Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов ниже 0,75•10⁹/л и/или общее количество лейкоцитов менее 1•10⁹/л.

Агранулоцитоз является синдромом какого-то общего заболевания. При агранулоцитозе увеличивается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям.

Формы (виды) агранулоцитоза: миелотоксический и иммунный (гаптеновый).

Миелотоксический агранулоцитоз обусловлен применением цитостатических лекарственных средств, действием ИИ, алиментарными факторами – интоксикация при употреблении в пищу перезимовавших на полях злаков зараженных грибками рода фузариум (в зёрнах этих злаков образуются ядовитые вещества, оказывающее разрушающее действие на кроветворные клетки костного мозга). Характеризуется угнетением миелопоэза вплоть до стволовой клетки. В крови уменьшается содержание гранулоцитов, а также эритроцитов и тромбоцитов.

Иммунный агранулоцитоз возникает в результате аутоиммунной агрессии (например, при системной красной волчанке) и образовании антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами. Считается, что ЛС выступающие в роли гаптенов, образуют комплексные соединения с белками мембран лейкоцитов, обретая свойства антигена. Вырабатываемые на образовавшийся «чужеродный» комплекс (антиген) антитела, фиксируясь на поверхности клеток, вызывают их разрушение.

Иммунный (гаптеновый) агранулоцитоз может возникнуть в результате приема: амидопирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), анальгина, индометацина, бутадиона, диакарба, барбитуратов, изониазида (тубазида), фенацетина, новокаинамида, левамизола, сульфаниламидов, метициллина и др.

Как правило, при иммунном агранулоцитозе снижается содержание только лейкоцитов (количество эритроцитов, тромбоцитов, как правило, в пределах нормы).

Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза независимо от причин и механизмов его развития является язвенно-некротическая ангина (angina agranulocytotica), развивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма (снижения резистентности к бактериальной флоре).

Панмиелофтиз

Панмиелофтиз (от греч. pan – весь, в целом, myelos – костный мозг, phthisis – истощение; аплазия костного мозга; «чахотка» костного мозга) – заболевание системы крови, при котором происходит необратимое опустошение костного мозга с замещением его жировой тканью и резким угнетением кроветворения.

Нарушаются все функций костного мозга: эритропоэз, лейкопоэз, тромбоцитопоэз. Происходит тотальное опустошение костного мозга, в пункте костного мозга обнаруживаются лишь единичные ядерные элементы.

Развивается вследствие интоксикации химическими веществами (бензол и его производные, тетраэтил-свинец), биологического действия ионизирующих излучений и т.д. В большинстве случаев причина заболевания не ясна.

В основе тотального подавления кроветворения при панмиелофтизе лежит нарушение синтеза ДНК в стволовых клетках костного мозга, что ведёт к нарушениям их размножения и созревания. Имеет значение и расстройство гуморальной регуляции гемопоэза.

Проявляется снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов с развитием инфекционных осложнений и кровоточивости. Признаки регенерации крови отсутствуют.