Первичные открытоугольные глаукомы.

Первичная открытоугольная глаукома ( ПОУГ ).

Этиология: неизвестна.

Патогенетический механизм: нарушение оттока водянистой влаги вследствие трабекулопатии.

Особенности: Возникает в возрасте старше 35 лет. Угол передней камеры открыт и не склонен к закрытию. Поражаются оба глаза, но при этом патологический процесс асимметричен, иногда существенно по времени.

Клинические симптомы: Течение заболевания практически бессимптомно вплоть до появления существенных дефектов в поле зрения, заставляющих обратиться к врачу. Иногда больные жалуются на чувство тяжести, распирания в глазу, ощущения ложной слезы, частую смену очков, причем как для дали, так и для близи.

ВГД > 26 мм.рт.ст. по Маклакову, Ро > 21 мм.рт.ст. без лечения. Асимметрия по ВГД между двумя глазами >4 мм.рт.ст. Диапазон колебаний ВГД по суточной кривой > 5 мм.рт.ст. На тонометрические данные может влиять толщина роговицы в центральной зоне: > 580 мкм –завышать, < 500мкм – занижать показатель ВГД.

ДЗН. Глаукомная оптическая нейропатия начинается с побледнения дна физиологической экскавации и ее расширения с превращением в «блюдцеобразную» экскавацию. В даль­нейшем, вследствие диффузного или локального дефекта нейроретинального кольца ДЗН, происходит углубление и вытягивание экскавации в вертикальном направлении с «прорывом» к краю зрительного нерва, чаще в нижневисочном направлении. В финале заболевания экскавация становится тотальной и глубокой. Атрофия захватывает не толь­ко зрительный нерв, но и часть сосудистой оболочки вокруг ДЗН, формируя кольцо перипапиллярной атрофии - halo glaucomatosus.

Поле зрения: Периметическая симптоматика обычно отстает от степени поражения ДЗН. Более ранними расстройствами функций считают нарушение контрастной чувствительности, темновой адаптации, цветоощущения и проведения зрительного ощущения по «off-каналам». Дефекты в поле зрения появляются с возникновения парацентральных скотом, расширения слепого пятна, дугообразной скотомы Бьеррума, назальной ступеньки. Затем суживаются границы поля зрения с носовой стороны, далее, по мере прогрессирования заболевания, сверху, снизу и с височной сторон, до трубочного поля зрения. В финале – слепота с остаточным островком светоощущения с темпоральной стороны.

Преглаукома.

Этиология: неизвестна.

Патогенетический механизм: неизвестен.

Особенности: ВГД > 26 мм.рт.ст. по Маклакову, Ро > 21 мм.рт.ст.<30мм.рт.ст. без лечения по суточной кривой давления. Асимметрия по ВГД между двумя глазами >4 мм.рт.ст.

ДЗН: Асимметрия по площади физиологической экскавации, объему нейроретинального пояска и толщине перипапиллярного слоя нервных волокон (OCT, HRT диагностика) не выходящая однако за пределы нормативной базы протоколов исследования. Асимметрия экскавации на парных глазах доступна офтальмоскопически.

Поле зрения: не изменено.

Факторы риска: ПОУГ на парном глазу; в анамнезе глаукома у родственников, максимальные значения ВГД, любые другие факторы риска развития глаукомной нейрооптикопатии.

Подозрение на первичную открытоугольную глаукому (ПОУГ).

Особенности: ВГД > 26 мм.рт.ст. по Маклакову, Ро > 21 мм.рт.ст.<30мм.рт.ст. без лечения по суточной кривой давления. Асимметрия по ВГД между парными глазами >4 мм.рт.ст.

ДЗН: изменений нет.

Поле зрения: изменений нет.

Гониоскопия: угол передней камеры открыт.

Факторы риска, которые следует принять во внимание, те же, что и у преглаукомы.

Глаукома нормального давления (ГНД).

Этиология: неизвестна.

Патогенетический механизм: неизвестен.

Особенности: возникает в 35лет и старше. ВГД не превышает верхнюю границу нормы. Угол передней камеры открыт. Поражаются оба глаза, но при этом патологический процесс асимметричен. Часто сочетается с ухудшением кровообращения, в частности, при системной артериальной гипотонии, вазоспазмах, при стенозах внутренней сонной артерии и др.

Клинические симптомы: Симптомов нет до появления выраженных дефектов поля зрения.

Максимальное ВГД < 26 мм.рт.ст.(по Маклакову), Ро < 21мм.рт.ст. Важно учитывать толщину центральной зоны роговицы: < 550 мкм. может занижать тонометрические данные.

ДЗН: поражение типичное для глаукомы. Ранняя и более выраженная, чем при ГГ, перипапиллярная атрофия хороидеи в бета-зоне и относительно более частое (до 7%) обнаружение полосчатых геморрагий в слое нервных волокон сетчатки по соседству с краем ДЗН в ранних стадиях заболевания.

Поле зрения: изменения типичные для глаукомы, более часто - парацентральные скотомы.

Первичная открытоугольная глаукома, осложненная псевдоэксфолиативным синдромом . Псевдоэксфолиативная глаукома (ПОУГ.ПЭГ).

Этиология: Псевдоэксфолиативный материал (фибриллогранулярный протеин и пигмент) откладывается в трабекулярной сети, вызывая трабекулопатию со снижением функциональной активности трабекулы.

Патогенетический механизм: ухудшение оттока водянистой влаги вследствие трабекулопатии.

Особенности: развивается в пожилом или старческом возрасте. Поражаются один или оба глаза, чаще оба глаза, но поражение при этом несимметрично. Повышение ВГД более значительно чем при ПОУГ.

Клинические симптомы: симптоматика отсутствует до появления выраженных дефектов поля зрения.

ВГД > 26 мм.рт.ст. по Маклакову, Ро > 21 мм.рт.ст.

Биомикроскопическая симптоматика: выраженные дистрофические изменеия переднего отрезка глаза. Зрачковая кайма радужки неровная и имеет характерный вид «изъеденной молью». Псевдоэксфолиации, напоминающие пепел или перхоть, находятся на поверхности капсулы хрусталика, кроме центральной зоны, и по краю зрачка. Центральная зона радужки депигментирована с отложением гранул пигмента в углу передней камеры. Часто имеется слабость ресничного пояска с развитием факодонеза и даже подвывиха хрусталика.

ДЗН: поражение типично для глаукомы.

Поле зрения: типичные для глаукомы дефекты.

Первичная открытоугольная глаукома, осложненная синдромом пигментной дисперсии. Пигментная глаукома. (ПОУГ,ПГ)

Этиология: Отложение гранул пигмента в трабекуле, вызывающее нарушение её проницаемости.

Патогенетический механизм: нарушение оттока водянистой влаги. Согласно теории «обратного зрачкового блока», радужка, как заслонка своеобразного клапана на пути тока жидкости из задней камеры в переднюю, формирует относительное повышение ВГД в передней камере по сравнению с задней. Это приводит к прогибанию периферической части радужки кзади. При трении между задней эктодермальной поверхностью радужки и цинновыми связками (во время интенсивных экскурсий радужки при резкой смене освещенности, колебания тонуса вегетативной нервной системы, аккомодации) происходит высвобождение гранул пигмента, оседающего на всех структурах переднего отрезка глаза, особенно интенсивно в углу передней камеры.

Особенности: возникает между 30 и 50 годами жизни, чаще у мужчин с миопической рефракцией. Как правило поражаются оба глаза.

Клинические симптомы: Больные периодически жалуются на слабую или умеренную боль в глазах во время эпизодов резкого подъема ВГД. Постоянно на радужные круги вокруг источников света, однако без существенного ухудшения зрения, поскольку этот симптом связан не с отеком роговицы, как при остром приступе, а с обильным отложением пигментной пыли на задней поверхности роговицы.

ВГД >26мм.рт.ст. по Маклакову, Ро > 21 мм.рт.ст. Резкий подъем ВГД может быть спровоцирован физической нагрузкой или расширением зрачка.

Биомикроскопическая симптоматика: глубокая передняя камера, угол передней камеры открыт. Очаговая атрофия пигментного листка радужки. Депигментированные зоны радужки локализуются главным образом в её периферических и средних отделах, располагаясь в виде радиальных полос и особенно хорошо заметны при трансиллюминации радужки. Гранулы пигмента откладываются на поверхностях радужки, трабекул, кольца Швальбе, экватора хрусталика и цинновых связок. На эндотелии роговицы пигмент откладывается в виде вертикального веретена (веретено Крукенберга). При гониоскопии выявляется западение кзади периферического отдела радужки. «Обратный зрачковый блок» диагностируется при ультразвуковой биомикроскопии.

ДЗН: типичное глаукомное поражение.

Поле зрения: характерные для глаукомы дефекты.

Первичные закрытоугольные глаукомы (ПЗУГ).

Первичная закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком

Этиология: закрытие угла передней камеры, контакт периферической части радужки с трабекулой.

Патогенетический механизм: при зрачковом блоке, вследствие контакта задней поверхности радужки с передней капсулой хрусталика в области зрачка, возникает препятствие для оттока водянистой влаги из задней камеры в переднюю через зрачок. Это ведет к повышению давления в задней камере, по сравнению с передней. В результате, более тонкая периферическая часть радужки выгибается кпереди (бомбаж) и соприкасается с трабекулой и кольцом Швальбе. Угол передней камеры закрывается, приводя к значительному повышению ВГД, а при циркулярном блоке трабекулярного оттока - к острому приступу глаукомы.

Особенности: встречается более чем в 80% случаев закрытоугольной глаукомы. Чаще возникает у пожилых пациентов, особенно женщин, и при гиперметропии, поскольку в большинстве случаев, предрасположенность к зрачковому блоку связана с мелкой передней камерой и инволюционным увеличением объема хрусталика. Заболевание протекает в форме острых или подострых приступов с переходом в дальнейшем в хроническую форму из-за образования гониосинехий. Острое закрытие угла с иридокорнеальным контактом в начале заболевания является обратимым состоянием, поскольку не повреждается фильтрационный аппарат. Поэтому своевременная периферическая иридэктомия может оборвать течение болезни. Хроническое закрытие угла из-за гониосинехий – необратимо.

Гониоскопия: позволяет определить аппозиционную или синехиальную природу закрытия угла передней камеры.

ДЗН и поле зрения: типичные глаукомные поражения с развитием патологической экскавации и дефектов в поле зрения.

Первичная закрытоугольная глаукома с плоской радужкой

Этиология: блокада бухты угла передней камеры корнем радужки.

Патогенетический механизм: При расширении зрачка возникает прямая блокада бухты угла передней камеры корнем радужки. Развивается нарушение оттока водянистой влаги из передней камеры с повышением в ней давления. Поэтому радужка остается плоской и глубина передней камеры не меняется. Такой механизм закрытия угла передней камеры связывают с анатомическими причинами:

• избыточная толщина периферической части радужки в виде складок или «валиков» у корня.

• переднее расположение короны цилиарного тела в задней камере, что увеличивает прилегание корня радужки к углу передней камеры.

• переднее прикрепление корня радужки, фактически к склеральной шпоре, уменьшающее объем бухты угла передней камеры.

• плоский профиль радужки от середины до дальней периферии, где он становится крутым, что приводит к формированию очень узкого угла передней камеры клювовидной конфигурации.

Особенности: встречается в 5% случаях ПЗУГ, возникает в возрасте от 30 до 60 лет. Течение заболевания сначала острое, а затем хроническое. Приступы возникают при расширении зрачка, например, в темноте или под действием мидриатиков. У всех больных передняя камера средней глубины, радужка плоская, без бомбажа. Важная особенность – неэффективна иридэктомия. Описаны случаи развития острого приступа глаукомы на глазах со сквозным иридэктомическим отверстием. Вместе с тем, довольно часто встречается сочетание плоской радужки со зрачковым блоком. В этих случаях рекомендуется в первую очередь проводить периферическую иридэктомю, причем с удалением на некотором протяжении корня радужки.

Гониоскопия: данные оконфигурации угла и профиле радужки позволяют определить природу закрытия угла передней камеры.

ДЗН и поле зрения: типичные глаукомные поражения с развитием патологической экскавации и дефектов в поле зрения.

"Ползучая" закрытоугольная глаукома

Этиология: закрытие угла передней камеры гониосинехиями.

Патогенетический механизм: первичное возникновение синехий в углу передней камеры. Основание радужки «наползает» на трабекулу, формируя фиксированные передние синехии. Нарушается отток водянистой влаги из передней камеры и повышается ВГД.

Особенности: наблюдается у 7% больных ПЗУГ, преимущественно у женщин. Протекает как хроническое заболевание, но иногда возникают подострые приступы.

Передняя камера средней глубины, иногда мелкая, радужка несколько проминирует кпереди. Периферическая иридэктомия – малоэффективна.

Гониоскопия: Угол передней камеры укорочен по всей окружности, но неравномерно в разных секторах. Радужка отходит не от цилиарного тела, а от склеральной шпоры или трабекулы на разных её уровнях в зависимости от высоты гониосинехий.

ДЗН и поле зрения: типичные глаукомные поражения с развитием патологической экскавации и дефектов в поле зрения.

Первичная закрытоугольная глаукома с витреохрусталиковым блоком

Этиология: Блокада угла передней камеры смещенной кпереди иридо-хрусталиковой диафрагмой.

Патогенетический механизм: связан с нарушением направления тока водянистой влаги в задней камере, а именно, возникает отток из задней камеры в стекловидное тело или «извращение» оттока. В этих случаях вершина короны цилиарного тела с отростками соприкасается с экватором хрусталика, становясь преградой на пути тока жидкости. Жидкость скапливается в заднем отделе глаза. При этом стекловидное тело и хрусталик вместе с радужкой подаются вперед и блокируют угол передней камеры. Возникает резкое повышение ВГД.

Особенности: эта редкая форма ПЗУГ может носить первичный характер, но чаще развивается после антиглаукоматозных операций. Заболевание носит характер перманентного острого приступа (glaucoma maligna). Возникает в анатомически предрасположенных глазах (уменьшенный размер глаза и особенно передней камеры, крупный хрусталик, массивное цилиарное тело) и гиперметропии. Клиническая картина сходна с острым приступо глаукомы. Передняя камера щелевидная, плотное прилегание радужки по всей переднее поверхности хрусталика, выпячивания корня радужки нет. Важная особенность – «парадоксальная» реакция на миотики: применение парасимпатомиметиков (пилокарпин) ведет к повышению ВГД, а циклоплегики (атропин) его снижают. Эффективность иридэктомии усиливается при закапывании атропина.

Ультразвуковая биомикроскопия позволяет выявить нарушение строения передней камеры, а B-сканирование – полости в стекловидном теле со скоплением водянистой влаги.

ДЗН и поле зрения: типичные глаукомные поражения.

Деление ПЗУГ по течению на острую, подострую (интермиттирующую) и хроническую носит условный характер, но с клинической точки зрения бузусловно рациональный.

Острый приступ закрытоугольной глаукомы.

Быстрый и неконтролируемый подъем ВГД до50-80 мм.рт.ст., не снижающийся самопроизвольно.

Клинические симптомы:

• боль в глазу, иррадиирующая в одноименную половину головы( лоб, висок), могут возникать тошнота, рвота, сердцебиение, спазмы в животе.

• снижение остроты зрения, затуманивание, радужные круги вокруг источника света;

• отек роговицы, сначала в основном отек эндотелия;

• закрытие угла передней камеры по всей окружности;

• «бомбаж» радужки при глаукоме со зрачковым блоком;

• передняя камера мелкая, или щелевидная, или плоская на периферии;

• зрачок расширен в виде вертикального овала до средней степени мидриаза, реакция на свет снижена или отсутствует;

• «застойная» инъекция переднего отрезка глаза в виде полнокровных сосудистых деревьев передних цилиарных и эписклеральных вен, кроной обращенных к лимбу, а стволами к конъюнктивальным сводам. Резко выражен симптом «кобры».

• глазное дно: отек диска зрительного нерва, с полнокровными венами и мелкими кровоизлияниями в ткань диска, но может быть не отечным и иметь глаукомную экскавацию;

Подострый приступ закрытоугольной глаукомы.

Быстрый и неконтролируемый подъем ВГД до 30-40 мм рт.ст., клинические проявления менее выражены, чем при остром приступе, проходит самопроизвольно.

Клинические симптомы:

• реактивная фаза часто отсутствует;

• боль в глазу умеренная;

• угол передней камеры на высоте приступа за­крыт не на всем протяжении или недостаточно плотно.

• при взгляде на источник света появляются характерные радужные круги;

• роговица слегка отечна;

• мидриаз выражен нерезко;

• «застойная инъекция» на поверхности глазного яблока, выраженный симптом «кобры»;

• глазное дно: ДЗН может иметь признаки глаукомной атрофии.

Симптоматика варьирует в зависимости от степени закрытии угла передней камеры и уровня подъема ВГД.