Окислення біогенних амінів

Накопичення біогенних амінів в організмі спричиняє несприятливі патофізіологічні

зміни з боку серцево-судинної системи, кишечника, інших гладком’язових органів.

Знешкодження (детоксикація) фізіологічно активних амінів відбувається в клітинах

печінки за участі моноамінооксидази мітохондрій - ФАД-залежного ферменту, що спричиняє окислювальне дезамінування амінів до альдегідів:

Альдегіди - продукти дезамінування біогенних амінів - окислюються до відповідних

кислот і підлягають подальшій окислювальній деградації або екскретуються з організму із сечею. Аміак надходить у систему синтезу сечовини.

5. Шляхи утворення та знешкодження аміаку в організмі.

Головним у кількісному відношенні джерелом наконичення аміаку в організмі людини є окислювальне дезамінування амінокислот.

Додатковими джерелами ендогенного аміаку є реакції дезамінування біогенних амінів, азотистих основ, які утворюються при катаболізмі нуклеотидів. Значна кількість вільного аміаку всмоктується в кров із системи ворітної вени (v. porta) внаслідок його утворення при катаболізмі азотовмісних біоорганічних сполук (головним чином, білків продуктів харчування) кишковими бактеріями.

Основним джерелом утворення аміаку в тканині головного мозку є реакція гідролітичного дезамінування АМФ до інозинмонофосфату (ІМФ), що каталізується ферментом аденозиндезаміназою:

АМФ+H₂O --- ІМФ+NH₃

Аміак, що вивільняється, знешкоджується в результаті глуглутамінсинтетазної реакції, утворюючи з L-глутамату глутамін, який виводиться з головного мозку.

Механізми знешкодження аміаку:

1. виведення у вигляді розчинного іону амонію.

2.виведення у вигляді сечової кислоти.

3. основний продукт знешкодження та екскретуквання аміаку- утв сечовини.

6. Біосинтез сечовини: послідовність ферментних реакцій біосинтезу, генетичні

аномалії ферментів циклу сечовини.

Синтез відбув з аміаку та вугільної кислоти в результ. циклічного процесу, в якому каталітичну роль грають а-кти аргінін, орнітин та цитрулін.

Джерелами двох аміногруп, що використ. для утв молекули сечовини, є аміак, що вивільняється при окислювальному дезамінуванні L-глутамату, та аміногрупа кислоти L-аспартату.

Ферментні реакції:

1. Утворення з аміаку та дюксиду вуглецю за участю АТФ карбамоїлфосфату:

Реакція каталізується карбамоїлфосфатсинтетазою. Джерелом аміногрупи (у вигляді молекули аміаку) с глутаматдегідрогсназна реакція.

2. Перенесення карбамоїльної групи на орнітин з утворенням цитруліну (фермент -

орнітинкарбамоїлтрансфераза):

3. Акцептування другої аміногрупи шляхом взаємодії цитруліну з L-аспартатом

(фермент - аргініносукцинатсинтетаза):

4. Розщеплення аргініносукцинату при дії ферменту аргініносукцинатліази; продуктами реакції є: аргінін - безпосередній попередник сечовини - та фумарат:

5. Гідроліз аргініну при дії ферменту аргінази з утворенням сечовини та регенерацією орнітину (завершення метаболічного циклу):