Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
Это аэробный способ окисления при котором из глюкозы образуются пентозофосфаты. Этот путь иногда называется анатомическим окислением. В этом пути выделяют 2 этапа: окислительный (необратимый) и неокислительный (обратимый).
Окислительная часть:
Неокислительная часть:
6 молекул глюкозы + 12 НАДФ → 5 молекул глюкозы + 6СО2 + 12 НАДФН2 (36 АТФ).
Биороль пентозо-фосфатного пути у взрослого человека заключается не в энергетической роли, а выполняет две важные функции:
Он является поставщиком пентоз, которые необходимы для синтеза нуклеиновых кислот, макроэргов, коферментов для пластических целей.
Служит источником НАДФН2, а он в свою очередь используется для:
восстановления структуры стероидных гормонов, жирных кислот
активно участвует в обезвреживании токичных веществ в печени
в эритроцитах НАДФН2 восстанавливает трипептид глютадион, обеспечивая тем самым резистентность эритроцитов.
Поэтому пентозо-фосфатный путь выполняет в основном пластическую функцию, активен в таких тканях как лакирующая молочная железа, жировой ткани, надпочечники.
В детском возрасте пентозо-фосфатный путь активнее чем у взрослых. На первом году жизни выполняет энергитическую функцию. В пентозо-фосфатном пути полное окисление одной молекулы глюкозы дает 12 молекул НАДФН2 (это 36 АТФ).
Благодаря реакциям взаимопревращения углеводов возможно усвоение таких моносахаров как фруктозы и галактозы.
Утилизация фруктозы.
Фруктоза поступает с медом, фруктами и по разному усваивается у детей и у взрослых.
У детей:
Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия азвивается при сниении активности пектогексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается ее концентрация в крови, следовательно увеличивается ее выведение с мочой так как порог почек для фруктозы невелик.
Фруктозэмия наблюдается при отсутствии фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Появление ее является поражением ЦНС, печени.
У взрослого:
Усвоение галактозы.
Галактоза поступает
в составе молочных продуктов. На первом
этапе и у взрослых, и у детей.
У детей:
При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактозэмия (непереносимость галактозы). Для него характерно поражение ЦНС и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях – катаракта.
У взрослых:
Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно в основном проходит в печени.
Регуляция углеводного обмена.
Возможны различные варианты:
Саморегуляция – на клеточном уровне путем либо аллостерические механизмы изменения активности ферментов либо фосфолирирования, дефосфолирирования. Пример: (АТФ) и (АДФ) являются аллострическими регуляторами ключевым ферментам гликолиза и глюконеогенеза: высокая концентрация (АТФ) активирует ферменты глюконеогенеза, а высокая концентрация (АДФ) активируют ключевые ферменты гликолиза. Высокая концентрация (сукцинил КоА) является аллостерическим активатором фермента пируваткарбоксилаза много янтарной кислоты.
Нервная регуляция – подтверждением этого является «сахарный укол» раздражения дна четвертого желудочка приводит к повышению уровня глюкозы в крови.
Эндокринная регуляция – в результате углеводного обмена участвует гормоны гипофиза, щитовидной железы, поджелудочной железы и надпочечников.
Механизм действия гормонов в конечном итоге приводит к изменению активности ферментов углеводного обмена либо аллострическим путем либо путем фосфолирирования, дефосфолирирования ферментов. Свой эффект гормоны реализуют с участием посредников. Очень часто посредником является цикло-АМФ. Пример:
Инсулин: это гормон белковой природы, вырабатывается β-клетками островков поджелудочной железы. В целом оказывает гликокемическое действие (снижается содержание глюкозы в крови). Механизм действия инсулина сложен и разнообразен. Инсулин увеличивает проницаемость так как для глюкозы, активирует синтез активного изомера фермента гексокиназы следовательно усиливается использование глюкозы в тканях для синтеза гликогена, синтеза жиров, некоторых аминокислот. Одновременно тормозится процесс распада гликогена, глюконеогенез.
Глюкагон: гормональный пептидной природы образуется в α-клетках поджелудочной железы. Оказывает гипергликемическое действие. В основном за счет усиления распада гликогена в печени (фосфоролиз). В меньшей степени глюкагон активирует глюконеогенез. Рецепторы для глюкагона имеются в печени и жировой ткани, его называют «гормоном голода».
Адреналин: гормон мозгового слоя надпочечников является производным аминокислоты тирозина, рецепторы к нему содержатся в печени, жировой ткани и в мышцах. Этот гормон называют «гормоном тревоги» он обладает гипергликемическим эффектом путем активации распада гликогена в печени.
Тироксин, трийодтиронин: по природе производные тирозина. В физиологических концентрациях тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода, активирует синтез многочисленных ферментов углеводного обмена и в целом оказывает гипергликемическое действие за счет активации глюконеогенезе.
Кортизон, кортизол, дезоксикортикостерон: по природе – производные спирта холестерина. Врабатывается в корковом слое надпочечников. Рецепторы к ним есть в мышечной ткани, соединительной ткани, печени… Эти гормоны обладает гипергликемическим действия за счет усиления распада аминокислот в переферических тканях и усиление синтеза глюкозы в печени и активирует глюконеогенез.
Кортикотропин, соматотропин: повышают уровень глюкозы в крови.
Патологии углеводного обмена.
Нарушение переваривания и всасывания углеводов.
Причиной этого является снижение (дисахаридов, лактозы, сахарозы) снижена активность соответвующих ферментов тонкого кишечника – лактазы и сахаразы. В детском возрасте они проявляются при использовании в пищу соответствующих дисахаридов. Появляется эти дефекты диареей, метеоризмом так как нерасщепившиеся дисахариды создают высокое осмотическое давление и способность потери воды и служат субстратом для бродильной микрофлоры. Возможны дефекты всасывания моносахаридов в результате отсутствия белков переносчиков этих моносахаридов. Нарушение переваривания и всасывания углеводов обозначают – мальабсорбция.