1.2. Гематологические и этиопатогенетические критерии оценки эритроцитозов

Схема 2. Этиопатогенетическая классификация эритроцитозов

Сравнительная клинико-гематологическая характеристика абсолютных и относительных эритроцитозов

1. Об эритроцитозе свидетельствует увеличение Эр/л более 5,0^.10¹²/л для женщин и 6,0^.10¹²/л для мужчин (собственно эритроцитоз) и Hb/л более 140 г/л для женщин и 170 г/л для мужчин (что называется гиперхромемией).

2. ЦП при большинстве вторичных абсолютных эритроцитозов нормальный, при первичных опухолевых эритроцитозах, как правило, уменьшен.

3. Признаки стимуляции эритропоэза: ретикулоцитоз, наличие нормобластов и полихроматофилов в окрашенном мазке крови – имеют место при абсолютных эритроцитозах, отсутствуют при относительных эритроцитозах. Эритроцитоз, а также признаки стимуляции эритропоэза (при отсутствии изменений со стороны лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков и признаков сгущения крови) свидетельствуют о реакции здорового организма на гипобарическую гипоксию (пребывание в условиях высокогорья - Г.№ 9).

4. Показатель гематокрита повышен при абсолютных эритроцитозах за счет увеличения количества эритроцитов, при относительных эритроцитозах – за счет уменьшения объема плазмы. При вторичных абсолютных эритроцитозах уровень НСТ увеличен в меньшей степени, чем при болезни Вакеза. В последнем случае, помимо эритроцитоза, имеют место лейкоцитоз и тромбоцитоз (панцитоз), что приводит к более выраженному сгущению крови с соответствующей тяжелой симптоматикой.

5. Основным диагностическим критерием абсолютного эритроцитоза является увеличение массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ), рассчитанной на 1 кг массы тела, для мужчин более 36 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг. Измерение МЦЭ осуществляют с помощью метки эритроцитов ⁵¹Cr. Обнаружение нормальной МЦЭ исключает все виды абсолютного эритроцитоза. В этом случае при имеющихся соответствующих гематологических признаках предполагается наличие относительного эритроцитоза. Увеличение МЦЭ при нормальном насыщении артериальной крови кислородом, а также обнаружение спленомегалии указывают на болезнь Вакеза.

6. Насыщение артериальной крови кислородом (в норме более 92%) при болезни Вакеза в пределах нормы, при гипоксических абсолютных эритроцитозах снижено, что является их диагностическим признаком при имеющемся увеличении МЦЭ.

Основные патологические состояния, относящиеся к эритропоэтин-зависимым – вторичным, абсолютным эритроцитозам, приведены в табл. 10.

Таблица 10

Состояния, сопровождающиеся развитием абсолютных вторичных эритроцитозов (по Волковой м.А., 2001)

Состояние генерализованной гипоксии:		Новообразования, продуцирующие ЭП или реализующие действие синтезируемых ими гормонов через ЭП	Локальная гипоксия почек при их заболеваниях	Наследственная гиперпродукция эритропоэтина
С артериальной гипоксемией	Без артериальной гипоксемии
Высотная болезнь. Альвеолярно-капилляр-ные блоки любого генеза. Первичная легочная гипертония. Хронические обструктивные заболевания легких. Карбоксигемоглобинемия. Артериовенозные шунты в легких. Врожденные пороки сердца.	Врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Гемоглобинозы с повышенным сродством к кислороду.	Рак почки. Гемангиобластома мозжечка. Распространенный гемангиобластоз. Гепатома. Фибромиома. Миксома предсердий. Опухоли щитовидной железы, коры надпочечников, гиперпродуцирующие соответствующие гормоны.	Гидронефроз. Поликистоз почек. Стеноз почечных артерий. Аномалии развития почек.	Нарушения чувствительности эритропоэтин-образующих клеток почек к кислороду, наследуемые аутосомно-рецессивно, приводящие к гиперпродукции эритропоэтина и стимуляции эритропоэза.