В.Н. Коваленко, Е.Г Несукай

Некоронарогенные болезни сердца

Практическое руководство

Под редакцией проф. В.Н. Коваленко

Відскановано Dr.Atavus’oм aka R.A.S. (R.A.S.Lab)!

Киев «МОРИОН» 2001

ББК

54.101 К 56

Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство/Под ред. В.Н. Коваленко. - К.: Морион, 2001.-480 с.

В книге изложены современные взгляды на некоронарогенные бо­лезни сердца, даны их систематизация и методологические подходы к определению различных нозологических форм. Рассмотрены воп­росы классификации, этиологии и патогенеза, критерии диагности­ки и дифференциальной диагностики. С позиций современных до­стижений медицины определены направления и подходы к патоге­нетической терапии.

Для терапевтов, кардиологов, кардиохирургов, ревматологов, семей­ных врачей, врачей функциональной диагностики, студентов медицин­ских вузов, интернов.

Первичная цифровая обработка и сканирование: Dr.Atavus aka R.A.S., верстка: Микрюкова С.А.

Рецензенты: доктор медицинских наук, профессор Я.А. Бендет; доктор медицинских наук, профессор Г.И. Лысенко.

ISBN 966-7632-38-5

В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай, 2001 МОРИОН, 2001

Введение

В Украине давно назрела необходимость в обзорных изданиях, ад­ресованных практическим врачам, в которых были бы представлены как традиционные, так и новейшие методы диагностики некоронаро-генных болезней сердца, приведены перечень современных классифи­каций и схемы обследования больных, а также критерии выбора диф­ференцированных методов лечения.

Повышение интереса к проблеме некоронарогенных заболеваний сердца в последние годы вызвано их растущей распространенностью среди населения Украины, высокой частотой временной и стойкой нетрудоспособности, определяющей социальную значимость заболе­ваний. В результате прогресса теоретической и практической кардио­логии перечень некоронарогенных болезней сердца расширился и по­стоянно уточняется, а представления об их сущности в ряде случаев претерпели изменения, что потребовало разработки новых классифи­каций.

В последние годы пересмотрены многие патогенетические концеп­ции, усовершенствованы диагностические технологии, прежде всего различные методы эхокардиографии, появился целый ряд новых ме­тодик, которые расширяют возможности оценки не только механиз­мов формирования, но и выбора наиболее эффективных методов ле­чения, способствующих улучшению прогноза. Актуальным остается основной вопрос о характере лечения — консервативном или хирурги­ческом, продолжают совершенствоваться методы профилактики и ре­абилитации больных.

Предлагаемое издание — первое в Украине, посвященное большин­ству некоронарогенных болезней сердца. Настоящая монография под­готовлена в целях ознакомления максимально широкого круга кардио­логов, терапевтов и врачей других специальностей с современными представлениями о причинах и механизмах развития наиболее распро­страненных некоронарогенных заболеваний сердца, их диагностике, в том числе дифференциальной, особенностях лечения и профилактики.

При этом рассматриваются лишь общепризнанные концепции, а так­же наиболее эффективные и безопасные, по современным представле­ниям, методы лечения и профилактики. Особое внимание уделено практическим вопросам, приведены также общие положения, касаю­щиеся классификации и методологических подходов к некоронароген-ным заболеваниям сердца в целом.

Авторы надеются, что книга расширит знания врачей разных спе­циальностей о некоронарогенных болезнях сердца и поможет в по­строении оптимальной схемы для улучшения диагностики, лечения и трудового прогноза при этих заболеваниях.

Авторы с благодарностью учтут критические замечания и пожела­ния читателей.

Некоронарогенные болезни сердца

Глава 1. Некоронарогенные болезни

СЕРДЦА: КЛАССИФИКАЦИЯ

И КЛИНИЧЕСКАЯ СИСТЕМАТИЗАЦИЯ,

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

В современной медицине объединенная группа заболеваний серд­ца, которые условно относят к некоронарогенным, является наиболее неугочненной и малоизученной, поскольку по своей этиологии эти по­ражения сердца весьма разнообразны, По сравнению с другой патоло­гией системы кровообращения (атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия и др.), исследователи, к сожалению, не уделяют должного внимания некоронарогенным заболеваниям: остаются неопределенными такие понятия, как «миокардиодистро-фия», «миокардитический кардиосклероз», «нейроциркуляторнаяди-стония по кардиальному типу», а также их использование в клиничес­кой практике. Несмотря на внимание ВОЗ и Международного обще­ства и ассоциации кардиологов к проблеме кардиомиопатий, в последнем (1995) варианте их классификации остался ряд нерешен­ных вопросов. Например, в МКБ 10-го пересмотра, которая разрабо­тана и рекомендована экспертами ВОЗ, отсутствуют такие нозологи­ческие термины, как «вальвуляторная», «воспалительная», «метаболи­ческая кардиомиопатия» и т. д. (табл. 1), что усложняет использование этих терминов с формальной точки зрения в диагнозах и последующее формирование статистической отчетности в соответствии с шифрами и кодами МКБ-10. Кроме того, в МКБ-10 существуют термины «деге­нерация миокарда» (151.5) и «миокардиофиброз» (154.4) как следствие неуточненного миокардита. Практическими врачами широко исполь­зуется термин «миокардиодистрофия», а поражения сердечно-сосуди­стой системы, обусловленные нарушениями вегетативной регуляции (F45.3), достаточно широко распространены среди лиц молодого и сред­него возраста и часто встречается в практике врачей интернистов.

Приведенные разногласия в отношении классификации некоронаро­генных болезней сердца и реалии клинической практики и медицинского

Некоронарогенные болезни сердца

Таблица 1. Классификация болезней сердца в соответствии с МКБ-10

Класс	Нозологическая форма	Шифр
IX	Острый ревматизм (ревматическая лихорадка)*	I00-I02
	Хронические ревматические болезни сердца	I05-I09
	Острый перикардит	I30
	Другие болезни перикарда	131
	Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках	I32
	Острый и подострый эндокардит	I33
	Неревматические поражения клапанов	I34-I37
	Эндокардит (клапан не уточнен)	I38
	Эндокардит и нарушение клапанов сердца при болезнях, классифицирован-	I39
	ных в других рубриках
	Острый миокардит	I40
	Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках	141
	Кардиомиопатия	I42-I43
	Миокардит, неуточненный	151.4
	Дегенерация миокарда	151.5
V	Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы	F45.3
	Кардиальный невроз
	Нейроциркуляторная астения

* В соответствии с рекомендациями II Национального конгресса ревматологов Украины об адаптации терминологии МКБ-10 (Киев, 1997 г.).

делопроизводства обусловливают необходимость четкости в терминоло­гии и классификации кардиомиопатий и специфических поражений сер­дца. На VI Конгрессе кардиологов Украины (Киев, 2000 г.) принята систе­матизация некоронарогенных болезней сердца на основе терминологии и номенклатуры МКБ-10 как методологическая база для дальнейшей рабо­ты по усовершенствованию и внедрению классификации отдельных за­болеваний (табл. 2).

В настоящее время в соответствии с МКБ-10 целесообразно выде­лять функциональные поражения сердца (F45.3), которые определяют как нейроциркуляторную дистонию с соответствующими проявлени­ями (по кардиальному, гипертензивному, гипотензивному типу). Тер­мин «миокардиодистрофия» можно заменить термином «метаболичес­кая кардиомиопатия». Учитывая, что МКБ-10 предусматривает выде­ление кардиомиопатий, обусловленной действием лекарственных препаратов и других внешних факторов, включая аллергические и ток­сические реакции, целесообразно отдельно выделять алкогольную

Некоронарогенные болезни сердца

Таблица 2. Систематизация некоронарогенных болезней и поражений сердца

по этиологическому и патогенетическому механизмам развития с позиции оптимального выбора лечения (на основе номенклатуры и классификации ВОЗ)

Группы болезней и поражении сердца

■.Функциональные

• Соматоформная (соматогенная) вегетативная дисфункция (F45.3)

• Кардиальный невроз (функциональная кардиомиопатия)

• Нейроциркуляторная астения (дистония)

II. Метаболические и дегенеративные* (дистрофические)

• Кардиомиопатия при метаболических нарушениях и расстройствах питания (143.1-2)

• Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках, в том чис-

ле тиреотоксическая болезнь сердца (I43.8)

• Подагрическое сердце (I43.8)

• Миокардиофиброз** (151.4)

• Амилоидоз сердца и другие (143.1)

• Алкогольная кардиомиопатия (I42.6)

• Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних

факторов (I42.7)

• Дегенерация миокарда** (151.5) • Другие (I42.8-I42.9)

III. Воспалительные (в том числе инфекционные, паразитарные}*

• Перикардит (I30-I32)

• Эндокардит (I33,I39), в том числе вальвулит

• Миокардит (140,141,151.4)

• Острый ревматизм (ревматическая лихорадка) (101) и хронические ревматические болезни

(пороки клапанов) сердца, в том числе пролапс митрального клапана (I05-I09)

• Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем, системная красная вол-

чанка с вовлечением других органов и систем (М05.3 М32.1)

• Миокардит при бактериальных, вирусных и паразитарных болезнях, кардиомиопатия при

болезнях, классифицированных в других рубриках (141,141.1,141.2,143)

• Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках (141.8)

IV. Морфологические*

• Неревматические поражения митрального клапана (I34), в том числе пролапс митрального клапана (П4 1^

• Приобретенные пороки сердца, кроме ревматических (134-137)

• Врожденные пороки сердца (Q20-25)

•Кардиомиопатия (142): дилатационная (142.0), обструктивная и другая гипертрофическая

кардиомиопатия (142.1,142.2), другая рестриктивная кардиомиопатия (142.5), аритмогенная

дисплазия правого желудочка (149.8)

•Другие кардиомиопатии (142.8)

•Кардиомиопатия неуточненная (142.9)

•Опухоли сердца (С38)

•Травмы сердца (S26)

Примечание: * — в том числе определенные в МКБ и ВОЗ как кардиомиопатии; ** — отне­сенные к осложнениям и неточно определенным болезням сердца.

Некоронарогенные болезни сердца

кардиомиопатию (142.6) и кардиомиопатию, обусловленную воздей­ствием лекарственных средств и других внешних факторов (142.7). Тер­мин «воспалительная кардиомиопатия» признано целесообразным ис­пользовать ограниченно, отдавая приоритет термину «миокардит» (140, 141, 151.4). Неопределенность термина «вальвуляторные кардиомио-патии» при наличии конкретных названий ревматических пороков сер­дца (105-109) и неревматического пролапса митрального клапана (134.1) также ограничивает его клиническое использование.

Некоронарогенные поражения сердца имеют весьма разнообразную этиологию, что затрудняет дифференциальную диагностику и выбор патогенетически обоснованного лечения. Распределение некоронаро-генных болезней и поражений сердца на 4 группы, исходя из этиоло­гии и механизмов их развития, обеспечивает возможность унифици­рованного подхода к установлению диагноза, представленного в виде стандартов и критериев диагностики отдельных групп некоронароген-ных болезней сердца.

/. СТАНДАРТЫ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ СЕРДЦА

• Клинические проявления: изменения состояния нервной систе­ мы и вегетативного тонуса, наличие кардиалгии, респираторного син­ дрома, нарушений ритма сердца

•Физикальное обследование: изменения отсутствуют, возможны ослабление I тона сердца и систолический шум

• ЭКГ: изменения отсутствуют, незначительные неспецифические изменения (нарушение процессов реполяризации, суправентрикуляр- ные экстрасистолы)

• Рентгенологическое исследование: изменения со стороны сердца отсутствуют

• Эхокардиография: отсутствуют изменения клапанного аппарата и морфофункционального состояния сердца, возможно наличие про­ лапса митрального клапана

Дифференциальную диагностику проводят с миокардитом (очаго­вым), пороками сердца (недостаточностью митрального клапана, де­фектом межпредсердной перегородки).

Некоронарогенные болезни сердца

Критерии исключения:

1. Отсутствие очаговой инфекции и ее персистирования, критериев общего и локального (сердце) воспаления по данным специфических бактериологических, биохимических и иммунологических маркеров.

2. Отсутствие морфологических изменений клапанного аппарата и камер сердца.

II. СТАНДАРТЫ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ (ДИСТРОФИЧЕСКИХ) ПОРАЖЕНИЙ СЕРДЦА

• Клинические проявления: боль в области сердца, сердцебиение и нарушения ритма сердца

• Физикальное обследование: расширение границ сердца, приглу­ шенность тонов; возможно наличие систолического шума

• ЭКГ: нарушение процессов реполяризации с изменениями сегмен­ та ST и зубца Т

• Пробы с нагрузкой: отсутствуют критерии ишемии

• Суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ: отсутствуют кри­ терии ишемии

• Рентгенологическое исследование: неспецифическое увеличение размеров сердца

• Эхокардиография: отсутствуют органические изменения клапан­ ного аппарата, возможно расширение камер сердца и снижение сокра­ тительной функции сердца

• Коронарография: проводят в случаях необходимости дифферен­ циальной диагностики с ишемической болезнью сердца

Дифференциальную диагностику проводят с миокардиофиброзом, кардиомиопатиями, ишемической болезнью сердца, миокардитом. Критерии исключения:

1. Положительный тест с физической нагрузкой (ишемия).

2. Признаки ишемии по данным холтеровского мониторирования.

3. Отсутствие критериев инфекции и воспаления по данным лабо­ раторных и иммунологических методов исследования.

4. Отрицательные результаты медикаментозных проб с блокатора- ми β-aдpeнopeцeптopoв, препаратами калия и т. д.

Некоронарогенные болезни сердца