Семейная гиперхолестеринемия
Относится
к заболеваниям наследственного генеза
и характеризуется триадой признаков:
1 - высокое содержание ЛНП и холестерина;
2 - матоз кожи и сухожилий; 3 - раннее
развитие атеросклероза и ИБС.
Гиперхолестеринемия
связана преимущественно с увеличением
ЛНП при уменьшении ЛВП. Наиболее
вероятная причина - полная или частичная
утрата специфических рецепторов
клеточных для ЛНП
нарушение катаболизма ЛНП (в норме 1/3 -
2/3 катаболизма ЛНП приходится на долю
рецепторного эндоцитоза, остальное -
захват макрофагами и клетками МФС -
перецептивный "мусорный путь").
Отсюда развития ксантомитоза и раннего
атеросклероза. Дип. фактор при семейной
гиперхолестеринемии- снижение в печени
синтеза желчных кислот.
