Глава 12. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливы­ми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диа-столического объема одного или обоих желудочков с нормальной или по­чти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок. В осно­ве заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кар-диомиопатии выделяют несколько заболеваний:

• эндомиокардиальный фиброз

• фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста

• эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера

• африканская облитерирующая кардиомиопатия.

Возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представ­ляют собой разные стадии одного процесса.

Впервые эозинофильный эндокардит описал Леффлер в 1936 г. За­болевание начинается как острый артериит с эозинофилией, форми­рованием тромбов на эндокарде, хордах и прогрессированием фиброза атриовентрикулярного клапана. Эозинофильные гранулоциты накап­ливаются в миокарде, вызывая его повреждение. Клинические прояв­ления включают снижение массы тела, лихорадку, кашель, кожную сыпь. Это заболевание ранее ошибочно относили к лейкозам, однако отсутствие незрелых эозинофильных гранулоцитов в костном мозге позволило отвергнуть эту точку зрения.

Тропический эндомиокардиальный фиброз впервые описан в Уган­де J. Davies в 1948 г. Это заболевание развивается обычно в молодом возрасте и приводит к смерти в течение 1 года — 4 лет с момента появ­ления первых симптомов.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать в виде диффузного рестриктивного необлитерирующего процесса, при котором инфильтри-

410

Некоронарогенные болезни сердца

рован весь миокард, и облитерирующего, при котором эндокард и субэн-докардиальный миокард фиброзированы (эндомиокардиальный фиброз) и происходит облитерация полости желудочка. Пристеночный тромбоз и системные эмболы могут вызвать еще большее уменьшение объемов по­лостей желудочков при обоих вариантах рестриктивной кардиомиопатии.

Этиология. Болезнь может быть идиопатической или обусловлен­ной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, ге-мохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифици­рованных причин рестриктивной кардиомиопатии является гипер-эозинофильный синдром.

Патогенез. Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопа­тии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулиро-ванных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формиру­ются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В пато­генезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, который приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токси­ческое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежден­ный миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных грану­лоцитов частично идентифицированы, они включают в себя нейроток-сины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, который, по-видимому, повреждает эпителиальные клетки. Нейтрофильные гра­нулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Патологическая анатомия. Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, наощупь он очень плотный, состоит из фиброзной ткани. Фиброз локализуется преиму­щественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки левого желудочка и задней створки митрального клапана, фиброз так­же может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к на-

411

Некоронарогенные болезни сердца

рушению функции клапанного аппарата и формированию порока серд­ца. В предсердиях и желудочках обнаруживают пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфо­логические стадии:

некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофи-лией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофиль-ными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;

тромботинескую — длится до 10 мес, характеризуется пристеноч­ным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микро­циркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;

стадия фиброза — длится годами, характеризуется наряду с пораже­нием париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и кла­панного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной не­достаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях мио­карда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под ко­торой размещается грануляционная ткань с большим количеством крове­носных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут обнаруживаться очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна мио­карда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы (рис. 57).

Патологическая физиология. Независимо от этиологических фак­торов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие фиброза эндо­карда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается подат­ливость) одного или обоих желудочков, нарушается их диастоличес-кое расслабление, что изменяет кровенаполнение сердца. Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполне-

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 57. Рестриктивная кардиомиопатия (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

ние ригидного левого желудочка происходит в основном в фазу быст­рого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и систолы предсердия объем существенно не меняется. По данным кате­теризации сердца у таких больных в начале диастолы давление в желу­дочке снижается, а затем быстро повышается и достигает плато, оста­ваясь неизменным в середине и конце диастолы. При этом кривая ди-астолического давления приобретает вид квадратного корня.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоци-тов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут приводить к нару­шению функции митрального клапана, приводя к митральной или трикус-пидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени. Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподат­ливых камер сердца является высокое давление наполнения правого и ле­вого желудочков, часто возникает легочная гипертензия. Нарушение си­столической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если ком­пенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Клиника и диагностика. Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или сме­шанного право-левожелудочкового. Кардиалгический синдром и син-копальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относятся:

1. При поражении правого желудочка:

• тяжелая правожелудочковая недостаточность,

• повышение венозного давления,

• набухание яремных вен,

• увеличение печени,

• выраженные периферические отеки,

• асцит,

•увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов,

414

Некоронарогенные болезни сердца

• трехчленный ритм (ритм галопа),

• систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.

2. При поражении левого желудочка:

• признаки левожелудочковой недостаточности,

• митральная недостаточность,

• увеличение размеров левого предсердия,

• систолический шум,

• застой в легких,

• гипертензия малого круга кровообращения.

3. При поражении обоих желудочков:

• тотальная сердечная недостаточность.

4. Выпот в перикард.

5. Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:

• синусовая тахикардия,

• аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,

• блокада правой ножки пучка Гиса,

• снижение вольтажа комплекса QRS,

• патологический зубец Q в отведениях V1- ₂,

• снижение сегмента ST,

• инверсия зубца Т,

• высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:

• синусовая тахикардия,

• признаки гипертрофии левого желудочка,

• признаки гипертрофии левого предсердия,

• блокада левой ножки пучка Гиса,

• наджелудочковые аритмии.

При рентгенологическом исследовании больных с поражением пра­вого желудочка выявляются значительное увеличение размеров пра­вого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы пра-

415

Некоронарогенные болезни сердца

вого желудочка на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении левого желудочка увеличено левое предсердие, вблизи вер­хушки сердца и в области пути оттока выявляется линейная тень каль-цификации, в легких — характерная картина смешанного застоя. Эхокардиографические признаки:

Рис. 58. ЭхоКГ у больного с рестриктивной кардиомиопатией (В-режим)

• систолическая функция не нарушена,

• дилатация предсердий (рис. 58),

• парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по­ ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже­ нии левого желудочка,

• гипертрофия миокарда чаще отсутствует,

• утолщение эндокарда,

• уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),

• функциональная митральная регургитация вследствие инфильт­ рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,

Некоронарогенные болезни сердца

• увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,

• укорочение времени изоволюмического расслабления,

• увеличение пика раннего наполнения,

• уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,

• увеличение отношения раннего наполнения к позднему,

• рестриктивный тип диастолической дисфункции,

• расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра­ вого предсердия при поражении правого желудочка,

• пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,

• изменение кровотока в легочной вене.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затрудняется ввиду разнообразия клинических вариантов застойного симптомокомплекса и отсутствия кардиомегалии. На ранних этапах заболевания решаю­щим диагностическим критерием бывает обнаружение эозинофилии, признаков активного аутоиммунного воспаления.

Для подтверждения диагноза проводят катетеризацию сердца. Кри­вая давления в желудочках характерно изменена и имеет вид «диасто-лического западения и плато», конечно-диастолическое давление в ле­вом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом желудочке, определяется легочная гипертензия.

Верифицирующим методом является эндомиокардиальная биопсия миокарда. На ранней стадии заболевания обнаруживаются характер­ные эозинофильные инфильтрации, в дальнейшем интерстициальныи фиброз и утолщение эндокарда, хронический фиброз миокарда.

Следует указать, что ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз идиопатической рестриктив­ной кардиомиопатии устанавливают только после исключения инфиль-тративных и системных заболеваний миокарда.

Дифференциальную диагностику проводят, сравнивая с другими кар-диомиопатиями.

При рестриктивной, как и при дилатационной кардиомиопатии, доминируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточнос-

416

14

1-136

417

Некоронарогенные болезни сердца

ти, однако при последней они сопровождаются кардиомегалией, дила-тацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков и их диф­фузной гипокинезией.

При гипертрофической кардиомиопатии и наличии признаков веноз­ного застоя в легких, в отличие от рестриктивной кардиомиопатии, отме­чается повышение конечно-диастолического размера левого желудочка, давления в левом предсердии, отсутствуют или слабо выражены признаки правожелудочковой недостаточности, отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка; часты жалобы на стенокардию и обмороки.

Правожелудочковую форму рестриктивной кардиомиопатии следует дифференцировать с миксомой правого предсердия и аномалией Эб-штейна, первичной легочной гипертензией и некоторыми врожденны­ми пороками сердца (стенозом устья легочной артерии, тетрадой Фал-ло, дефектом межжелудочковой перегородки).

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии неблагоприятный, смерт­ность составляет 70% в течение первых 5 лет. Увеличение толщины стен­ки левого желудочка и уменьшение амплитуды комплекса QRS явля­ются неблагоприятными прогностическими признаками.

Лечение для большинства больных не разработано, в основном оно симптоматическое. В ранних стадиях заболевания назначают корти-костероиды. В более поздних стадиях лечение в основном сводится к устранению симптомов застойной сердечной недостаточности, кото­рая является ведущим проявлением рестриктивной кардиомиопатии. Диуретики назначают с осторожностью из-за их способности снижать преднагрузку, с помощью которой ригидные желудочки поддержива­ют сердечный выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных диуре­тиков 1-2 раза в неделю, затем применяют петлевые диуретики.

Сердечные гликозиды помогают при наличиии фибрилляции пред­сердий уменьшить частоту сердечных сокращений и удлинить диасто-лическое наполнение. Препараты наперстянки помогают несколько уменьшить нарушения гемодинамики, однако при отсутствии дилата-ции и сохраненной систолической функции левого желудочка при си­нусовом ритме применение сердечных гликозидов не оправдано.

418

Некоронарогенные болезни сердца

р_гАдреномиметики и ингибиторы фосфодиэстеразы увеличивают инотропную функцию сердца и улучшают его диастолическую функ­цию, однако препараты не рекомендуется применять длительно (по­вышают смертность), их назначают лишь в тяжелых случаях для крат­косрочного лечения.

Препараты, снижающие постнагрузку, могут вызвать артериальную гипотензию и их обычно не применяют. В некоторых случаях, если зна­чительно выражена компенсаторная гипертрофия миокарда, могут быть применены антагонисты ионов кальция.

Для лечения тромбоэмболических осложнений используют непря­мые антикоагулянты.

Единственным радикальным методом лечения рестриктивной кардио­миопатии является трансплантация сердца. Иногда эффективна резекция эндокарда с протезированием или пластикой митрального и трехстворча­того клапанов, однако это сопряжено с высокой летальностью (15- 25%).

Некоронарогенные болезни сердца