
- •Биохимия углеводов.
- •Гетерополисахариды.
- •Особенности содержания и обмена гаг и пг у детей.
- •Переваривание углеводов.
- •Химизм гликолиза.
- •Энергетическая эффективность гликолиза.
- •Аэробное окисление глюкозы.
- •Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
- •Утилизация фруктозы.
- •Регуляция углеводного обмена.
- •Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.
- •Нарушение тканевого обмена углеводов.
- •Нарушение обмена мукополисахарида.
Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.
У здоровога человека величина константа = 3,3 – 3,5 ммоль/л. Повышение уровня глюкозы – гипергликемия. Причинами этого является:
Алиментраная пищевая аллергия
Травмы ЦНС
После наркоза и операции
При стрессе
Различные эндокринные заболевания (сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, надпочечников, гипофиза)
Снижение уровня глюкозы в крови – гипогликемия. Причины:
При голодании
При заболевании печени
При заболевании почек. Поскольку почечный порог для глюкозы составляет 8-11 ммоль/л
При эндокринных заболеваниях гиперинсулинизм, гипофункция эндокринной железы
В детском возрасте в первые дни жизни наблюдается приходящая гипогликемия новорожденных при которой уровень глюкозы колеблется на уровне 1,7 – 4,2 ммоль/л причины:
Отсутствие поступления глюкозы из организма матери
Усилен расход гликогена и глюкозы в процессе рождения
Слабость глюконеогенеза
В тяжелых случаях могут быть судороги, нарушение ЦНС.
Нарушение тканевого обмена углеводов.
Фруктозэмия, галактозэмия – к тканевым дефектам относят различные гликогенозы. Это врожденные заболевания, при которых снижение активности ферментов распада или синтеза гликогенов. Для многих из них характерны гипогликемия, мышечная слабость, увеличение печени. Различают более десяти разновидностей гликогенных болезней:
Болезнь Гирке – отсутсвие фермента глюкоза-6-фосфатаза
Болезнь Полепе – отсутствие фермента 1,4-α-гликозидазы
Болезнь Андерсена – отсутствие фермента 1,6-α-гликозидаза
Пример: снижение активности пентозо-фосфатного пути т.е. снижена активность глюкозо-6-фосфатдегидрогиназы. Это ведет к снижению образования НАДФН2, снижению восстановления глютадиона (SНф), в результате снижения устойчивости эритроцита → анемия.
Нарушение обмена мукополисахарида.
Характеризуется врожденным отсутствием некоторых ферментов распада ГАГ. Они проявляются нарушением костно-хрящевой ткани, симптомность ЦНС. Выделяется около 12 мукополисахаридов.
Пример: болезнь Гурлера фермент идуронизаза, болезнь Слая – дефект фермента β-гликозидазы.
Сахарный диабет это эндокринное заболевание. В настоящее время принято выделять две его формы:
Диабет первого типа: инсулинозависимый, связан с недостатком инсулина. Диабет второго типа – инсулинонезависимый связан со снижение чувствительности рецепторов ткани к инсулину. При сахарном диабете основные клинические симптомы объясняются усилением катаболических процессов белков, жиров, углеводов. В большей степени страдает углеводный обмен. Недостаток инсулина снижает проницаемость глюкозы в ткани в результате этого увеличивается уровень глюкозы в крови, симптом – гипергликемия, а ткани испытывают голод среди изобилия, компенсаторно увеличивается глюконеогенез который увеличивает уровень глюкозы в крови. На фоне гипергликемии происходит потеря глюкозы через почки, возникает гликозурия.
Дефицит углеводов (глюкозы в тканях) усиливает распад белков и жиров, что спровождается усилением образования кетоновых тел развивается кетонурия гюкоза и ацетоновые тела осмотически активны, что приводит к усиленной потере воды, развивается симптом полиурия, в результете этого происходит обезвоживание тканей и это сопровождается повышением чуства жажды, усиливается чуство аппетита.
Осложнения сахарного диабета.
Они связаны с гикозилированием гемоглобина (высоким содержанием НвА1с больше 6,5%). Может быть анемия. Гликозилируются белки базальной мембраны поэтому развиваются ангиопатии, ретинопатии, тромбоз. Гликозилиованные белки идут к образованию антиел и запускается аутоиммунный процесс.
Для ранней диагностики сахарного диабета используют метод сахарных нагрузок (гикемических кривых), который оценивает толерантность (выносливость) организма к глюкозе. Суть: натощак в крови определяют уровень глюкозы, затем дается нагрузка в виде сладкого питья глюкозы. У взрослого 1-2 г на килограмм массы и после этого в течении двух часов с интервалом 20 минут определяют уровень глюкозы в крови. По полученным цифрам строят гликэмическеую кривую на которой оценивают три основные точки:
И
Максимальный подъем ≥ 1,5 раз < не более
Уровень глюкозы к концу второго часа должен вернуться к норме.
При недостатке инсулина кривая имеет диабетоидный характер.