапана);

2. быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без ви­ димых причин, резистентной к терапии;

3. небольшая длительность заболевания по сравнению с ревмати­ ческими пороками сердца, прогрессирующее течение и неожиданные «ремиссии»;

4. возникновение эмболии периферических сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей;

5. одышка или кратковременная потеря сознания, артериальная гипотензия, тахикардия, появляющаяся внезапно без видимых причин (возникают при обтурации миксомой клапанных отверстий);

6. течение заболевания под маской инфекционного эндокардита: необъяснимая лихорадка, анемия, увеличение СОЭ, несмотря на ле­ чение антибиотиками.

ЭКГ не имеет диагностического значения. Степень выраженности изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью.

432

Некоронарогенные болезни сердца

При миксомах предсердий отмечаются признаки гипертрофии пред­сердий, реже — желудочков.

При фонокардиографии обнаруживается расщепление I тона за счет затрудненного опорожнения предсердий. Наиболее патогномоничным признаком является, особенно при миксоме левого предсердия, отсут­ствие тона открытия атриовентрикулярного клапана и наличие диа-столического шума соответствующей локализации.

Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия, если нарушения гемодинамики соответствуют митрально­му стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, по­лость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном сте­нозе. При обызвествлении миксомы на рентгенограммах виден каль-циноз.

Метод эхокардиографии позволяет верифицировать диагноз. Опу­холь левого предсердия вызывает появление «облачка» эхо-сигнала между створками митрального клапана во время диастолы желудочков, во время систолы он виден в полости левого предсердия. При линей­ном сканировании на протяжении сердечного цикла можно просле­дить за движением «облачка» из левого предсердия в левый желудочек и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней створки митрального клапана, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к смещению этой створки к межжелудочковой перегородке. Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда как опухолевые массы без оболочки имеют смазанный контур. При двухмерной эхокардиографии миксо-ма видна в полостях сердца в виде более светлого образования на тем­ном фоне, движение опухоли визуализируется на протяжении всего сердечного цикла (рис. 64).

Ангиокардиография получила широкое распространение в диагно­стике миксом сердца. Характерным симптомом является стойкий де­фект наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемый кровью с контрастом.

4 33

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 64. Миксома сердца:

А — эхоКГ в М-режиме миксомы ЛП (парастернальная позиция); Б — диастолическое изображение обширной миксомы ЛП, выбухающей в полость ЛЖ (В-режим)

Для подтверждения диагноза миксомы необходимо гистологичес­кое исследование всех хирургически удаленных эмболов. Миксому сле­дует подозревать при возникновении эмболических осложнений у мо­лодых пациентов, особенно при синусовом ритме.

Дифференциальную диагностику проводят с ревматическим митраль­ным пороком сердца, часто имитирующим опухоль. О наличии опухо­ли свидетельствуют отсутствие ревматической лихорадки в анамнезе, внезапное начало и быстрое прогрессирование симптомов, несоответ­ствие тяжести состояния и степени нарушения кровообращения не­значительно выраженным изменениям контуров сердца, зависимость выраженности симптомов от определенного положения тела, отсут­ствие тона открытия митрального клапана или несоответствие време­ни его появления тяжести митральной обструкции, эмболии на фоне синусового ритма, рентгенологические данные о подвижных массах кальция в левых полостях сердца.

434

Некоронарогенные болезни сердца

Дифференциальная диагностика с инфекционным эндокардитом затруднена, тем более что сама опухоль создает условия для возникно­вения вторичного инфекционного эндокардита.

Миксома правого предсердия клинически имитирует трикуспидаль-ный стеноз, который практически не встречается как изолированный ревматический порок сердца, или констриктивный перикардит. При последнем обычно рентгенологически выявляют обызвествление пе­рикарда. Изолированная правожелудочковая недостаточность без сте­ноза легочной артерии должна навести на мысль о наличии миксомы правого предсердия, особенно при признаках трикуспидального стеноза.

Течение. Длительность заболевания миксомой различна. При отсут­ствии лечения у 30% больных с миксомой наступает внезапная смерть, остальные умирают от сердечной недостаточности или эмболии.

Лечение. Удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения, отсрочку операции следует считать грубой ошибкой. Хирургическое лечение опухоли заключается в иссечении места ее при­крепления и ушивании образовавшегося дефекта. У большинства опе­рированных больных наступает значительное улучшение состояния или полное выздоровление. Госпитальная летальность минимальная.

Липома сердца — доброкачественная опухоль, происходящая из жи­ровой ткани, встречается в любом возрасте. Наиболее часто представ­ляет собой солитарное образование, располагающееся в любом отделе сердца, но чаще в левом желудочке, правом предсердии или межжелу­дочковой перегородке.

Патологическая анатомия. Макроскопически характерна узловатая форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаметре с четко выраженной капсулой. Массалипомыможетдостигатьболее2кг. Опухоль может рас­полагаться внутримиокардиально или субэпикардиально, но чаще субэн-докардиально. Микроскопически состоит из типичных жировых клеток и изредка содержит фиброзную ткань (фибролипома), мышечную ткань (миолипома), кровеносные сосуды. Характерны различные размеры жи­ровых клеток и долек, наличие эмбриональных жировых клеток.

435

Некоронарогенные болезни сердца

Некоторые исследователи выделяют патологию, называемую липо­матозной гипертрофией межпредсердной перегородки, которая явля­ется скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой. Она представляет собой неинкапсулированную массу жировой ткани, расположенную под эндокардом межпредсердной перегородки. Образование имеет коричневую окраску, размеры от 1 до 8 см в диаметре, более часто расположено кпереди от овальной ямки со стороны правого предсердия, но также может распространяться на область атриовентрикулярного узла. Гистологически липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки представлена различным соотношением зрелых и эмбриональных жировых клеток, фиброзной тканью и очагами хронического воспаления, преимущественно в виде скопления лимфоцитов и плазматических клеток.

Клиника. Обычно интрамуральные липомы бессимптомны, но могут обнаруживаться признаки снижения сократительной способности сердца, нарушения ритма сердца, атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости. Субэндокардиальные опухоли проявляются симптомами, соответствующими их локализации, в то время как субэпикардиальные опу­холи могут вызывать сдавление сердца и выпот в перикард.

В случае образования липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки могут возникать нарушения ритма, застойная сердечная недостаточность или внезапная смерть.

Прогноз. До 25% больных умирают внезапно, что связано с различ­ными нарушениями ритма сердца.

Папиллярная фиброэластома — доброкачественная опухоль сердца, происходящая из эндокарда, может располагаться в любом отделе сер­дца, но наиболее часто поражает клапанный аппарат.

Патологическая анатомия. При микроскопическом исследовании обнаруживаются множественные отростки к эндокарду или непосред­ственно к одному из клапанов сердца диаметром 3-4 см. У взрослых чаще поражается аортальный клапан. Гистологически опухоль покры­та эндотелием, который окружает центральную часть (сердцевину) опу­холи, состоящую из плотной соединительной ткани, включающей мат-

436

Некоронарогенные болезни сердца

рикс из кислых мукополисахаридов, эластичные волокна и гладкомы-шечные клетки. Гистогенез опухоли не известен.

Прогноз. В преобладающем большинстве случаев опухоль бессимп­томна и случайно обнаруживается при аутопсии. В некоторых случаях отмечается внезапная смерть.

Рабдомиома — доброкачественная внутримышечная опухоль, встреча­ется наиболее часто у детей в возрасте до 15 лет и составляет 7- 20% всех первичных новообразований сердца. Впервые рабдомиома сердца была описана F. Recklinghausen в 1862 г. В 30- 50% случаев рабдомиома сопро­вождается туберозным склерозом коры головного мозга, а также множе­ственными аденомами и аденофибролипомами почек и аденомами кожи.

Этиология рабдомиомы до настоящего времени остается неустанов­ленной. Существуют предположения, что она происходит из миоблас-тов или атипичных клеток Пуркинье или является признакам врож­денного нарушения углеводного обмена.

Макроскопически рабдомиома может располагаться в любом отделе сердца, исключая клапанный аппарат, наиболее часто — в желудочках серд­ца, зачастую имеет внутриполостной характер роста. Размеры опухоли могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантимет­ров. Рабдомиома имеет белесоватую или коричневатую окраску, четко от­граничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы. Микроскопи­чески опухоль состоит из клеток разнообразной формы с большим содер­жанием гликогена. Типичными для рабдомиомы являются паукообразные клетки с центрально расположенными круглыми ядрами и наличием в цитоплазме миофибрилл с поперечной исчерченностью (см. рис. 61).

Прогноз неблагоприятный. Чаще смерть наступает внезапно.

Фиброма — доброкачественная соединительнотканная опухоль, вы­являемая у лиц обоего пола в любом возрасте.

Фиброма может располагаться в разных отделах сердца, наиболее часто — в желудочках или межжелудочковой перегородке. Как прави­ло, она представляет собой солитарное образование диаметром 3-10 см плотной консистенции, имеющее серовато-белую окраску (рис. 65). Опухоль четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет кап-

4 37

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 65. ЭхоКГ фибромы ЛЖ (парастернальная позиция по длинной оси; В-режим)

сулы, характеризуется инвазивным ростом. При микроскопическом исследовании центральная часть опухоли состоит из гиалинизирован-ной фиброзной ткани с множественными очагами кальциноза и кис-тозной дегенерации, на периферии находятся веретенообразные клет­ки типа фибробластов с зернистой цитоплазмой и овальными ядрами с 1-2 ядрышками. Клетки располагаются между пучками коллагеновых волокон, имеющих различное направление.

При росте опухоли часто в патологический процесс вовлекается про­водящая система сердца, что обусловливает высокую частоту случаев внезапной смерти.

Гемашиолш — доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующа­яся внугриполостным, внутримышечным или эпикардиальным ростом. Опухоль может поражать любой отдел сердца. Макроскопически гемангиома небольшого размера, имеет вид виноградной грозди или полштовидного разрастания сине-багрового цвета. На разрезе имеет губчатое строение.

Прогноз при гемангиомах не изучен, зависит от локализации и раз­мера опухоли, в 50% случаев их выявляют случайно при аутопсии.

Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная тератома представляет собой очень редкое заболевание, выявляется преимущественно у женщин. Морфологичес­ки имеет грушевидную форму и может достигать до 15 см в диаметре. На разрезе имеет поликистозное строение.

~43~8

Некоронарогенные болезни сердца

Прогноз не изучен, однако описаны возникновение рефрактерной сердечной недостаточности и случаи внезапной смерти.

Мезотелиомаатриовентрикулярногоузла — доброкачественная опу­холь, избирательно поражающая атриовентрикулярный узел. Выявля­ется преимущественно у женщин в любом возрасте.

Гистогенез опухоли не ясен. Макроскопически опухоль имеет вид мно­жественных узелков, расположенных в области атриовентрикулярного узла, не имеет четких границ. Характерно отсутствие метастазов и прорастания опухолью трехстворчатого клапана и миокарда правого желудочка.

Прогноз неблагоприятный, что обусловлено возникновением аси­столии или фибрилляции желудочков на фоне полной поперечной бло­кады сердца.

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Первичные злокачественные опухоли составляют 25% от общего ко­личества первичных опухолевых поражений сердца. Наиболее частой их разновидностью является саркома, которая происходит из мезенхи­мы и поэтому может проявляться многообразием морфологических типов (см. табл. 17) и обусловливать сложность гистологической вери­фикации. Саркома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто в 30- 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Опухоль пора­жает преимущественно правые отделы сердца, исходя, как правило, из эндокарда или перикарда. Первичная саркома сердца может вызвать окклюзию клапанных отверстий и выходных отделов желудочков, сдав­ливать и прорастать коронарные сосуды, крупные артерии и вены. Она отличается быстрым инвазивным ростом, прорастает все слои сердца и близлежащие органы, а также быстро и обширно метастазирует в лег­кие, средостение, трахеобронхиальные и ретроперитонеальные лим­фатические узлы, надпочечники, мозг.

Ангиосаркома — наиболее частая разновидность, составляющая 33% первичных злокачественных опухолей. У мужчин встречается в 2- 3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль может поражать любые отделы сердца, наиболее часто — правое предсердие.

439

Некоронарогенные болезни сердца

Ангиосаркома макроскопически представляет собой плотное буг­ристое образование, инфильтрирующее ткани. На разрезе видны оча­ги некроза и кровооизлияний. Микроскопически определяются вере­тенообразные, полигональные или округлые клетки, образующие син­цитий и складывающиеся в беспорядочно расположенные тяжи. Характерным является образование различных по размерам и форме сосудистых полостей, заполненных кровью и сообщающихся между со­бой. Между клетками опухоли находятся рыхлые сети аргирофильных волокон, напоминающих базальную мембрану.

Рабдомиосаркома происходит из сердечной исчерченной мышечной ткани, встречается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин, со­ставляет 20% всех первичных злокачественных опухолей сердца.

Макроскопически рабдомиосаркома определяется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в тол­ще миокарда. На разрезе обнаруживают очаги кровоизлияний и некро­зов. Микроскопически определяется различное соотношение мелких округлых или овальных, веретенообразных клеток. Важное диагности­ческое значение имеет их выраженный полиморфизм: они могут напо­минать теннисную ракетку, имея округлое тело с ядром и один толстый цитоплазматический отросток, или иметь паукообразную форму с цент­рально расположенным ядром и крупными вакуолями гликогена по пе­риферии (см. рис. 61). В цитоплазме обнаруживаются миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки опухоли могут располагаться сплошными полями или формировать альвеолярные и пучковые струк­туры, заключенные в сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.

Фибросаркомаявляется мезенхимальной опухолью, составляющей 10% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Воз­никает улиц обоего пола в любом возрасте.

Макроскопически фибросаркома представляет собой четко отграни­ченный плотный узел белого или серовато-белого цвета либо имеет ин-фильтративный рост. Микроскопически обнаруживаются фибробласто-подобные клетки с различной степенью дифференцировки и коллаге-новые волокна. Клетки расположены в виде переплетающихся пучков.

440

Некоронарогенные болезни сердца

Другие первичные злокачественные опухоли, в том числе мезотели-ома и лимфома, выявляются редко. Необходимы детальные исследо­вания их морфологических и клинических особенностей.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от локализа­ции опухоли и величины обструкции полостей сердца. Типичным яв­ляются необъяснимая, быстро прогрессирующая сердечная недоста­точность с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард (гемор­рагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки, аритмиями, нарушениями проводимости, обструкцией полой вены и внезапная смерть. Опухоли, ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.

Заподозрить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:

• боль внутри грудной клетки является ранним и частым симпто­ мом злокачественного поражения;

• наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;

• необходимость проведения повторных перикардиоцентезов (цито­ логическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);

• прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии тампонады сердца.

При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард и может возник­нуть тампонада. Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой не­достаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верх­них конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.

Эхокардиография рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирур­гической тактики.

441

Некоронарогенные болезни сердца

В последнее время все большее признание в диагностике приобре­тает метод компьютерной томографии - метод отличается высокой чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим досто­верным методом топической диагностики опухолей сердца является магнитно-резонансная томография.

Прогноз неблагоприятный. При улэдювлении диагноза саркомы сердца у 80% больных уже имеются метастазы. Как правило, больные умирают в течение 6~ 12 мес после появления первых клинических симптомов.

Лечение злокачественных опухолей сердца чаще всего симптомати­ческое. Хирургическое лечение преобладающего большинства больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца неэффек­тивно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значитель­ное распространение опухоли как в пределах самого миокарда, так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую тера­пию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.

Некоронарогенные болезни сердца