Глава 3. Клиника глаукомы Основные формы глаукомы: терминология и классификация

Врожденная глаукома известна с древности, однако во времена Гиппократа, Цельсия и Галена гидрофтальм не отграничивали от экзофтальма, высокой миопии, мегалокорнеа и передней стафиломы склеры. Первые упоминания о связи увеличения размеров глазного яблока с офтальмогипертензией принадлежат H.Boerhaave (1749).

Эпидемиология заболевания.

Распространенность глаукомы у детей колеблется в пределах 1:10000 – 1:12000 новорожденных. Более чем у 2/3 пациентов глаукома оказывается двусторонней. Чаще встречается у мальчиков (56-69%). При этом дети с глаукомой составляют от 5% до 15% среди учеников школ слепых и слабовидящих. В структуре слепоты у детей удельный вес рассматриваемой патологии колеблется от 2 до 15%.

В 85-90% случаев заболевание спорадическое (обычно связано с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития), в 10-15% - наследственное (аутосомно-рецессивное, с неполной пенетрантностью).

Среди патогенных факторов особое значение имеет перенесенные матерью во время беременности краснуха, корь, грипп или другие острые вирусные инфекции, токсоплазмоз, ионизирующие излучения, отравления солями тяжелых металлов, метаболические расстройства и др.

В последние годы все большее клиническое значение приобретает проблема возникновения глаукомы у недоношенных детей. Среди стационарных больных с врожденной глаукомой их доля достигает 57% [Зерцалова М.А., Бржеский В.В., 2007].

Интересные сведения связаны с наследственностью врожденной глаукомы. Развитие рассматриваемого заболевания становится возможным, когда ребенком наследуются сразу две измененные копии гена CYP1B1. Этот ген является членом «семейства» цитохромов Р450. Аутосомно-рецессивный характер наследования врожденной глаукомы особенно четко проявляется в этнических группах с близкородственными связями. Лишь у обоих родителей-носителей измененной копий гена CYP1B1 может родиться ребенок с врожденной глаукомой. Люди, наследующие одну измененную копию гена CYP1B1, не заболевают, однако являются бессимптомными носителями.

Если один из родителей болен врожденной глаукомой, риск развития этого заболевания у ребенка составляет 5%. С такой же частотой глаукома может развиться у следующего брата (или сестры) больного ребенка. Наличие первичной открытоугольной глаукомы у бабушки (дедушки) не оказывает влияние на возникновение врожденной глаукомы у внуков.

Врожденная глаукома, в целом, связана с нарушением оттока водянистой влаги из передней камеры глаза в склеральный синус вследствие врожденных аномалий строения угла передней камеры.

К ним относятся следующие:

- нерассосавшиеся к рождению остатки эмбриональной мезодермальной ткани, прикрывающей трабекулу на различном протяжении;

- нарушение расщепления и дифференцировки структур радужно-роговичного угла (гониодисгенез I-III ст.);

- сочетание перечисленных врожденных аномалий.

Неполное рассасывание эмбриональной мезодермальной ткани служит причиной врожденной глаукомы более, чем в 60% случаев [Сомов Е.Е., 2005]. Мезодермальная ткань частично или полностью прикрывает собой трабекулу (иногда представляет собой аномально сформированную трабекулу) и блокирует отток водянистой влаги.

На долю гониодисгенеза приходится относительно меньшая доля случаев заболевания. В структуре гониодисгенеза значение имеют патологическая дифференциация трабекулы, аномалии развития и положения склерального синуса (вплоть до его атрезии) и склеральной шпоры, «плоская» или «вогнутая» радужка и другие аномалии развития. Однако основную роль при этом играет характер прикрепления радужки в углу передней камеры.

В целом, в силу тех или иных изложенных выше причин, отток водянистой влаги из глазного яблока затрудняется и развивается офтальмогипертензия. В отличие от взрослых, у детей раннего возраста повышенное внутриглазное давление прежде всего растягивает эластичные оболочки глазного яблока, что и обуславливает специфику развития и течения врожденной глаукомы.