1. Сфероцитарные анемии

Сфероцитарные анемии – это заболевания, при которых в крови присутствуют сфероциты. Эти клетки обладают увеличенной сферичностью и уменьшенным отношением площади поверхности к объему. Причиной их образования является потеря части поверхности в виде микровезикул (микровезикуляция)

1-1. Наследственная сфероцитарная анемия (наследственный микросфероцитоз – МСЦ)

МСЦ – это наследственная мембранопатия. У эритроцитов при этом заболевании имеются нарушения цитоскелета: дефицит спектрина, анкирина, белков полосы 4.2 и полосы 3. Нарушение структуры и проницаемости мембраны эритроцитов при МСЦ приводит к их дегидратации и потере части клеточной поверхности. Уменьшение площади поверхности происходит вследствие микровезикуляции (экзоцитоза). Как дегидратация, так и потеря поверхности происходят постепенно. Поэтому популяция эритроцитов гетерогенна. В крови присутствуют сферо- и микросфероциты. Деформируемость эритроцитов при МСЦ ухудшена. Среднее значение параметра Ucr = 231±23мОсм (n=34). Различия между больными обусловлены количеством микро- и сфероцитов и геометрическими параметрами этих клеток. Эритроциты с ухудшенной деформируемостью секвестврируются селезенкой. Поэтому время жизни таких эритроцитов укорочено. Вместо 120 дней они живут менее 10 дней.

ФИО-кривые эритроцитов больных МСЦ приведены на рис.5.

Рис.5. Фио – кривые больных МСЦ.

Как видно на рисунке все ФИО-кривые сдвинуты вправо относительно нормы, что свидетельствует об ухудшении деформируемости эритроцитов. Различия между больными обусловлены количеством микро- и сфероцитов и геометрическими параметрами этих клеток. Следует отметить, что фильтруемость эритроцитов при физиологическом значении осмолярности может быть как ухудшенной (кривая 3), так и нормальной (кривые 1 и 2). В гипотонической области фильтруемость эритроцитов всегда хуже, чем в норме, что связано с увеличенной сферичностью клеток. Поэтому диагностически значимым параметром является Ucr. При МСЦ среднее значение параметра Ucr = 231±23мОсм (n=140).

1-2. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

АИГА – это заболевание, при котором в крови появляются антитела к собственным эритроцитам, провоцирующие сборку комплекса из компонентов системы комплемента, сопровождающуюся постепенно нарастающим повреждением мембраны, приводящим к образованию сферо- и микросфероцитов и гемолизу клеток (внутриклеточному и внутрисосудистому). Активный гемолитический процесс провоцирует выброс в кровоток большого количества незрелых ретикулоцитов. В результате кровь больных представляет собой гетерогенную систему, состоящую из ретикулоцитов разной степени зрелости, дискоцитов, сферо- и микросфероцитов. На разных этапах заболевания деформируемость различна [5 ,11], (рис.6) . В начале заболевания покрытые антителами эритроциты слипаются. При этом их деформируемость в большинстве случаев ухудшается (n= ), но иногда остается нормальной (n= ). Патологическая дегидратация (ПАД) эритроцитов происходит вследствие образования на мембране клетки порообразующего комплекса из компонентов системы комплемента (атакующий мембрану комплекс – АМК). На этой стадии деформируемость эритроцитов улучшается. Микровезикуляция приводит к потере части поверхности, на которой закрепился АМК. В результате деформируемость эритроцитов ухудшается. Наибольшее ухудшение деформируемости эритроцитов при АИГА наблюдается в период гемолитического криза, когда в кровоток попадают незрелые ретикулоциты – крупные клетки, не способные проходить через поры фильтра. Количество ретикулоцитов в период гемолитического криза может достигать 50%.

Рис.6. Деформируемость эритроцитов на разных этапах АИГА.