Глава 13. Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрес­сирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желу­дочка, позднее — вовлечением в процесс левого желудочка с относи­тельной интактностью перегородки.

Поскольку заболевание недавно идентифицировано, его распрост­раненность точно неизвестна, но считается, что она может варьиро­вать в пределах от 1:3000 до 1:10 000. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко — после 40 лет.

Этиология. Точная причина заболевания неизвестна. В некоторых се­мьях существуют несомненные доказательства наследования, и обнару­жены 4 локуса генов, ответственных за развитие заболевания, однако точ­ный генетический механизм до конца неясен. В большинстве семей, где более одного заболевшего, наиболее вероятным типом наследования яв­ляется аутосомно-доминантный. Описан также по крайней мере один хорошо известный вариант аритмогенной кардиомиопатии правого же­лудочка, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Трудно­сти связаны с тем, что в некоторых случаях нет доказательств наследова­ния или недостаточно информации о членах семьи для оценки наследо­вания . Еще одной трудностью является то, что признаки заболевания могут варьировать даже среди членов одной семьи, и патология может проявиться через поколения. Хотя считается, что занятия спортом не могут вызывать аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка, тем не менее заболе­вание чаще регистрируется среди спортсменов.

Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании пра­вый желудочек часто имеет пятнистый вид: измененные участки могут быть окружены нормальными тканями. Миокард правого желудочка ре­дуцируется, замещаясь жировой и фиброзной тканью. На ранних стади­ях заболевания стенки правых отделов сердца утолщаются, но в даль-

120

Некоронарогенные болезни сердца

нейшем из-за накопления жировой ткани могут появляться участки дилатации, стенки сердца при этом становятся более тонкими (рис. 59). Жировое перерождение миокарда распространяется чаще от эпикарди-альных слоев к эндокарду. Миокард поражается преимущественно в об­ласти выносящего тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, кото­рые рассматриваются в качестве «треугольника дисплазии». По мере про-грессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также левый желудочек и предсердия.

Гистологически при аритмогенной кардиомиопатии липоматоз со­провождается преимущественно дилатацией выносящего тракта пра­вого желудочка или генерализованной дилатацией. Фибролипоматоз характеризуется наличием фокальной аневризмы правого желудочка и выпячиванием в области верхушки, нижней стенки, субтрикуспидаль­ной и инфундибулярной зоны.

Рис. 59. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка:

А — участки жировой ткани приводят к ослаблению и выбуханию мышечной стенки;

Б — правый желудочек увеличивается

Некоронарогенные болезни сердца

Патогенез. Поскольку очаги жирового перерождения и интерстици-ального фиброза при аритмогенной кардиомиопатии правого желудоч­ка не проводят электрические импульсы, дезорганизованная структура сердца способствует возникновению беспорядочной электрической ак­тивности, электрические импульсы могут становиться рассеянными, вследствие чего, помимо нарушений ритма сердца, могут возникать на­рушения его сократимости (рис. 60).

Рис. 60. Сердце при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка до сокращения (А) и после сокращения (Б)

Клиника и диагностика. Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка являются:

• ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца,

• повышенная усталость,

• головокружение, •обмороки,

• приступы желудочковой тахикардии,

• симптомы сердечной недостаточности,

• внезапная остановка кровообращения. На ЭКГ определяются:

• спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса,

• отрицательные зубцы Т в отведениях V1_ ₄ на фоне синусового ритма,

• уширение комплекса QRS,

Некоронарогенные болезни сердца

• неполная блокада правой ножки пучка Гиса,

• эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция

предсердий.

Холтеровское мониторирование помогает в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии.

При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются:

• увеличение (дилатация) правого желудочка,

• нарушение сократимости правого желудочка (асинергия, диффуз­ ная гипокинезия),

• локальная аневризма правого желудочка,

• снижение фракции выброса правого желудочка,

• повышенная трабекулярность,

• трикуспидальная регургитация,

• эмболия легочной артерии,

• левые отделы сердца чаще не изменены.

В установлении диагноза помогает проведение ядерной магнитно-резонансной томографии, при которой визуализируются участки за­мещения миокарда жировой тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вен-трикулографию, при которой выявляют дилатацию правого желудоч­ка с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячивания кон­тура в области дисплазии и повышение трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии обнаруживают фиброзно-жиро-вую инфильтрацию миокарда правого желудочка.

Для диагностики аритмогенной кардиомиопатии Международной исследовательской группой предложены следующие критерии (МсКеп-naW.J.etal, 1994).

Большие диагностические критерии:

• выраженная дилатация и снижение фракции выброса правого желу­ дочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка;

• очаговая аневризма правого желудочка;

• выраженная сегментарная дилатация правого желудочка;

Некоронарогенные болезни сердца

• фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокар- диальной биопсии;

•е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше 110 мс);

• семейный характер заболевания, подтвержденный данными ауто­ псии или при хирургическом вмешательстве.

Малые диагностические критерии:

•умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при интактном левом желудочке;

• умеренная сегментарная дилатация правого желудочка;

• регионарная гипокинезия правого желудочка;

• инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях при от­ сутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет;

• наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет;

• поздние потенциалы желудочков;

• желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой нож­ ки пучка Гиса;

• частые желудочковые экстрасистолы;

• наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезап­ ной смерти.

Лечение аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка осуще­ствляют с целью выявить больных с риском осложнений, а также про­филактически. Для выбора антиаритмической терапии необходимо проведение инвазивного электрофизиологического исследования, про­ведения проб с дозированной физической нагрузкой и теста с изопро-теренолом.

1. Антиаритмические препараты:

• амиодарон — эффективен для лечения аритмий, однако следует помнить о возможных побочных эффектах со стороны щитовидной же­ лезы, печени, легких и органа зрения,

• соталол — эффективный препарат группы блокаторов р-адрено- рецепторов,

• дигоксин — применяют при тахисистолической форме фибрил­ ляции предсердий для замедления сокращения желудочков при уча­ щенном предсердном ритме.

Некоронарогенные болезни сердца

2. Диуретики применяются при признаках сердечной недостаточ­ности.

З.Кардиоверсия.

4. Хирургические методы:

• абляция возможна, если источник нарушенной электрической активности идентифицирован с помощью электрофизиологичес­ ких тестов;

• имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор вшивается, если аритмии не контролируются с помощью медикаментов или абляции (обширное поражение или множественные аритмоген- ные очаги);

• в некоторых случаях требуется имплантация водителя ритма;

• трансплантация сердца применяется редко, лишь в случаях, когда контроль ритма невозможен другими методами.

В заключение следует отметить, что изучение кардиомиопатии про­должается и, несмотря на нозологическое выделение типов кардио­миопатии, сегодня можно считать доказанным возможность трансфор­мации одного типа поражения миокарда в другой. В литературе описа­ны случаи, когда у больных с гипертрофической кардиомиопатией развивалась рефрактерная застойная сердечная недостаточность, а при обследовании находили выраженную дилатацию камер сердца и сни­жение сократимости левого желудочка. Причиной такой трансфор­мации считается прогрессирование фиброза миокарда, возможно, в ре­зультате ишемии или неадекватного коронарного кровотока в ре­зультате сдавления интрамуральных сосудов. Вполне вероятной представляется и трансформация рестриктивного типа поражения серд­ца в дилатационный.

Некоронарогенные болезни сердца