Клініка. Клінічно пігментна ксеродерма проявляється еритемою, пігментними плямами, набряком дерми, гіперкератозом, тріщинами, ви- разками, бородавчастими розростаннями, вогнищами атрофії, телеангіек- тазіями переважно на ділянках шкіри, які зазнають сонячного опромінення.

Лікування. Радикальних способів терапії не існує, рекомендують постійне застосування сонцезахисних кремів, зокрема «Антигеліос XL SPF 50+» та ін., а навесні й улітку - також фотогіпосенсибілізаторів (делагі- лу, плаквенілу) в поєднанні з вітамінами А, Е, В₁₂, пантотеновою кислотою. Досить високий ефект при цій недузі дають ароматичні ретиноїди. На стадії появи зроговінь і пухлиноподібних утворів рекомендовано хірургічне вида- лення, кріодеструкцію, діатермокоагуляцію. Пацієнти перебувають під по- стійним диспансерним спостереженням у дерматолога й онколога.

При наявності в родині хворих із пігментною ксеродермою потрібні ме- дико-генетичні консультації для визначення ймовірності реалізації патологічного гена в наступних поколіннях.

Хвороба Боуена

Хвороба Боуена, синоніми: дискератоз Боуена, внутрішньоепідермаль- ний рак, - новоутворення шкіри, що розвивається з кератиноцитів і вини- кає на різних ділянках шкіри.

Епідеміологія. Однаково часто уражає чоловіків і жінок, старших за 20 років.

Клініка. Клінічно новоутворення проявляється одиничними, рідко численними бляшками коричнево-червоного кольору з неправильної

контурами розміром від 2 мм до ди- тячої долоні. Поверхню бляшок може бути вкрито лусочками й се- розно-кров'янистими кірочками. У центрі деяких утворів може спостерігатися атрофія. При злитті їх утворюються вогнища неправильної форми жовто-червоного кольору, краї яких вивищуються над рівнем шкіри. Після зняття кірочок, що вкри- вають бляшки, залишається бархати- ста поверхня. Іноді вона гладенька волога (екзематозний тип), в інших випадках бляшки вкрито бородавча- стими розростаннями (бородавчас- тий тип). На слизових оболонках бляшки мають папіломатозну по-

Тема42.

552

Рис. 22.6. Хвороба Боуена.

Рис. 22.7. Еритроплазія Кейра.

тема.22

Рис. 22.8. Хвороба Педжета.

Діагностика. Діагноз підтверджується при біопсії та імуногістохімічно- му аналізі.

Лікування. Лікування хвороби Педжета переважно хірургічне з обо- в'язковим гістологічним контролем країв видаленої тканини. При наяв- ності пухлинного вузла хвороба лікується як рак відповідної стадії.

НОВОУТВОРЕННЯ ШКІРИ ЗІ ЗЛОЯКІСНИМ ПЕРЕБІГОМ

До новоутворень шкіри зі злоякісним перебігом відносять базальноклі- тинну карциному (базаліому), плоскоклітинний рак шкіри, меланому, фібросаркому.

Базальноклітинна карцинома

Базальноклітинна карцинома (carcinoma basocellulare), синоніми: ба- заліома, канкроїд шкіри, карциноїд шкіри, коріумкарцинома, ulcus-rodens, базальноклітинна епітеліома, базоцелюлярний рак, - новоутворення шкіри зі злоякісним перебігом, яке походить із базальних клітин епітелію.

Епідеміологія. Базальноклітинна карцинома - найпоширеніше новоут- ворення, що становить 75-90% усіх випадках раку шкіри. Ряд авторів відно- сять базальноклітинну карциному до місцеводеструктивних пухлин шкіри, що є проміжними між доброякісними та злоякісними новоутвореннями. До раку її наближає характерний інфільтрувальний, нерідко з деструкцією, прогресований ріст, до доброякісних пухлин - відсутність метастазування. Виникає базаліома найчастіше в похилому віці й локалізується переважно

на обличчі (на носі, повіках, у носо- губній складці).

Клініка. За клінічною картиною вирізняють п'ять форм базаліоми - поверхневу, склеродермоподібну, пухлинну, виразкову та пігментну, або педжетоїдну. При останній най- частіше в центрі пухлини виникає атрофія, а по периферії - ланцюжок дрібних щільних вузликів-перли- нок. Ця форма базаліоми схильна до периферичного росту.

Поверхнева базаліома розмі- щується переважно на шкірі тулуба. Має вигляд обмеженого вогнища округлої або овальної форми з тон-

Г

-чи.

* ***

ШЙШшш

Рис. 22.9. Базальноклітинна карцинома.

ким щільнуватим валикоподібним обідком, що складається з дрібних пер­линних щільних воскоподібних блискучих вузликів. При діаскопії обідок на­буває білуватого кольору (анемічний віночок Богдановича). У центрі ново­утворення - западина. Колір пухлини з часом набуває темно-рожевого, коричневого, сіруватого відтінку. Базаліома може бути одиничною, рідко множинною. Як варіант поверхневої базаліоми виділяють рубцювальну.

Для склеродермоподібної базаліоми характерна щільна бляшка кольору слонової кістки з воскоподібним блиском і вивищеними краями. Цей різно­вид пухлини повільно збільшується в розмірах до 3 см та більше, в цент­ральній частині помітні телеангіектазії.

Пухлинна базаліома має кулясту форму, блідо-рожевий або застійно-ро- жевий колір, розмір від сочевиці до горошини, поступово збільшується до 1,5-2 см у діаметрі. Поверхня пухлини гладенька з помітними телеангіекта- зіями, центральну частину її іноді вкрито сіруватими щільними лусочками.

Вузликово-виразкова форма базаліоми може бути первинним варіантом або наслідком дальшого розвитку пухлинної чи поверхневої форми. Харак­терною для неї є кратероподібна виразка незначних розмірів зі щільною дерев'янистою основою. Новоутворення поступово збільшується, набуває вигляду кратера. Виразка руйнує навколишні тканини й ті, що лежать ниж­че (ulcus podens). Вона неболюча, дно її нерівне, часто кровоточить. Іноді на дні виразки з'являються папіломатозні бородавчасті розростання.

Для пігментної базаліоми характерна дифузна пігментація новоутво­рення.

Патоморфологія. При гістологічному дослідженні виявляють пухлинні клітини, що нагадують клітини базального шару епідермісу, які, проте, відрізняються від них відсутністю міжклітинних відростків та інтенсивно забарвленими великими ядрами.

Діагностика. Діагностика базальноклітинної карциноми базується на клінічній картині, цитологічному та гістологічному дослідженні, епілюмі- несцентній дерматоскопії.

Базаліому слід диференціювати з дискоїдним червоним вовчаком, хворобою Боуена, кератопапіломою, меланомою, актинічним кератозом, себорейною кератомою.

Лікування. Лікування базаліоми залежить від клінічної.та гістологічної картини, локалізації, форми патологічного процесу. Окрім того, слід перед­бачити функціональні й косметичні наслідки лікування. Застосовують хірургічний, променевий та медикаментозні методи. Прогноз при базаліомі сприятливий, рідко можуть бути рецидиви.

Рис. 22.10. Плоскоклітинна карцинома. Рис. 22.11. Плоскоклітинна карцинома.

Клініка. Плоскоклітннний рак - новоутворення з найбільш злоякісним перебігом із-поміж усіх епітеліальних пухлин. Локалізується на будь-яких ділянках шкіри, переважно на відкритих, і місцях переходу шкіри в слизові оболонки (на статевих органах, нижній губі, носі, в анальній ділянці). Він переважно виникає на тлі облігатних і факультативних преканкрозів.

Вирізняють дві клінічні форми плоскоклітинного раку- інфільтративно- виразкову та папілярну.

При інфільтративно-виразковій формі спочатку з'являється невелич­кий вузлик із гладенькою поверхнею або вкритий гіперкератотичними на­шаруваннями. Вузлик швидко збільшується до розмірів вузла, в центрі його виникає виразка з нерівним кровоточивим дном, часто вкритим геморагіч­ною кіркою. Під лупою при плоскоклітинному роговіючому раку можна на дні помітити жовтуваті цятки - вогнища зроговіння (ракові перлинки). Ви­разку оточено щільним валиком. В основі її - щільний дерев'янистий інфільтрат (інвазивна частина новоутворення), який виходить далеко за межі виразки.

Для папіломатозної форми характерні бородавчасті розростання у вигляді сосочків із дна виразки. Вони швидко збільшуються в розмірах, ви­вищуються над рівнем шкіри. Плоскоклітинний рак метастазує в регіонарні лімфатичні вузли та інші органи. Лімфатичні вузли щільні, неболючі, спаяні між собою та з навколишніми тканинами, нерухомі.

Патоморфологія. Гістологічно вирізняють роговіючу й нероговіючу форми плоскоклітинного рака. При роговіючому різновиді спостерігаються епітеліальні тяжі, виражений поліморфізм, дискомплекція та дискератоз ок­ремих клітин («рогові перлини»). При нероговіючій формі переважають клітини з гіперхромними ядрами, пласти епітеліальних клітин у вигляді гнізд, які відшаровуються від епідермісу, зроговіння виражене слабко або зовсім відсутнє.

Діагностика. Плоскоклітинний рак діагностують на підставі:

а) клінічної діагностики (клінічних даних, пальпації);

б) лабораторного дослідження (цитології, гістології);

в) інструментального дослідження (біопсії, вітропресії).

Плоскоклітинний рак шкіри слід диференціювати із сонячним керато­зом, базаліомою, кератоакантомою, хворобою Педжета.

Метастатичний рак шкіри. Серед карцином внутрішніх органів найчастіше метастазує в шкірурак молочної залози. Рак прямої кишки може давати метастази в зовнішнкстатсві органи. Метастазує також у шкіру рак шлунка, матки, легень, товстої кишки, нирок. У більшості випадків пух­линні клітини поширюються лімфатичним шляхом, рідше гематогенним. У дермі з'являються неболючі вузли хрящової консистенції величиною від просяного зерна до квасолини. Вузли зливаються у бляшки, спочатку шкіра

temas22

I рівень - усю пухлину розміщено над базальною мембраною епідермісу;

II рівень - клітини пухлини проростають у базальну мембрану й поши­рюються в субепітеліальному сосочковому шарі дерми;

III рівень - меланомні клітини розміщено у верхній половині сітчастого шару (на рівні потових залоз);

IV рівень - пухлина проростає в ретикулярний шар;

т¹

V рівень - пухлина поширюється у підшкірну жирову клітковину. ⁴

Важливого значення у клінічній практиці набула класифікація A. Brezlov *

(1971 p.), яка об'єктивно оцінює та відображає глибину інвазії меланоми й

визначає товщину пухлини з урахуванням її росту як на поверхні шкіри, так і в -

глибині дерми за допомогою окуляр-мікрометра. Ступінь інвазії цей автор

запропонував вимірювати в міліметрах: І—II ступінь - до 0,75 мм; III ступінь -

від 0,75 до 1,5 мм; IV ступінь - від 1,5 до 4,0 мм; V ступінь - 4,0 мм та більше. |

Діагностика. Діагностика меланоми складна й відповідальна. Основ- f

ними методами є анамнез, клінічний огляд, пальпація периферичних t

лімфатичних вузлів. Окрім того, здійснюють дерматоскопію, термографію

пухлини та цитологічне дослідження мазків-відбитків з ерозій і виразок. Цінним у діагностиці є радіоізотопне сканування за допомогою радіоактив- у|)|

ного фосфору (³²Р). Меланому слід диференціювати з пігментною базаліо-

ш

Рис. 22.13. Саркома Капоші.

Саркома Капоші (sarcoma Kaposi), синоніми: ангіосаркома Ка- поші, ангіоретикульоз Капоші, мно- жинна геморагічна саркома, - зло- якісна багатовогнищева хвороба, ймовірно пухлинної природи, яка виникає в дермі та походить із кро- воносних і лімфатичних судин, вог- нища локалізуються найчастіше в дистальних відділах верхніх та нижніх кінцівок.

Епідеміологія. Частіше хворі- ють особи чоловічої статі.

Клініка. За клінічною картиною виділяють плямисту, папульозну та пухлинну стадії саркоми Капоші. Плямиста стадія характеризується окремими червонувато-синюшни- ми або червонувато-бурими пляма- ми неправильної форми діаметром

до 1-5 см із гладенькою поверхнею. При папульозній стадії пухлина має сферичну або напівсферичну форму, діаметр від 2 мм до 1 см, колір від ро­жевого до червоно-синюшного з коричневим відтінком, щільноеластичну консистенцію. Для пухлинної стадії характерні множинні вузли червоно- синюшного або синюшно-бурого кольору, м'які або щільноеластичні при пальпації, діаметром 1-5 см. Вузли, збільшуючись у розмірі, зливаються в горбисті болючі утвори, з часом укриваються виразками з рясними виді­леннями з неприємним запахом. Виразки інвазують у підшкірну жирову клітковину, часто кровоточать. Уражені кінцівки набрякають, укриваються геморагічною висипкою, зрідка наявні пухирі з кров'янистим умістом. При саркомі Капоші часто збільшуються лімфатичні вузли, в 10-12% випадків уражаються слизові облонки рота, рідше статевих органів.

Вирізняють класичну (ідіопатичну) саркому Капоші та СНІД-асоційова- ну (епідемічну). Класична саркома Капоші проходить довготривало, рідко генералізується з ураженням внутрішніх органів, СНІД-асоційована - може бути єдиним проявом ВІЛ-інфекції. Спершу виникають дрібні яскраво-ро- жеві або блакитні плями, що нагадують гематому. Можлива поява черво­них ущільнених бляшок. Надалі утворюються темно-червоні, фіолетові або майже чорні болючі вузли, виразки. Упродовж 1-1,5 року саркома набуває дисемінованого характеру, уражаються внутрішні органи, лімфатичні вузли, слизові оболонки рота, статевих органів, шлунково-кишкового тракту, ле­гень. Саркома Капоші може розвиватися на тлі вживання імуносупресантів після трансплантації органів або тривалого застосування їх через хроніч­ний дерматоз. Спочатку прояви на шкірі обмежені, згодом хвороба набуває агресивного перебігу. При зниженні дози або відміні імуносупресантів шкірні й вісцеральні прояви у 24—80% випадків регресують.

Класична саркома Капоші може мати стабільний і навіть зворотний ха­рактер, СНІД-асоційований тип характеризується злоякісним перебігом.

Патоморфологія. При патогістологічному дослідженні біоптату ураже­ної шкіри виявляють хаотичний незакінчений ангіогенез, проліферацію ве­ретеноподібних клітин, розростання грануляційної тканини різного ступе­ня зрілості, інфільтрованої імунокомпетентними клітинами (лімфоцитами, плазматичними клітинами й макрофагами). У початковій стадії у верхній частині дерми розростаються судини капілярного типу з широкими про­світами. Ендотеліальні клітини збільшені, витягнуті, ядра неправильної форми, гіперхромні. Васкулярні проліферати оточено набряклою сполуч­ною тканиною, інфільтрованою лімфоцитами й плазмоцитами. Розширені безкровні капілярні простори розділено прошарками колагенових волокон. При СНІД-асоційованій саркомі переважають бляшки з ангіоматозними структурами та скупченнями клітин, часто зустрічається некроз окремих веретеноподібних клітин.

1. Які функції шкіри причетні до виник­нення пухлин:

   1. Захисна

   2. Імунна

   3. Рецепторна

   4. Обмінна

   5. Резорбційна

2. Які чинники не забезпечують протипух­линної функції шкіри:

   1. Лімфоцити-кілери

   2. Урокінова кислота

   3. Інтерферони

   4. Чинник некрозу клітин

   5. Чинник росту

3. Що відносять до факультативного передраку:

   1. Хворобу Педжета

   2. Кератоз

   3. Хворобу Кейра

   4. Хворобу Боуена

   5. Пігментну ксеродерму

4. Що не відносять до облігатного пере­драку:

   1. Атрофію шкіри

   2. Пігментну ксеродерму

   3. Хворобу Боуена

   4. Хворобу Педжета

   5. Хворобу Кейра

5. Назвіть новоутворення шкіри із незлоякісним перебігом:

   1. Базаліома

   2. Спіноцелюлома

   3. Меланома

   4. Дерматофіброма

   5. Метастатична карцинома

6. Що з перерахованого не належить до ос­новних ознак малігнізації невусів:

   1. Поява суб' єктивних відчуттів

   2. Зміна забарвлення

   3. Чіткі контури

   4. Поява виразок та ерозій на невусі

   5. Наявність волосся на невусі

7. Длябазальноюгіганного раку характерно:

   1. Висока температура

   2. Повільний ріст

   3. Найчастіше зустрічається в молодому віці

   4. Метастазування у внутрішні органи

   5. Швидке метастазування

8. Для плоскоклітинного раку характерно:

   1. Швидкий ріст

   2. Утворення виразки

   3. Щільний інфільтрат

   4. Відсутність метастазів у лімфатичні вузли

   5. Усе перераховане вище

9. Назвіть основні вимоги до хірургічного лікування меланоми:

   1. Операцію здійснюють обов'язково під загальним знеболенням

   2. Широке вирізання меланоми в межах 3-5 см здорової тканини

   3. Пухлину видаляють в одному блоці з підшкірною жировою клітковиною, яка лежить нижче, та фасцією

   4. Видаляють регіонарні лімфатичні вузли

   5. Усе перераховане

10. Які чинники не призводять до розвитку меланоми:

    1. УФ-опромінення

    2. Постійна травматизація невусу

    3. Расова й статева належність

    4. Рівень пігментації шкіри

    5. Рівень оволосіння гладенької шкіри

Завдання 1. До дерматолога звернулася жінка віком 60 років зі скаргою на появу в ділянці спинки носа невеличкої кровоточи­вої виразки. Виразка з'явилася понад рік тому після подряпини, з часом збільшилася, після легкого травмування кровоточить.

а) Поставте попередній діагноз:

1. Базальноклітиннийрак

2. Плоскоклітинний рак

3. Передраковий меланоз Дюбрейля

4. Метастатичний рак

5. Хвороба Кейра

б) Які додаткові методи дослідження слід застосувати?

Завдання 2. До лікаря звернувся пацієнт віком 52 роки зі скаргами на виразку в ділянці лівої нижньої губи. Виникнення її пов'язує з частим опіком цигаркою. При ог­ляді: виразка з валикоподібними краями, неболюча, в основі дерев'яниста щільність, що виходить за межі утвору, вкритого гемо­рагічною кіркою. Регіональні лімфатичні вузли не збільшено.

а) Поставте попередній діагноз:

1. Базальноклітиннийрак

2. Плоскоклітинний рак

3. Хвороба Кейра

4. Метастатичний рак

5. Передраковий меланоз Дюбрейля

б) Визначте додаткові методи обстеження.

Завдання 3. Пацієнт віком 64 роки звернув­ся до дерматолога зі скаргами на появу на кінчику носа новоутворення, яке за два місяці збільшилося втричі. При огляді: на кінчику носа новоутворення напівсферич- ної форми щільної консистенції величиною з горошину. У центрі каретоподібний утвір, укритий роговими масами. Краї валико­подібні.

а) Поставте діагноз:

1. Шкірний ріг

2. Кератоакантома

3. Саркома шкіри

4. Пігментна ксеродерма

5. Меланома

б) Призначте адекватне лікування.

Завдання 4. На консультативний прийом прийшов пацієнт віком 37 років зі скаргами на появу множинних пігментних невусів, які виникли після літнього відпочинку на морі. При детальному обстеженні під лівою ло­паткою виявлено вроджений невус аспідно- чорного кольору розміром 4 см в діаметрі щільної консистенції. Навколо невусу шкіра гіперемійована. Поверхню його вкрито гіперкератотичними нашаруваннями. На різній відстані від невусу помітно 11 ана­логічних новоутворень (сателітів) менших розмірів. В обох аксилярних западинах вияв­лено збільшені лімфатичні вузли.

а) Поставте попередній діагноз:

1. Шкірний ріг

2. Кератоакантома

3. Саркома шкіри

4. Пігментна ксеродерма

5. Меланома

б) Визначте тактику щодо діагностики та лікування.

Завдання 5. По консультацію до дерматоло­га звернулася жінка віком 53 роки зі скарга­ми на появу ущільнення шкіри в нижній частині живота. Зміни на шкірі помітила близько трьох місяців тому. До лікаря не зверталася, оскільки новоутворення не тур­бувало. Три роки тому проперована з при­воду раку шайки матки (екстирпація матки та її придатків). При огляді: шкіра в місці ураження синювато-багряного кольору й дерев'янистої щільності, помітно два вогни­ща звиразкування. Межі інфільтрату нечіткі, інфільтрат спаяно з тканинами, при­леглими до шкіри.

а) Поставте діагноз та обґрунтуйте його:

1. Базальноклітинний рак

2. Плоскоклітинний рак

3. Передраковий меланоз Дюбрейля

4. Метастатичний рак

5. Хвороба Кейра

б) Визначте додаткові методи дослідження.

І Основна навчальна література

1. Кожные н венерические болезни: Ру­ководство для врачей в 4-х томах / Под ред. Ю.К. Скрипкина. - М.: Медици­на, 1995.-Т. 3.-447 с.

2. Гистопатология и клиническая харак­теристика дерматозов / Цераидис Г.С., Федотов В.П. - Днепропетровск: Свидлер, 2004. - 536 с.

4. Савчак В.І., Галникіна С.О. Практична дерматологія. Навчальний посібник. - К.: Укрмедкнига, 1998.-508 с.

П. Основна навчальна література

1. Галайчук І.Й. Клінічна онкологія. - Тернопіль: Укрмедкнига, 2003. - 275 с.

3. Дерматовенерологія // За ред. В.П. Фе­дотова, А.Д. Дюдюна, В.І. Степанен- ка. - Дніпропетровськ-Київ: Свідлер, 2008.-600 с.

4. Мавров И.И. и соавторы. Основы диагностики и лечения в дерматоло­гии и венерологии. - Харьков: Факт, 2007. - 800 с.

5. Онкологія / Під ред. І.Б. Щепотіна. - К.: Книга плюс, 2006. - 304 с.

6. Романенко И.М. и соавторы. Лечение кожных и венерических болезней- М.:МИА,2006.-884с.

7. Шалимов С.А., Гриневича Ю.А., Мя- соедова Д.В. Справочник по онколо­гии. - К.: Здоров'я, 2000. - 560 с.

III. Методична література

Методичні основи підготовки та про­ведення навчальних занять у медич­них вузах III—IV рівня акредитації відповідно до теми, розроблені у ви­щих навчальних закладах згідно з «По­ложенням про кафедру».

ТЕМА І Медична косметологія

Косметологія - розділ клінічної медицини, що вивчає механізми роз­витку й характер косметичних дефектів шкіри, а також розробляє методи та способи корекції, профілактики й маскування їх. Залежно від методів, які використовуються, косметологію поділяють на медичну та естетичну. Де­тальнішу класифікацію косметології відображено на схемі. Слід зауважити, що в цьому розділі представлено лише деякі аспекти медичної косметології.

ЗНАТИ: , , \ ".;■■•

в визначення предмета й класифікацію косметології;

в принци] ги дослідження шкіри апаратними методами;

в особливості вікових змін шкіри;

в особливості всіх типі в та підтипі в шкіри;

в принципи психокорекції у медичній косметології.

.УМІТИ: ^.Vwi^'-V .•.-. :

о

■

■

правильно визначати тип шкіри обличчя;

правильно підібрати й застосувати апаратні методи для дослідження шкіри; здійсни ти психокорекцію косметологічного пацієнта.