При гемолитических анемиях

Показатели.

Симптомы

В норме*

Механизмы формирования

1

2

3

Гемоглобинемия – появление в плазме крови свободного Hb в концентрации, превышающей верхний предел нормы.

0,04 г/л

Свободный Hb крови связывается с гаптоглобином для предотвращения экскреции Hb в мочу. Увеличение свободного Hb в крови в результате гемолиза истощает гаптоглобин крови.

Гипогаптоглобинемия – снижение содержания гаптоглобина сыворотки крови до нуля.

0,83 – 2,67 г/л

Увеличенная концентрация свободного Hb снижает содержание гаптоглобина крови до 0.

Гемолитико-уремический синдром.

–

Почечная недостаточность при усиленном внутрисосудистом гемолизе.

1

2

3

Гемоглобинурия – появление в моче Hb.

Отсутствует

Выраженное снижение или отсутствие гаптоглобина в крови приводит к экскреции части свободного Hb в мочу. Другая часть несвязанного с гаптоглобином свободного Hb, окис-ляется до metHb (содержит Fe³⁺), экскретируется с мочой, окрашивая ее в красно-коричневый цвет.

Метгемоглобинурия – появление в моче met Hb (развивается параллельно с гемоглобинурией).

Отсутствует

Метгемальбуминемия – появление метгемальбумина в крови – диагностический тест на внутрисосудистый гемолиз (проба Шумма).

Отсутствует

Реабсорбированные в почках из метгемоглобиновых комплесов свободные группы гема соединяются с гемопексином и альбумином и образуют метгемальбумин, который придает крови коричневый оттенок.

Гемосидероз клеток канальцевого эпителия.

–

При реабсорбции Hb клетками проксимальных канальцев почек в них накапливается гемосидерин (железосодержащий пигмент, образующийся внутриклеточно при распаде Hb).

Гемосидеринурия – появление в моче гемосидерина.

Отсутствует

В результате накопления гемосидерина в канальцах почек последний появляется в моче и окрашивает ее в черный цвет.

Цилиндрурия.

Отсутствует

Fe⁺⁺⁺ метгемоглобиновых комплексов токсично и вызвает гибель и слущивание клеток канальцевого эпителия (цилиндры) в мочу.

Гипербилирубинемия – увеличение содержания общего билирубина за счет непрямой фракции. При >85,5 мкМ/л имеет место гемолитическая желтуха.

15 – 17 мкМ/л

3,5 – 12 мкМ/л

Усиление метаболизма гема при остром внутрисосудистом гемолизе истощает функцию гепатоцитов, трансформирующих непрямой билирубин в прямой. Непрямой билирубин скапливается в крови, значительно увеличивая уровень общего билирубина.

Уробилинемия – наличие уробилина в крови.

Отсутствует

Всасывание избытка уробилиногена в систему нижней полой вены при сопутствующей недостаточности гепатоцитов приводит к появлению уробилина в крови и проникновению его в мочу.

Уробилинурия – появление уробилина в моче.

Следы (не более 6 мг/сутки)

Увеличение уровня лактатдегидрогиназы (ЛДГ).

70 – 240 МЕ/мл

Освобождение ЛДГ из эритроцитов при гемолизе.