2. Классификация дцп.

Формы детского церебрального паралича

В зависимости от повреждения определенных систем мозга воз­никают различные двигательные расстройства. В связи с этим вы­деляют 5 форм ДЦП.

Спастическая диплегия.

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятствен­но проведен к мышце. При спастической диплегии повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двига­тельного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса пре­имущественно к нижним конечностям, которые оказываются па­рализованными. Таким образом, паралич, или плегия, — это от­сутствие движения в мышце или группе мышц в результате «по­ломки» в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата дви­гательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды дви­жения) называется парезом. При спастической диплегии повреж­дается центральный двигательный нейрон и развивается централь­ный паралич или парез.

Спастическая диплегия характеризуется двигательными нару­шениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги пораже­ны сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различ­ной — от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, со,-ставление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще ниж­них, реже верхних и нижних», т. е. при легких нарушениях функ­ций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, либо ниж­них, называется диплегией (или параплегией). Однако в некото­рых литературных источниках спастическая диплегия характери­зуется как тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее пораже­ние четырех конечностей. Действительно, при спастической дип­легии имеет место нарушение двигательных функций всех конеч­ностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечнос­ти поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является по­вышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечно­стях с ограничением объема и силы движений.

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаружива­ются уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в тугоподвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более лег­кие формы болезни могут выявиться позже, к 5—6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, при котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Походка их характер­на: ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышеч­ного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего и наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что на­рушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.

Относительно легкое нарушение двигательных функций рук позволяет пользоваться ими: больной помогает себе при передви­жении и во время ходьбы (большинство детей при своевременном комплексном лечении осваивает ходьбу), дает возможность раз­вивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые на­выки, навыки письма и т.д.

Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обу­чаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ЗПР можно успешно преодолеть.

Спастическая диплегия — это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП (в специальной школе наблюдается у 45—50% уча­щихся).

Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля. Это касается тех случаев, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В.Литтл впервые указал на роль родовой трав­мы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что боль­шая часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию при рождении.

Двойная гемиплегия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностиру­ется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характери­зуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех ко­нечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на од­ной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая рабо­та по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами кон­сервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Ин­теллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в сте­пени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия). Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним по­вреждением двигательной зоны коры головного мозга или основ­ного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекре­ста основного двигательного (пирамидного) пути поражение воз­никает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела. Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращают­ся, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич од­ной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонни­ми двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание в росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в колен­ном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и череп­ные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мими­ческой иннервации лица и др.

В специальной школе эта форма встречается примерно у 20—25 % учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

Гиперкинетическая форма.

При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно пора­жаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осу­ществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокраще­ний. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование ин­дивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким обра­зом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапира­мидной системы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательны­ми расстройствами, проявляющимися в виде насильственных не­произвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической форме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигатель­ным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкине­зы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в покое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмо­циональном напряжении. Они могут охватывать различные мы­шечные группы: мышцы лица, языка, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически неце­лесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме.

Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, раз­машистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмы­гание носом, порывистые и беспорядочные движения конечнос­тей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные же­сты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно затрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные ги­перкинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипо­тонии.

Атетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные дви­жения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, пе­рекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.

Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкине­за, сочетающая хореиформные и атетоидные насильственные дви­жения.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откиды­ванием головы назад, пожиманием плечами и др.

Гиперкинезы часто сочетаются с изменениями мышечного то­нуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непо­стоянством — дистонией, переходом от низкого тонуса к тони­ческим спазмам в определенных группах мышц.

При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движе­ния маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движений затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым уси­лием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей зат­рудняет развитие манипулятивной| предметной, игровой, изоб­разительной и других видов деятельности и навыков самообслу­живания.

У 90 % больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает мень­ше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и ре­чевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

В специальной школе с данной формой ДЦП — 15 — 20 % детей.

В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Чаще можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетичес­кую форму и спастическую диплегию у одного больного.

Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мы­шечным тонусом (атония), трудностями в формировании верти-кализации (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, не­доразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координа­ции движений.

При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжеч­ковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становят­ся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характе­ризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:

нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе; дисметрию — несоразмерность, чрезмерность движений, кото­рая проявляется в промахивании, например, при попытке взять какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых гла­зах моторика существенно не ухудшается;

интенционный (динамический) тремор — дрожание конечно­стей, которое возникает при произвольных, целенаправленных движениях и усиливается в конце двигательного акта, по мере приближения к цели. Интенционный тремор существенно нару­шает письмо. Тремор представляет собой вариант насильствен­ных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей. Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низ­кого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равнове­сия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется неустойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии). Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координированны. Все движения отличаются неточностью и не­соразмерностью.

У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и тем­пе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласова­на (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в сто­роны). При тонких целенаправленных движениях (письмо, складыва­ние мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения коор­динации движений сказываются на формировании навыка пись­ма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10—15%.

У большинства детей отмечается смешанный характер заболе­вания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочета­ние проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спас­тическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При ги­перкинетической форме могут наблюдаться нарушения равнове­сия и координации движений (в результате поражения как под­корковых, так и мозжечковых систем мозга).