2.Болезнь Верльгофа

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(ИТП)-первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза,

Этиопатогенез. ИТП -- заболевание с наследственным предрасположением, заключающемся в наличии у больных наследственной, тромбоцитопатии, в связи с чем перенесенные вирусные инфекции ОРВИ, корь, краснуха и др.). профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы могут привести к нарушению перевариваюшей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса-синтезу антитромбоцитарных аутоантител.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хронические формы ИТП; последние подразделяются на варианты: а)с редкими рецидивами; б) с частыми рецидивами, в) непрерывно рецидивируюшие. По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию. По клинической картине различаются <сухие> (имеется только кожный геморрагический синдром) и <влажные> (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры.

Клиническая картина. ИТП в большинстве случаев развивается в детском возрасте, главным образом у дошкольников. После перенесенных вирусных инфекций -- появляются кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами пурпуры у детей являются: 1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски -- от красновато-синеватых до зеленых и желтых); 2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии); 3) несимметричность; 4) спонтанность возникновения, преимущественно до ночам. Типичным симптомом ИТП являются кровотечения --носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного возраста -- маточные.

Диагноз. Наиболее характерными отклонениями от нормы при лабораторном обследовании больных ИТП являются тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения после стандартной травмы (по Дьюку), положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, баночная).

Лечение.

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (0,05 -- 0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгези вно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, фитотерапия).

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются: генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза. Преднизолон назначают на 3 -- 4-й неделе в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата.

Показания к спленэктомии у больных ИТП -- <влажная> пурпура, продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов, острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, подозрение на кровоизлияние в мозг.

3.

БИЛЕТ 8

1.АФО ССС

Анатомически сердце новорожденного расположено более краниально, чем у детей старшего возраста, что частично обусловлено более высоким стоянием диафрагмы. Большая ось сердца лежит почти горизонтально. Форма сердца шарообразна вследствие изменения соотношений между длинным и поперечным размером, причем последний может быть больше первого.

Объем сердца относительно объема грудной клетки значительно больше.

Проекция сердца на позвоночный столб приходится на уровень между 4 и 8 грудными позвонками. Левый край сердца выходит за среднеключичную линию, правый выступает за край грудины. Передняя поверхность сердца образована правым предсердием, правым желудочком и большей, относительно других возрастов, частью левого желудочка.

На протяжении первых лет жизни и в подростковом возрасте происходит серия поворотов и перемещений сердца внутри грудной клетки. Уже в конце периода новорожденности границы сердца смещаются во фронтальной плоскости вправо, вследствие чего правая граница удаляется от правого края грудины, а левая, наоборот, приближается к левому краю, что обусловлено уменьшением размеров печени и увеличением объема левого легкого. В грудном возрасте начинается поворот сердца справа налево вокруг вертикальной оси, вследствие чего правая и левая границы их приближаются к краю грудины. Однако продолжение поворота вокруг вертикальной оси в пред- и дошкольном возрасте снова приводит к удалению обеих границ сердца от грудины. Такое положение может сохраняться в течение нескольких лет, после чего имеет место некоторая обратная динамика отстояния левой границы сердца от грудины.

Нижняя граница относительно стабильна вплоть до 6 -- 7 лет жизни.

Верхняя граница сердца постепенно опускается.

Проекция устья легочного ствола и аорты в раннем возрасте смещается вниз: устье легочного ствола -- со II до Ш ребра, устье аорты -- с Ш до IV ребра. Проекция правого предсердно-желудочкового отверстия смещается с Ш до У ребра, левого -- с Ш ребра до четвертого межреберья. Верхушка сердца у новорожденного представлена двумя желудочками, но уже с 6 мес ее образует только левый желудочек.

Пульс новорожденных аритмичен, характеризуется неодинаковой продолжительностью и неравномерностью отдельных пульсовых волн и промежутков. Пульс у детей всех возрастов чаще, чем у взрослых, что в первую очередь объясняется более интенсивным обменом веществ.

Переход ребенка в вертикальное положение и начало активной двигательной деятельности способствуют урежению сердечных сокращений, повышению эффективности и экономичности деятельности сердца.

Частота пульса: новорожденный - 120-140, 1 год- 120, 3 года- 105, 5 лет- 100. на кажд. недост. год -5, последующ +5.

С возрастом детей растет преимущественно систолическое артериальное давление. Диастолическое давление имеет только тенденцию к повышению. Рост давления происходит более интенсивно в первые 2 -- 3 года жизни, в препубертатном и пубертатном периодах;

Для ориентировочного расчета артериального давления (в мм рт. ст.)

у мальчиков старше 1 года можно пользоваться следующими формулами:

среднее возрастное: систолическое 90+ 2н,

диастолическое 60 + н,

верхнее пограничное: систолическое 105 + 2н,

диастолическое 75 + н,

нижнее пограничное: систолическое 75 + 2н,

диастолическое 45 + н, где н -- возраст детей в годах.

Для девочек от полученных величин систолического давления следует отнять 5.