Дизэритропоэтические анемии, развивающиеся вследствие

Преимущественного повреждения клеток-предшественниц

Миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток

Дизэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот

Мегалобластические анемии. К ним относится большая группа наследственных врожденных и приобретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза ДНК и РНК в эритрокариоцитах. Во всех случаях дизэритропоэтических анемий наблюдается переключение нормобластического типа кроветворения на патологический – мегалобластический тип, когда в костном мозге и периферической крови, наряду с нормоцитами, появляются патологические формы эритроцитов – мегалобласты и мегалоциты.

Витамин-В₁₂-дефицитные анемии. Впервые эту анемию описал Аддисон (1849), а Бирмер (1873) назвал ее «прогрессирующей пернициозной» (гибельной, злокачественной) анемией. Главными причинами этой разновидности дизэритропоэтической анемии могут быть:

1) недостаточное поступление в организм витамина В₁₂ с продуктами питания;

2) нарушение усвоения витамина В₁₂ в организме.

Витамин В₁₂ (цианкобаламин) содержится в животных продуктах: мясе, печени, почках, сыре, яйцах, молоке, где он связан с белком. При кулинарной обработке и в процессе переваривания в желудке он освобождается от белка и, будучи в свободном состоянии, образует комплекс с гликопротеином желудка («внутренним фактором» Касла), который всасывается в кровь в подвздошной кишке. Цианкобаламин называют «внешним фактором». Суточная потребность в витамине В₁₂ составляет 2-5 мкг. В организме запасов витамина В₁₂ много – 3-5 мг, что может хватить на 3-4 года. Дефицит цианкобаламина вследствие нарушения и/или снижения его всасывания может быть результатом следующих причин:

1) Уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Касла (при гипоплазии или аплазии слизистой желудка в результате хронического гастрита, наследственных изменений синтеза гастромукопротеина или его дефицита вследствие резекции желудка и т.п.);

2) Нарушения всасывания комплекса цианкобаламин-гастромукопротеин в подвздошной кишке (повреждение клеток слизистой подвздошной и тощей кишки при энтеритах, резекциях, аномалиях рецепторов или клеток кишки, контактирующих с витамином В₁₂, опухолей, растущих из энтероцитов);

3) Повышенного расхода витамина В₁₂ (беременность, когда эмбриональный «мегалобластический» тип кроветворения у плода сменяется на нормобластический, вследствие чего увеличивается потребление цианкобаламина и фолиевой кислоты из организма матери);

4) Конкурентного использования витамина В₁₂ в кишечнике паразитами и микроорганизмами (инвазия широкого лентеца – дифиллоботриоз, когда паразит поглощает витамин В₁₂, или множественные дивертикулы тонкого кишечника, когда его микрофлора накапливается в дивертикулах и утилизирует цианкобаламин);

5) Нарушение транспорта витамина, в силу наследственно обусловленного дефицита белка – транскобаламина;

6) Нарушение усвоения цианкобаламина костным мозгом (лейкозы, метастазы опухоли в костный мозг, лучевая болезнь и другие).

Патогенез. Витамин В₁₂ имеет две коферментные формы – метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормобластического типа кроветворения, а 5-дезоксиаденозилкобаламин – в регуляции синтеза жирных кислот и образовании янтарной кислоты из метилмалоновой, необходимых для нормальной деятельности нервной системы.

Метилкобаламин необходим для образования тетрагидрофолиевой кислоты, которая требуется для синтеза 5,10-метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, ведет к нарушению синтеза и структуры ДНК, а это вызывает расстройство процессов деления и созревания эритроцитов – они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты). Образующиеся в этих условиях клетки эритроидного ряда характеризуются укороченным сроком жизни, низкой митотической активностью, слабой резистентностью. Большая их часть (до 50 % против 10 % в норме) разрушается в костном мозге (неэффективный эритропоэз). К тому же, из одного эритробласта образуется 8 нормоцитов, в то время как из одного мегалобласта – только два мегалоцита. В связи с этим резко снижается количество эритроцитов в периферической крови.

Проявления. При окраске костного мозга находят, наряду с нормобластами и нормоцитами, мегалоциты и мегалобласты (размер клеток более 12-15 и 15-18 мкм, соответственно), содержащие большое количество гемоглобина в сочетании с замедленной дифференцировкой ядра, много базофильных и мало оксифильных эритроцитов, вследствие чего картина окрашенного костного мозга получила наименование «синего костного мозга». Ядра мегалобластов имеют признаки дегенерации. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушениями дифференцировки костномозговых клеток миелоидного ряда – миелобластов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных и сегментоядерных лейкоцитов, размер которых также увеличен. Наблюдается полисегментированность ядер нейтрофилов. Обычно число мегакариоцитов нормальное, но в тяжелых случаях отмечается снижение их количества с качественными изменениями в ядрах, напоминающие таковые в ядрах мегалобластов.

В периферической крови снижено количество эритроцитов (иногда менее 1,010¹²/л). Часть из них большого (до 10-12 мкм в поперечнике) размера – макроциты, иногда мегалобласты и мегалоциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота, характерны анизоцитоз (с преобладанием макроцитоза), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктуация цитоплазмы. Цветовой показатель выше единицы (иногда до 1,5-1,7) из-за высокой насыщенности эритроцитов гемоглобином, но общее его содержание в единице объема крови снижено. Количество ретикулоцитов уменьшено, как и число лейкоцитов и тромбоцитов, а содержание билирубина повышено вследствие усиленного гемолиза таких эритроцитов уже на стадии их созревания в костном мозге.

В₁₂-дефицитная анемия, как правило, сопровождается другими признаками В₁₂-авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте (в связи с нарушением митотических процессов) – гунтеровский глоссит, полированный язык (атрофия его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит; неврологической симптоматикой – поражение центральной и периферической нервной системы. Последнее связано с нарушениями в обмене высших жирных кислот в нейронах. Дело в том, что вторая метаболически активная форма витамина В₁₂ – 5-дезоксиаденозилкобаламин регулирует синтез жирных кислот, катализируя образование янтарной кислоты из метилмалоновой. Дефицит 5-дезоксиаденозилкобаламина обусловливает накопление избытка метилмалоновой кислоты, нарушающей метаболизм жирных кислот. Некоторые из них, в частности пропионовая кислота, накапливаются в избытке. У других кислот изменяется молекулярная структура. Это ведет к нарушению образования миелина и повреждению нейронов головного и спинного мозга – появляются психические расстройства (бред, галлюцинации), развивается дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга (фуникулярный миелоз), спинномозговых, черепно-мозговых и периферических нервов (шаткая походка, парестезии, онемение конечностей, болевые ощущения и т.п.).

Фолиево-дефицитная анемия. Фолиевая кислота является сложным соединением. Она состоит из глютаминовой и парааминобензойной кислот и птеридинового кольца. Соединения фолиевой кислоты содержатся во многих, как правило, в тех же продуктах, что и витамин В₁₂. Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет 100-200 мкг. Имеются собственные запасы, и их хватает почти на полгода. Всасывание фолиевой кислоты идет в верхнем отделе тонкой кишки. Метаболически активной формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота. Она необходима для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глютаминовой кислоты, пуриновых и пиримидиновых оснований.

Причины. В целом они те же, как и при В₁₂-дефицитной анемии:

1) недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;

2) нарушение усвоения и доставки фолиевой кислоты клеткам гемопоэтической ткани. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей возможно при голодании, приеме вегетарианской пищи, при избыточной кулинарной обработке продуктов. Дефицит фолиевой кислоты возможен при нарушении ее всасывания в тонком кишечнике (различные его заболевания, резекция и т.п.), а также при усиленном ее расходовании (беременность, хронические гемолитические анемии).

Патогенез. Недостаточность фолиевой кислоты ведет к нарушению синтеза и структуры ДНК эритрокариоцитов из-за отсутствия ее коферментной формы тетрагидрофолиевой кислоты. Последняя необходима для синтеза тимидинфосфата, а также включения в молекулу ДНК уридина и оротовой кислоты. Это сопровождается переходом нормобластического типа кроветворения на мегалобластический со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Проявления данной разновидности дизэритропоэтической анемии в большинстве своем такие же, как и при В₁₂-дефицитной анемии, однако при этом отсутствует желудочно-кишечная и неврологическая симптоматика (см. выше).

1. Выберите правильные утверждения. Укажите, в каких структурах эритроцита наблюдаются изменения при эритроцитопатиях (2).

А. Мембраны.

Б. Цитоплазма.

В. Гемоглобин.

2. Выберите правильное утверждение. При хронической постгеморрагической анемии цветовой показатель

А. Не изменен.

Б. Уменьшен.

В. Увеличен.

3. Выберите правильные утверждения. По патогенезу различают следующие виды анемий (3).

А. Посттрансфузионные.

Б. Постгеморрагические.

В. Вследствие гемодилюции.

Г. Вследствие нарушения кроветворения.

Д. Гемолитические.

4. Сгруппируйте по соответствию буквы и цифры, отражающие классификацию анемий по происхождению (А) и (Б) – по клиническому течению.

1) Наследственные.

2) Острые.

3) Хронические.

4) Приобретенные.

5. Выберите правильные утверждения. При гематологических заболеваниях в крови возможно появление следующих групп эритроцитов (3).

А. Клеток физиологической регенерации.

Б. Колониеобразующих единиц эритроцитов.

В. Дегенеративных эритроцитов.

Г. Клеток патологической регенерации.

6. Выберите правильное утверждение. Цветовой показатель при В₁₂-фолиеводефицитной анемии

А. Уменьшен.

Б. Увеличен.

В. Не изменен.

7. Выберите правильное утверждение. Острая постгеморрагическая анемия чаще всего является

А. Арегенераторной.

Б. Гипорегенераторной.

В. Регенераторной.

Г. Гиперрегенераторной.

Д. Апластической.

8. Выберите правильные утверждения. По цветовому показателю анемии подразделяются на следующие группы (3).

А. Анизохромные.

Б. Гипохромные.

В. Полихроматофильные.

Г. Гиперхромные.

Д. Нормохромные.

9. Сгруппируйте по соответствию буквы и цифры. Для (А) В₁₂-фолиеводефицитной, (Б) гемолитической и (В) постгеморрагической анемий характерен тип кроветворения

1) Нормобластический.

2) Мегалобластический.

10. Выберите правильные утверждения. К дегенеративным эритроцитам относят следующие их формы.

А. Мегалоциты.

Б. Мегалобласты.

В. Анизоциты.

Г. Пойкилоциты.

Д. Эритробласты.

Е. Анизохромные эритроциты.

11. Выберите правильные утверждения. К клеткам физиологической регенерации относят следующие формы эритроцитов.

А. Эритробласт.

Б. Эритропоэтинчувствительная клетка.

В. Нормоцит полихроматофильный.

Г. Нормоцит оксифильный.

Д. Ретикулоцит.

12. Выберите правильные утверждения. К клеткам патологической регенерации относят следующие эритроциты.

А. Мегалоцит.

Б. Ретикулоцит.

В. Мегалобласт.

Г. Эритроцит с тельцами Жолли.

Д. Эритроцит с кольцами Кебота.

13. Выберите правильные утверждения. К количественным изменениям эритроцитов относят следующие (3).

А. Эритропения.

Б. Агранулоцитоз.

В. Эритроцитоз.

Г. Анемия.

Д. Ретикулоцитоз.

14. Выберите правильные утверждения. Формирование приобретенного эритроцитоза связывают со следующими механизмами (3).

А. Опухоль из клеток, продуцирующих эритропоэтины.

Б. Гипероксия селезенки.

В. Венозная гиперемия печени.

Г. Гипоксия почек.

Д. Гипероксия почек.

15. Выберите правильные утверждения. Эритроцитоз может встречаться при избыточной продукции следующих гормонов (4).

А. Инсулин.

Б. Кортикотропин.

В. Соматотропин.

Г. Глюкагон.

Д. Тиреотропин.

Е. Кальцитонин.

Ж. Гонадотропины.

16. Выберите два неправильных утверждения, имеющих отношение к развернутой клинической картине болезни Вакеза (истинная полицитемия, или эритремия).

А. Эритроцитоз.

Б. Анемия.

В. Лейкоцитоз.

Г. Лейкопения.

Д. Тромбоцитоз.

17. Выберите правильные утверждения. По регенераторной способности костного мозга анемии классифицируется следующим образом.

А. Регенераторная.

Б. Дегенераторная.

В. Гипорегенераторная.

Г. Гиперрегенераторная.

Д. Апластическая.

Е. Арегенераторная.

18. Сгруппируйте по соответствию буквы и цифры, отражающие характерные изменения формы и размера эритроцитов при железодефицитной (А) и В₁₂-фолиеводефицитной анемиях (Б).

1) Микроциты.

2) Макроциты.

3) Мегалоциты.

4) Пойкилоциты.

5) Мишеневидные эритроциты.

19. Сгруппируйте по соответствию буквы и цифры, отражающие регенераторную способность костного мозга при различных анемиях.

А – острая постгеморрагическая анемия в стадии развернутых гематологических проявлений.

Б – приобретенные гемолитические.

В – В₁₂-фолиеводефицитная анемии.

1) Регенераторная.

2) Гипорегенераторная.

3) Арегенераторная.

4) Апластическая.

20. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – цветовой показатель.

А – Острая постгеморрагическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

Б – Приобретенная гемолитическая.

В – В₁₂-фолиеводефицитная анемии.

1) Гипохромная.

2) Нормохромная.

3) Гиперхромная.

21. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – тип кроветворения.

А – Постгеморрагическая.

Б – В₁₂-фолиеводефицитная.

В – Железодефицитная анемии.

1) Нормобластическая.

2) Мегалобластическая.

22. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемии и цифры – показатели регенераторной способности костного мозга.

А – Хроническая постгеморрагическая.

Б – В₁₂-фолиеводефицитная.

В – Железодефицитная.

1) Регенераторная.

2) Гипорегенераторная.

3) Гиперрегенераторная.

4) Арегенераторная.

5) Апластическая.

23. Выберите правильные утверждения. Среди приобретенных гемолитических анемий по этиологическому фактору могут быть.

А. Механические.

Б. Токсические.

В. Аутоиммунные.

Г. Посттрансфузионные.

Д. Вследствие дефекта молекулы гемоглобина.

24. Выберите правильные утверждения. Мембранопатии являются результатом дефекта структур мембраны эритроцита в виде (3).

А. Белка спектрина.

Б. Белка актина.

В. Липидов.

Г. Липополисахаридов.

Д. Изменений состава жирных кислот.

Е. Изменений состава аминокислот.

25. Выберите правильные утверждения. К энзимопатиям приводят дефекты следующих ферментных систем или ферментов (4).

А. Супероксиддисмутазы.

Б. Каталазы.

В. Пентозофосфатного цикла.

Г. Гликолиза.

Д. Синтетазы.

Е. Глютатиона.

Ж. Адениннуклеотидов.

26. Выберите правильные утверждения (2). Развитие серповидно-клеточной анемии связано с заменой одной аминокислоты (А) на другую (Б).

1. Фенилаланин.

2. Глютамин.

3. Треонин.

4. Лейцин.

5. Изолейцин.

6. Валин.

27. Выберите правильные утверждения. К гемоглобинопатиям относят следующие патологические состояния (2).

А. Серповидно клеточная анемия.

Б. Микросфероцитарная анемия.

В. Грануломатоз.

Г. Талассемия.

Д. Изоиммунная гемолитическая анемия.

28. Выберите правильное утверждение и укажите, какой из перечисленных этиологических факторов является наиболее существенным в развитии железодефицитной анемии.

А. Нарушение транспорта железа.

Б. Нарушение всасывания железа.

В. Нарушение реутилизации железа из собственных резервов.

Г. Дефицит поступления железа с пищей.

29. Выберите правильные утверждения. Причинами пернициозной анемии могут быть.

А. Алиментарный дефицит витамина В₁₂.

Б. Дефицит внутреннего фактора Касла.

В. Повышенный расход витамина В₁₂.

Г. Нарушение депонирования витамина В₁₂ в печени.

Д. Недостаточная выработка витамина В₁₂ собственной микрофлорой.

30. Выберите правильные утверждения. Дефицит витамина В₁₂, приводящий к развитию мегалобластической анемии, может быть связан с

А. Ограничением поступления витамина В₁₂ с пищей.

Б. Нарушением образования комплекса витамин В₁₂-фактор Касла.

В. Повышенным расходом витамина В₁₂ при беременности.

Г. Конкурентным использованием витамина В₁₂.

Д. Нарушением всасывания в желудке витамина В₁₂.

31. Сгруппируйте по соответствию буквы – регенераторная способность костного мозга и цифры – показатель числа ретикулоцитов (5).

А. Регенераторный.

Б. Гипорегенераторный.

В. Гиперрегенераторный.

Г. Арегенераторный.

Д. Апластический.

1) 0%.

2) 0,5-1,5%.

3) > 2%.

4) > 0, но < 0,2%.

32. Выберите наиболее полное определение понятия «анемия» (1).

А. Снижение числа эритроцитов в единице объема крови.

Б. Снижение количества гемоглобина.

В. Снижение числа эритроцитов и гемоглобина.

Г. Снижение числа эритроцитов и гемоглобина с качественными их изменениями.

Д. Снижение количества эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов.

Е. Снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

33. Выберите правильные утверждения. О патологии эритрона свидетельствуют следующие изменения со стороны крови.

А. Уменьшение количества эритроцитов.

Б. Увеличение количества эритроцитов.

В. Качественные изменения эритроцитов.

Г. Качественные и количественные изменения эритроцитов.

Д. Качественные и количественные изменения лейкоцитов.

Е. Качественные и количественные изменения тромбоцитов.

Ж. Качественные и количественные изменения лейкоцитов и тромбоцитов.

34. Выберите правильные утверждения. Коферментная форма витамина В₁₂ метилкоблами необходима для

А. Синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах.

Б. Синтеза нуклеиновых кислот в клетках белой крови.

В. Синтеза нуклеиновых кислот в мегакариоцитарном ростке.

Г. Обмена жирных кислот в костном мозге и других тканях.

35. Выберите правильные утверждения. При дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты нарушается включение в ДНК следующих веществ (2).

А. Тимидинфосфата.

Б. Уридинфосфата.

В. Гуанинфосфата.

Г. Аденинфосфата.

Д. Цитозинфосфата.

36. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови (5).

А – Острая постгеморрагическая анемия (первый день).

Б – Хроническая постгеморрагическая анемия.

1) Нормоциты.

2) Микроциты.

3) Гипохромные эритроциты.

4) Пойкилоциты.

5) Макроциты.

37. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая постгеморрагическая анемия (первый день).

Б – Острая приобретенная гемолитическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

1) Нормохромные эритроциты.

2) Микроциты.

3) Гипохромные эритроциты.

4) Пойкилоциты.

5) Макроциты.

6) Полихроматофильные нормоциты.

38. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая постгеморрагическая анемия (первый день).

Б – В₁₂-фолиеводефицитная анемия.

1) Нормохромные эритроциты.

2) Нормоциты.

3) Гипохромные эритроциты.

4) Гиперхромные эритроциты.

5) Макроциты.

39. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая постгеморрагическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

Б – В₁₂-фолиеводефицитная анемия.

1) Гиперхромные эритроциты.

2) Нормоциты.

3) Мегалоциты.

4) Макроциты.

5) Гипохромные эритроциты.

40. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая постгеморрагическая анемия (первый день).

Б – Железодефицитная анемия.

1) Нормоциты.

2) Микроциты.

3) Макроциты.

4) Нормохромные эритроциты.

5) Гиперхромные эритроциты.

6) Гипохромные эритроциты.

7) Пойкилоциты.

8) Мегалоциты.

41. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая постгеморрагическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

Б – Железодефицитная анемия.

1) Нормоциты.

2) Анизоциты.

3) Нормохромные эритроциты.

4) Гипохромные эритроциты.

5) Пойкилоциты.

6) Гиперхромные эритроциты.

7) Мегалоциты.

42. Сгруппируйте по соответствию буквы (анемия) и цифры (клетки периферической крови).

А – Хроническая постгеморрагическая анемия.

Б – Острая приобретенная гемолитическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

1) Гипохромные эритроциты.

2) Макроциты.

3) Пойкилоциты.

4) Ретикулоцитоз.

5) Нормохромные эритроциты.

6) Гиперхромные эритроциты.

7) Мегалоциты.

43. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Хроническая постгеморрагическая анемия.

Б – В₁₂-фолиеводефицитная анемия.

1) Мегалоциты.

2) Микроциты.

3) Пойкилоциты.

4) Гипохромные эритроциты.

5) Гиперхромные эритроциты.

44. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая приобретенная гемолитическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

Б – В₁₂-фолиеводефицитная анемия.

1) Мегалоциты.

2) Микроциты.

3) Гипохромные эритроциты.

4) Нормохромные эритроциты.

5) Гиперхромные эритроциты.

6) Стоматоциты.

45. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Острая приобретенная гемолитическая анемия в стадию развернутых гематологических проявлений.

Б – Железодефицитная анемия.

1) Пойкилоциты.

2) Мегалобласты.

3) Эритроциты с кольцами Кебота и тельцами Жолли.

4) Гипохромные эритроциты.

5) Нормоциты.

6) Акантоциты.

46. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови.

А – Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара в стадию развернутых гематологических проявлений.

Б – Железодефицитная анемия.

1) Микроциты.

2) Мегалоциты.

3) Макроциты.

4) Гипохромные эритроциты.

5) Гиперхромные эритроциты.

6) Пойкилоциты.

47. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки периферической крови (5).

А – В₁₂-фолиеводефицитная анемия.

Б – Железодефицитная анемия.

1) Анизоцитоз.

2) Мегалоцитоз.

3) Гипохромия.

4) Гиперхромия.

5) Акантоцитоз.

48. Сгруппируйте по соответствию буквы – анемия и цифры – клетки красной крови.

А – Железодефицитная анемия.

Б – В₁₂-фолиеводефицитная анемия.

1) Микроцитоз.

2) Макроцитоз.

3) Пойкилоцитоз.

4) Гипохромия.

5) Пиропойкилоцитоз.

49. Выберите правильные утверждения. Стресс гематологическая реакция в системе красной крови проявляется количественными изменениями следующих клеток костного мозга (2).

А. Увеличением КОЕ-Э.

Б. Увеличением БОЕ-Э.

В. Увеличением лимфобластов.

Г. Увеличением монобластов.

Д. Уменьшением КОЕ-ГМ.

50. Выберите правильные утверждения (3). Стресс гематологическая реакция проявляется изменениями в системе красной крови.

А. Интенсификацией образования эритропоэтина.

Б. Удлинением времени созревания ретикулоцитов.

В. Укорочением времени созревания ретикулоцитов.

Г. Увеличением воспроизводства эритроцитов из одной КОЕ-Э более 256 клеток.

Д. Увеличением воспроизводства эритроцитов из одной КОЕ-Э до 128 клеток.

51. Выберите правильные утверждения. В результате «феномена перескока» в условиях гематологического стресс-синдрома ретикулоциты приобретают ряд особых свойств.

А. Макроцитоз.

Б. Микроцитоз.

В. Повышение гликолитической ферментативной активности.

Г. Понижением гликолитической ферментативной активности.

Д. Укорочением жизненного цикла эритроцитов, образовавшихся из таких ретикулоцитов.

Е. Удлинением жизненного цикла эритроцитов, образовавшихся из таких ретикулоцитов

52. Выберите правильные утверждения (3). Для стресс-гематологического синдрома характерны следующие изменения.

А. Содержание железа в сыворотке крови повышается.

Б. Содержание железа в сыворотке крови снижается.

В. Скорость транспорта железа кровью увеличивается.

Г. Скорость транспорта железа кровью уменьшается.

Д. Содержание трансферрина в крови повышается.

Е. Содержание трансферрина в крови снижается.

53. Выберите правильные утверждения (3). При стресс-гематологическом синдроме наблюдаются следующие изменения в обмене железа.

А. Количество утилизируемого костным мозгом для синтеза гемоглобина железа растет.

Б. Количество утилизируемого костным мозгом для синтеза гемоглобина железа падает.

В. Скорость утилизации железа для синтеза гемоглобина падает.

Г. Скорость утилизации железа для синтеза гемоглобина растет.

Д. Всасывание железа в желудочно-кишечном тракте ускоряется.

Е. Всасывание железа в желудочно-кишечном тракте замедляется.

54. Выберите правильные утверждения (3). В патогенезе анемий у больных хронической почечной недостаточностью имеют значения следующие механизмы.

А. Дефицит воспроизводства эритропоэтинов почками.

Б. Действие колониестимулирующего фактора для КОЕ-Э (КСФ-Э).

В. Влияние интерлейкина-3 (ИЛ-3).

Г. Кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта.

Д. Дефицит железа.

55. Выберите правильные утверждения (4). При хронических инфекционных заболеваниях бактериальной или паразитарной природы анемии возникают в результате следующих механизмов.

А. Снижение скорости синтеза эритропоэтина.

Б. Снижение чувствительности КОЕ-Э к эритропоэтину.

В. Ингибирующее действие на эритропоэз -интерлейкина-1 (ИЛ-1-).

Г. Ингибирующее действие на эритропоэз ИЛ-3.

Д. Ингибирующее действие на эритропоэз фактора некроза опухоли- (ФНО-).

Е. Ингибирующее действие на эритропоэз колониестимулирующего фактора для КОЕ-ГММЭ.

56. Выберите правильные утверждения. При хронических инфекционных заболеваниях бактериальной или паразитарной природы анемии возникают в результате следующих механизмов (4).

А. Снижение чувствительности БОЕ-Э к эритропоэтину.

Б. Ингибирующее действие на эритропоэз интерлейкина-1-.

В. Ингибирующее действие на эритропоэз интерлейкина-3 (ИЛ-3).

Г. Ингибирующее действие на эритропоэз фактора некроза опухоли- (ФНО-).

Д. Ингибирующее действие интерферона- и интерферона-.

57. Выберите правильные утверждения. В патогенезе развития анемий у больных хронической почечной недостаточностью имеют значение следующие механизмы.

А. Фиброз костного мозга.

Б. Действие интерлейкина-2 (ИЛ-2).

В. Действие колониестимулирующего фактора для КОЕ-ГЭ (КСФ-ГЭ).

Г. Укорочение жизненного цикла эритроцитов.

Д. Наличие в сыворотке уремических ингибиторов эритропоэза.

58. Выберите правильные утверждения. У пациентов с гемолитическими анемиями в крови можно обнаружить:

А. Эритроцитоз.

Б. Ретикулоцитоз.

В. Ретикулопению.

Г. Уробилинурию.

Д. Уробилинемию.

59. Выберите правильные утверждения. У пациентов с гемолитическими анемиями можно обнаружить:

А. Билирубинурию.

Б. Гипербилирубинемию.

В. Уробилинурию.

Г. Уробилинемию.

Д. Обесвеченный кал.

60. Сгруппируйте по соответствию буквы (А₁ – гемоглобин-F, Б – гемоглобин-A, В – гемоглобин-A₂) и цифры – пептидные цепи глобина, характерные для соответствующих типов гемоглобина:

1) γ₄. 2) β₄. 3) α₂δ₂. 4) α₂β₂. 5) α₂γ₂.

61. Выбрав правильные утверждения, укажите талассемии:

1) α₂β₂. 2) α₄. 3) α₂δ₂. 4) γ₄. 5) β₄.

62. Сгруппируйте по соответствию буквы (А – холодовые, Б – тепловые антитела,

вызывающие аутоиммунную гемолитическую анемию) и цифры – иммуноглобулины:

1) Ig A, 2) Ig D, 3) Ig E, 4) Ig G, 5) Ig M.

63. Выбрав правильные утверждения. Синдром Рейно как проявление аутоиммунной гемолитической анемии могут спровоцировать следующие антитела:

1) Ig A, 2) Ig D, 3) Ig E, 4) Ig G, 5) Ig M.

64. Выберите правильные утверждения. Природные агглютинины α, β и αβ представляют собой следующие антитела:

1) Ig E, 2) Ig A, 3) Ig M, 4) Ig G, 5) Ig D.

65. Выберите правильные утверждения. Аутоиммунную гемолитическую анемию могут вызвать антиэритроцитарные антитела следующих классов:

1) Ig A, 2) Ig D, 3) Ig E, 4) Ig G, 5) Ig M.

66. Выберите правильные утверждения и укажите те из представленных антител, которые вызывают изоиммунные гемолитические анемии:

А. Анемии, вызываемые тепловыми антителами – гемагглютининами.

Б. Анемии, вызываемые холодовыми антителами – гемагглютининами.

В. Анемии вследствие переливания несовместимой по группе крови.

Г. Анемии, вызванные переливанием несовместимой по Rh⁺-фактору крови.

Д. Гемолитическая болезнь новорожденных.

67. Выберите правильные утверждения. Помимо анемии, признаками талассемий являются:

А. Геморрагический синдром.

Б. Тромбофилический синдром.

В. Спленомегалия.

Г. Наличие в крови дрепаноцитов.

Д. Наличие в крови шизоцитов.

68. Известно, что на мембране эритроцитов 85 % европейцев локализована система белков резус-фактора, которая включает три аллеля – Cc, Dd и Ee. Выберите, какие из них являются клинически значимыми для развития изоиммунной гемолитической анемии:

1.С. 2. D. 3.E.