Классификация критериев гранулематоза Вегенера, принятых Американской коллегией ревматологов (ара, 1990)

№	Критерии	Определение
1	Воспаление носа или полости рта	Развитие болезненных или безболезненных язв в ротовой полости, гнойные или геморрагические выделения из носа
2	Патологические изменения в лёгких, выявляемые при рентгенологическом исследовании	Наличие узелков, инфильтратов или каверн
3	Изменения в мочевом осадке	Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения или их скопления)
4	Гранулёматозное воспаление при биопсии органов и тканей	Гранулёматозное воспаление в стенке артерий или артериолах, или в периваскулярных и экстраваскулярных зонах

Пример формулировки диагноза:

Гранулематоз Вегенера, острое течение с поражением верхних дыхательных путей (двухсторонний гайморит), лёгких (лёгочные инфильтраты в S5-6 справа), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность III степени, хроническая почечная недостаточность IIБ стадии, рецидивирующие носовые кровотечения, железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Лечение:

1. Глюкокортикоиды (от 60-80 мг/сут. до 100-120 мг/сут. максимально).

2. Цитостатические иммунодепрессанты: циклофосфан (азатиоприн) по 150-200 мг/сут.

3. Антибактериальные препараты в период обострения.

Прогноз: Выживаемость нелеченных больных – 5-6 месяцев. На фоне лечения ГКС – до 12 месяцев, циклофосфана - 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП): системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего калибра с образование аневризм и вторичным поражением органов и систем.

Возможные причины – непереносимость лекарств, персистирование вируса гепатита В. Соотношение между мужчинами и женщинами 2:1. Средний возраст 38-45 лет. Классический УП встречается преимущественно у мужчин.

Клиника:

• лихорадка (71-88%) постоянная фебрильная, не снижающаяся при назначении антибиотиков; продолжается от нескольких недель до 3-4 месяцев; может снижаться самостоятельно при появлении системных признаков болезни или при назначении глюкокортикоидов;

• похудание или прогрессирующая кахексия – является диагностическим признаком и свидетельствует о прогрессировании заболевания;

• миалгии (31-58%) обусловлены ишемией вследствие васкулита и часто предшествуют развития невритов;

• суставной синдром (>50%) – типично поражение крупных суставов нижних конечностей; от преходящих артралгий до артрита;

• поражение почек (>60%):

- мочевой синдром с умеренной протеинурией до 1 г/сут, микрогематурией, хотя возможна макрогематурия;

- инфаркты почек; редко – сосудистые катастрофы: разрывы аневризм,

некроз коры надпочечников, тромбоз почечных сосудов;

- ОПН, ХПН;

- нефропатия при УП в 70% сопровождается устойчивой артериальной гипертензией, сохраняющейся, в 10% - злокачественной.

• абдоминальный синдром (36-44%) обусловлен сосудистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости; боль, диарея, тошнота, рвота, анорексия, перфорация язв, кровотечение;

• поражение периферических нервов: мононевриты (ассиметричные), чаще поражаются малоберцовый и лучевой, реже локтевой и срединный нервы, сопровождающиеся двигательными нарушениями, выраженной атрофией мышц конечностей, парезами кистей и стоп, снижением сухожильных рефлексов;

• поражение ЦНС (10-29%): нарушение мозгового кровообращения, эпилептические приступы, психические расстройства;

• поражение сердца (36-58%) – коронарит → коронарная недостаточность, в 6-12% ИМ;

• поражение лёгких (15%): лёгочный васкулит (сосудистая пневмония), интерстициальная пневмония с развитием прогрессирующего фиброза; характерна быстрая Rg-динамика с обратный развитием изменений под воздействием ГК и цитостатиков;

• поражение кожи (41-43%): узелки, сетчатое ливедо, язвы, геморрагическая пурпура, гангрена пальцев кистей и стоп.

Лабораторная диагностика

• Повышение острофазовых белков, лейкоцитоз, ↑СОЭ

• Биопсия нескольких тканей и органов, должны быть проведены серийные срезы