Тема занятия: Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) – это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов воспалительного характера со вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей.

Классификация системных васкулитов

Васкулиты крупных сосудов (морф. - гигантоклеточный артериит)

• Гигантоклеточный височный артериит

• Артериит Такаясу

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра (морф. - некротизирующий артериит)

• Узелковый периартериит

• Болезнь Кавасаки

Васкулит преимущественно мелких сосудов (морф. – диффузный артериит)

А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)

• Гранулематоз Вегенера

• Синдром Чарга-Стросса

• Микроскопический полиангиит

• Лекарственный АНЦА-положительный васкулит

Б. Обусловленный иммунными комплексами

• Болезнь Шенлейн-Геноха

• Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура

• СКВ-васкулит

• Васкулит при ревматоидном артрите

• Синдром Гудпасчера

• Лекарственным иммунокомплексный васкулит

• Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции

• Синдром Шегрена

• Гипокомплементарный уртикарный васкулит

• Болезнь Бехчета

• Паранеопластические васкулиты

- карцинома

- лимфо- и миелопролиферативные заболевания

• Язвенный колит; болезнь Крона

Общие черты патогенеза системных васкулитов.

Факторы, влияющие на развитие васкулитов:

• непереносимость лекарств в прошлом;

• повышенная чувствительность к пищевым, бытовым, профессиональным воздействиям;

• предшествующие заболевания (бронхиальная астма. Крапивница, поллиноз и т.д.);

• указания в прошлом на лихорадки неясного генеза, боли в суставах, мышцах;

• наличие семейной предрасположенности.

Выделяют различные механизмы повреждения сосудистой стенки:

• прямое воздействие химической субстанции или микроорганизма без участия иммунопатологических реакций, что подтверждается экспериментальными данными;

• формирование органоспецифических антител к различным структурам организма (к базальной мембране клубочков почек, эндотелию сосудов);

• участие иммунных комплексов, которые, осаждаясь на стенки сосудов, вызывают развитие воспаления;

• наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител, обладающих антиэндотелиальной активностью.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – наиболее часто встречающийся васкулит у детей, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Заболевание регистрируется и детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, чаще у мальчиков. Ежегодно заболеваемость составляет 13,5-18 случаев на 100 тыс. детей.

Патогенез: отложение иммунных комплексов в стенки сосудов→повышение сосудистой проницаемости, транссудация плазмы и эритроцитов→отёк, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения и некроз в тканях.

Клиника:

• лихорадка до 38-39ºС;

• кожная пурпура – геморрагические точки или пятна (при надавливании не исчезает), возвышающиеся над поверхностью кожи; локализация преимущественно на конечностях, ягодицах, нижней половине туловища симметрично;

• поражение суставов – от артралгии до артритов, преимущественно крупные суставы нижних конечностей;

• абдоминальный синдром – обусловлен развитием геморрагий в стенку кишки, брыжейку, брюшину; выраженный болевой синдром с явлениями перитонизма;

• поражение почек – гломерулонефрит, проявляющийся наличием гематурии, выраженность которой не свидетельствует о тяжести заболевания; высокая АГ не характерна и выявляется примерно в 17% случаев;

• поражение лёгких – капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол; кашель с мокротой, одышка, иногда кровохарканье;

• поражение сердца – коронарит; признаки ишемии по ЭКГ;

Течение

• молниеносное

• острое

• подострое (или рецидивирующее)

• хроническое

Лабораторная диагностика

• повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ фибриногена

• ↓ фактора Виллебранда

• ↑ ЦИК

• ↑ IgА, а также IgА антинейтрофильных цитоплазматических или антиэндотелиальных антител

• Нефробиопсия

№	Критерии	Определение
1	Кожная пурпура	Возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая пурпуры, не связанная с тромбоцитопенией
2	Возраст пациента в дебюте заболевания не старше 20 лет	Возраст пациента при появлении первых симптомов болезни 20 лет или моложе
3	Кишечная «стенокардия» (колика)	Диффузные боли в животе, возникающие после еды, обычно сопровождающиеся поносом с кровью
4	Обнаружение гранулоцитов в стенке сосудов при биопсии	Обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул