7. Иммунодефициты.

состояние, обусловленное нарушением органогенеза иммунной системы, генетически детерминированным блоком процессов созревания, преобразования и дифференцировки стволовых клеток в Т и В-л/ц или нарушением их последующей дифференцировки и ф-ции. Первичные недостаточность (анатомическая, метаболическая, функцион) клеточного звена иммунной сиситемы - синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа; нед-ть гуморального звена имунной системы - болезнь Брутона, селективный иммунодефицит Ig; комбинированные иммунодеф состояния - ретикулярная дисгенезия, синдром Луи-Барр, синдром Вискота-Олдрича. Вторичные (по причинам): протозойные и глистные болезни (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистоматоз, трихинеллез); бактериальные инфекции (лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые); вирусные (острые - корь, краснуха, грипп, эпидем паротит, ветрянка, острый гепатит; персистирующие вирусные инфекции - хр.гепатит В, ЦМВ, СПИД); нарушение питания (несбалансир нерацион питание, гипотрофия, кахексия, нарушение кишечного всасывания, потеря белка ч/з почки); др патолог состояния (злокач заб-я, заб почек с ХПН, нефротический синдром, эндокринные заб-я, хр. заб-я печени); физические, химич и др. факторы (ионизирующая радиация, эл.магн.поля, СВЧ, лекарственные препараты). Синдром Ди Джорджа - аномальное развитие вилочковой железы - ее аплазия или гипоплазия. Клиника: 1) иммунологич нарушения, длительные бак.ивирусные инфекции дыхат и мочевых путей, кандидомикоз, упорное рас-тво пищеварения (диарея). Кровь - лимфоцитопения (1500-2000), за счет снижения Т-л/ц. 2) судорожный синдром, тетания, обусловленные нед-стью околощитовидных желез (недостаток Са). 3) врожденные пороки крупных сосудов и сердца. 4) иногда - гипоплазия нижней челюсти. Синдром Незелофа: генетически детерминированное отсутствие клеток Гассаля вилочковой железы. Клиника: 1) иммунолог проявления (вирусн, бактериальные и протозойные гнойные очаги, септические состояния). В крови лимфоцитопения ниже 1 тыс/л, снижение уровня отдельных классов Ig. 2) задерка роста и развития. Болезнь Брутона - сцепленное с Х-хромосомой агаммоглобулинемия, в рез-те - блок на уровне формирования ранних В-л/ц, отсутствие их в крови, отсутствие плазматических клеток в костном мозге, селезенке и л/у. Клиника: постоянные рецидивирующие бак.инфекции, уровень Ig знач снижен до 2 г/л, кол-во Т-л/ц норм. Избирательный селективный дефицит Ig: наиб часто встречается иммунодефицит IgA (обусловлен снижением кол-ва В-л/ц с мембранными IgA, неспособными отщепляться от мембран и с нарушением ф-ции Т-хелперов). Клиника: рецидивирующие инфекции дыхат и ЖКТ, уровень IgA в сыворотке крови ниже 0,1 г/л (норма 0,5-1,3 г/л). Ретикулярная дисгенезия: тяжелая форма иммунодефицита, связанна с нарушением пролиферации и дифф-ки лимфоидных и миелоидных клеток. Отсутствуют Т и В-л/ц, гранулоциты, эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки не затронуты. Клиника: с первых дней - рвота, диарея, инфекции, задержка развития. Дети погибают в первые месяцы от сепсиса. Лимфоцитофтиз - на 2-3 мес жизни, летальный исход в первые месяцы. Существует 2 формы - связанный с Х-хромосомой и аутосомно-рецисивный. Заб-е развивается в рез-те расстройства диференцировки стволовых клеток-предшественников лимфоцитов с последующим нарушением нормальной ф-ции Т и В-л/ц. Клиника: иммунологические нарушения (инфекции слизистых и кожи, бронхолегочной с-мы и ЖКТ). Кровь - лимфоцитопения, алимфоцитоз, снижение всех Ig, задержка или полная остановка роста и развития (карликовость и укорочение конечностей). Синдром Луи-Бар - в основе - дефектный ген, продуктом кот является белок, вовлеченный в контроль клеточного роста. Клиника: неврологические нарушения (движений, мозжечковая атаксия), сосудистые нарушения (телеангиоэктазии), иммунологические нарушения (бронхоэктазы, ателектазы, пневмосклероз). Кровь - низкий уровень или отсутствие IgA, дефицит IgE. Синдром Вискот-Олдрича - дефект гена, ответственного за синтез белка и формирование цитоскелета лимфоцитов. Клиника: иммунологические нарушения с поражением кожи, верхних дых путей, отит. Кровь - низкий уровень IgA, высок уровень IgE. Гистология - изменения в л/у, поражение кожи в виде экземы. Вторичный иммунодефицит - механизм развития - бактериальные, вирусные и лекар агенты воздействуют на клетки и органы имм системы, изменяя их метаболическую активность, поверхностные рецепторы, активируя и угнетая отдельные субпопуляции иммунокомпетентных клеток. Лечение: пассивная заместительная иммунотерапия. При нед-сти гуморального иммунитета - адекватная терапия гамма-глобулином 1-2 мл/кг 3-4 р/нед, после этого 3 нед - половина дозы (поддерживающая), переливание плазмы. При нарушении клеточного иммунитета - гуморальные факторы тимуса (тималин, тимозин, тимоген, левамизол), пересадка костного мозга, трансплантация неонатального комплекса (тимус+грудина) до 10 лет, подсадка культуры эпителия загрудинной железы.