Тема занятия: генодерматозы аллергические васкулиты

Генодерматозы – наследственное заболевание кожи, характеризующиеся дефектами кератинизации.

Ихтиоз – заболевание с диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза. Различают ихтиоз вульгарный, сцепленный с полом (Х-хромосомой), эпидермолитический, иглистый и др.

Вульгарный ихтиоз (аутосомно-доминантный тип наследования) проявляется сухостью, серовато-грязной окраской кожи разгибательной поверхности верхних конечностей, бедер, туловища.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

Ксеродермия – легкая форма ихтиоза, характеризуется отрубевидным шелушением кожи разгибательной поверхности конечностей.

Простой ихтиоз проявляется пластинчатым шелушением.

Шиповидный ихтиоз – тяжелая форма, проявляется иглоподобными плотными роговыми чешуйками.

Вульгарный сцепленный с полом ихтиоз, или х-рецессивный (чернеющий ихтиоз) проявляется на первой неделе или на 4-6 месяце жизни, максимум к 10 годам. На коже голеней, бедер, шеи, лица толстые, темного цвета чешуйки.

Врожденный ихтиоз (аутосомно-рецессивный тип).

Тяжелая форма – ребенок недоношенный, кожа покрыта роговыми наслоениями, гиперемирована.

Легкая форма – диффузная эритема с кератодермией ладоней и подошв, выворотом век, деформацией ушных раковин.

Ихтиозиформная эритродермия Брока, сухая и буллезные формы. Сухая форма проявляется универсальной эритродермией с роговыми наслоениями (плод Арлекина) и заканчивается смертельным исходом через несколько дней после рождения.

Буллезная форма характеризуется наличием пузырей на фоне эритродермии с отслойкой эпидермиса.

Врожденный буллезный эпидермолиз, или наследственная пузырчатка. Различают простую форму – после травматизации на видимо неизмененной коже появляются пузырьки и пузыри, симптом Никольского отрицательный, общее состояние не нарушается. В период полового созревания болезнь может самопроизвольно исчезать.

При дистрофической форме (аутосомно-доминантной) уже при рождении или в первые дни жизни на конечностях появляются пузыри, которые после себя оставляют рубцы. Симптом Никольского отрицательный.

Полидиспластическая форма (аутосомно-рецессивный тип) проявляется сразу после рождения. На коже и слизистых образуются пузыри, отсутствуют ногтевые пластинки, атрофия концевых фаланг пальцев, умственная отсталость. Симптом Никольского положительный.

Кератодермии – избыточное рогообразование преимущественно в области ладоней и подошв. Кератодермия Унны – Тоста (врожденный ихтиоз ладоней и подошв) наследуется по аутосомно-доминантному типу, развивается на 1-2 году жизни диффузным ороговением ладоней и подошв. Лечение длительное витаминами А, Е, С, В. Местно – кератолитические мази, мазь солкокеразал.

Аллергические васкулиты

Группа дерматозов, при которых воспалительное поражение сосудов возникает первично и нуждается в патогенетической терапии. В патогенезе заболевания имеют значения:

• общие или фокальные инфекции – тонзиллиты, отиты, аднекситы, простатиты, кариес и т.д.

• патогенные грибы (трихофитоны, дрожжи, дрожжеподобные грибы)

• вирусы

• вакцины и сыворотки

• пищевые аллергены

• колебания температуры

• травмы

• статистическая нагрузка

• гиповитаминоз С, Р, К

• наследственная предрасположенность

• аутоиммунные и аутоаллергические процессы.

Стадии:

• деструктивная

• экссудативная

• пролиферативная

• репаративная

• рубцевания.

Классификация: