Классификаия агранулоцитозов по степени тяжести
(Козарезова Г.И., Климкович Н.Н., 2001)
Степени тяжести |
Количество нейтрофилов × 109/л |
Средняя Тяжелая Крайне тяжелая |
0,75 – 0,5 0,5 – 0,2 < 0,2 |
Таблица № 19
Этиопатогенетические и гематологические особенности агранулоцитозов
Вид агранулоцитоза |
Уровень поражения |
Картина крови |
Характер течения |
Миелотоксический |
Поражение стволовых клеток костного мозга (предшественников миелопоэза) различного генеза. |
Поражение трех ростков миелопоэза: эритропения, агранулоцитоз, тромбоцитопения (Г.№16). |
Медленное развитие. |
Иммунный (аутоиммунный) |
Поражение дифференцированых сегментоядерных нейтрофилов вследствие аутоиммунной агрессии (антителами к антигенам зрелых нейтрофилов или лекарствам-гаптенам) с сохранением неповрежденными костно-мозговых предшественников миелопоэза. |
Тяжелый агранулоцитоз – крайняя степень выраженности нейтропении или отсутствие зрелых нейтрофилов. Анемия и тромбоцитопения не выражены (Г.№15). |
Быстрое, часто молниеносное. |
Схема 3. Этиопатогенетические и гематологические критерии
Костномозговой недостаточности
Таблица № 20
Клинические проявления гематологических нарушений при костномозговой недостаточности
Гематологические нарушения |
Клинические синдромы |
|
Анемия |
Апластическая анемия тяжелой степени |
Анемический синдром: бледность, одышка, тахикардия, сонливость. |
Нейтропения, агранулоцитоз тяжелой и крайне тяжелой степеней |
Инфекционный синдром (снижение резистентности к инфекциям): герпетические поражения слизистых, кандидозы, пневмонии, сепсис. |
|
Тромбоцитопения |
Геморрагический синдром: петехии, экхимозы, геморрагии, кровоизлияния в мозг, ДВС-синдром. |
|
Панмиелофтиз (опустошение костного мозга): анемия, лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения * |
Сочетание анемического, инфекционного, геморрагического синдромов. Тяжелая интоксикация. |
|
* Г.№17
Таблица №21
Гематологические проявления апластических анемий различной степени тяжести (по Шиффману Ф.Дж, 2000, с.285)
Показатели крови |
В норме |
Значения показателей крови при апластических анемиях* |
|
тяжелой степени** |
крайне тяжелой степени *** |
||
Содержание эритроцитов |
4,0-5,0 · 1012/л |
< 2,0 · 1012/л |
< 1,0 · 1012/л |
Абсолютное содержание ретикулоцитов |
0,008-0,05·1012/л (0,2 – 1,0% от содержания Эр.) |
0,002 · 1012/л |
0 – 0,002 · 1012/л |
Абсолютное содержание сегментоядерных нейтрофилов |
1,8-6,0 · 109/л |
< 0,5 · 109/л |
< 0,2 · 109/л |
Содержание тромбоцитов |
150 – 400·109/л |
≤ 20,0 · 109/л |
≤ 10,0 · 109/л |
* с дополнением и перерасчетом на принятые в СИ нормативы и единицы
** Г.№4
*** Г.№17 (прогноз значительно ухудшается)