2. БолезньМеньера

БолезньМеньерапредставляетсобойнозологическиофор­мленноезаболеваниесопределеннымсимптомокомплексом,описаннымв1861г.французскимврачомПросперомМенье­ромивскореофициальнопризнаннымсамостоятельнойнозо­логическойформой.Основнымипризнакамизаболевания,поописаниюМеньера,считаютпериодическивозникающиепри­ступыголовокружения,сопровождающиесяшумомвушахипониженнемслуха.Иногдабываюттошнота,редкообмороч­ноесостояние,обычнобезпотерисознания.УбольногонавскрытииМеньеробнаружилизлияниекровянистойжидкостивлабиринт,однаковскоревыяснилось,чтоприступызаболе­вания,какправило,неоднократноповторяются,ислухмед­леннопонижаетсяотприступакприступу,хотяможетдли­тельноевремяоставатьсяудовлетворительным;понятно,чтоэтонемоглобынаблюдатьсяприкровоизлиянияхвовнутрен­нееухо.НаблюдениеМеньерабылоэксклюзивным,касалосьдевочки,страдавшейприжизнилейкемией,ивпоследующихмногочисленныхпатолого-анатомическихработахподтверж­дениянеполучило.

ЭтиологияболезниМеньераостаетсянераскрытой.Влитературесуществуетмногоразличныхтеорийосущности

болезниМеньера.Чащевсегоупоминаютследующиепричи­ныеевозникновения:1)ангионевроз,вегетативнаядистония,нарушениеобменаэндолимфыиионногобалансавнутрила­биринтныхжидкостей;2)вазомоторныеинервно-трофические

расстройства;3)инфекцияиаллергия;4)нарушениепитания,витаминногоиводногообмена.Всеэтиидругиетеориинеобъясняютниодносторонностьзаболевания,нипериодич­ностьприступов,нисимптоматологнюих.Нарядусуказан­нымивероятнымипричинамиследуетдопуститьвозможноеналичиепредрасполагающихфакторовсостороныодногоуха,вчастноститаких,какнеодинаковыйпросветвнутрен­нейслуховойартерииоднойидругойстороныит.д.Многиеавторы,пытающиесяпо-разномуобъяснитьсущностьзаболе­вания,считаютконечнойпричинойболезнивнутрилаби­ринтныйотек.Нааутопсииморфологическиподтвержденатипичнаякартинаэндолимфатическойводянки(гидропса)лабиринта.

ВнастоящеевремяпатогенетическойосновойболезниМе­ньерасчитаютповышениедавленияэндолимфыиhydrops(отек)лабиринта,обусловленныйнарушениемвегетативнойиннервациисосудовлабиринта.Однакоэтонеполностьюре­шаетпроблемуиещенуждаетсявконкретныхподтвержде­ниях.

Клиническаякартина.Проявленияболезни

описаныМеньеромнастолькоисчерпывающе,чтозапосле­дующеестолетиетольконесколькоуглубилисьсведения,ка­сающиесяособенностейпораженияслуховойивестибулярнойфункций.

БолезньМеньерахарактеризуетсяклассическойтриадой:приступысистемноголабиринтногоголовокружения,сопро­вождающиесятошнотой;снижениеслуханаодноуха;шумвэтомжеухе.

Однакоследуетотметить,чтосовременемвсечащесталиописыватьдвусторонностьтугоухости(в10-15%)приболез­ниМеньера.Возможно,эторезультатулучшениядиагности­ки,возможно-изменениеклиникиболезни.Приступыголо­вокруженияпоявляютсясредиполногоздоровья,сопровожда­ютсятошнотой,иногдарвотой,имеютдлительностьотне­сколькихминутдомногихчасовидажедней,однакочаще-2-3ч.Какправило,вмоментприступаусиливаетсяшумвбольномухе,возникаетощущениезаложениостииоглушения.Послеприступаобщеесостояниебыстронормализуетсяибольнойтрудоспособен.

Обьективнымпоказателемприступаявляетсяспонтанныйнистагм,которыйисчезаетвскорепослеокончанияприступа.Вмоментприступаравновесиенарушено,нередкозначитель­но,такчтобольныенеуспеваютудержатьсянаногах,падают;онистараютсяпринятьгоризонтальноеположение,чащесза­крытымиглазами.Любаяпопыткаизменитьпозуприводиткухудшениюсостоянияиусилениютошнотыирвоты.Присту­пывозникаютвлюбоевремядня,ночащеночьюилиутром.Провоцирующиммоментомможетбытьфизическоеилипси­хическоеперенапряжение.Иногдабольныеощущаютприбли­жениеприступазанесколькочасовилидажедней;предвест­никомегочастоявляетсяусилениешумавухеилилегкоена­рушениеравновесия.Приступымогутповторятьсясразлич­нойчастотой.Впериодремиссии,продолжающейсявтечениенесколькихмесяцевидажелет,состояниеостаетсяудовлетво­рительным,трудоспособностьдлительноевремясохраняется.Ухудшениеслуха,наступающеевмоментприступа,быстроис­чезаетпослеегоокончания,однакопостепеннонарастаетегостойкоепонижение,втовремякактяжестьприступовголо­вокружениякстаростиослабевает.

Диагностика.Кохлеарныенарушениявкартинебо­лезниявляютсяведущими,начтообращалвниманиеиМе­ньер.Шумвухеусиливаетсявовремяприступаинепрекра­щаетсяотсдавлениясоннойартерии.Нередкошумбеспокоитбольныхзадолгодоразвитиявестибулярныхрасстройствиноситпреимущественнонизкочастотныйхарактер.Вначалеонпоявляетсяпериодически;помереразвитиязаболеванияста­новитсяпостоянным.

ТипичныедляболезниМеньерагипоакузия,преимущест­

венновобластинизкихчастот,повышениепороговкостнойпро­водимости,флюктуация(изменчивость)слуха.Спомощьюнад­пороговойаудиометриивыявляютсянеадекватноевосприятиегромкихзвуков-ФУНГ(положительныйфеноменускорениянарастаниягромкости)ифеноменраздвоениязвуков.Послед­нийхарактеризуетсянеодинаковымвосприятиемтональностизвуковобоимиушами.

Приопределениичувствительностикультразвуку,какпра­вило,фиксируютнормальноееговосприятиеилатерализациюпреимущественновбольноеухо,т.е.какпринарушениизву­

копроведения.Такимобразом,приболезниМеньераслуховыенарушенияносятсмешанныйхарактер.Впрочем,вопросэтотостаетсяоткрытым,ибоаудиологическиенарушениямогутот­ражатьособуюформуфункциональных(метаболических)сдвиговвжидкостяхиклеткахслуховогоаппарата.

Однимизведущихдиагностическихпризнаковпораженияслухаявляетсяфеноменфлюктуацииего,когданафонепро­греесирующейтугоухостинаблюдаютсяпериодызначительно­гоулучшенияслуха.Вначальныхстадияхболезнислухможетполностьювосстанавливаться,чтосвидетельствуетоботсутст­виивэтотпериодорганическихизмененийвслуховойсисте­меприболезниМеньера.

Вестибулярныерасстройствавовремяприступаболезни

Меньерапротекаютпопериферическомутипу:1)головокру­жениеввидесистемного(воднусторону)вращенияокружаю­

щихпредметовилииллюзиятакогожевращениясамогобольно­го;2)горизонтально-ротаторныйспонтанныйнистагм;3)дву­стороннееотклонениеруквсторонумедленногокомпонентанистагма;4)впозеРомбергаотклонениевсторонумедленногокомпонентанистагма,зависящееотположенияголовы;5)спон­танныенарушениягармоничныинаправленывсторонумедлен­ногокомпонентанистагма;6)насторонепораженияпониженавозбудимостьлабиринта,чтосочетаетсясослуховымирас­стройствами;7)относительнаянепродолжительностьвестибу­лярногокриза.

Характернойособенностьювестибулярногокризаявляетсяспонтанныйнистагм,обладающийчрезвычайнойизменчивос­тьюнаправлениявмоментприступа.Исчезаетонпозже,чемостраявестибулярнаянедостаточность;постепенноуменьша-

ясьвинтенсивности,оннаблюдаетсяиногдаещевтечениенесколькихднейпослеприступа.СпонтанныйнистагмприболезниМеньеранедлитсяобычноболеенедели,однакоскрытаяегоформаможетвыявлятьсяпостоянно.

Формузаболеванияоцениваютпоеготяжестисучетом

частотыидлительностиприступов,потериилисохранениятрудоспособности,состоянияслуха.Различаюттристепени(илиформы)тяжести:

• тяжелая-приступыобычночастые(ежедневныеилиеженедельные)продолжительностьюболее5ч,проте­кающиесовсемкомплексомстатокинетическихивеге­тативныхрасстройств,стойкаярезкаятугоухостьнабольноеухо,трудоспособностьпотеряна;больныестакойформойболезниплохореагируютнаконсерватив­ноелечение,ремиссиикратковременны;

• средняя-приступытожедостаточночасты(еженедель­ныеилиежемесячные),продолжительностьюдо5ч;вовремяприступаввегетативныерасстройствавыражены,статокинетическиерасстройстваумеренные;трудоспо­собностьпослеприступаутрачиваетсянанесколькодней,понижениеслухапостоянное,безкаких-либопри­знаковулучшениявпериодремиссии;

• легкая(наиболеечастовстречающаяся)-приступымогутбытьчастыми,непродолжительными,врядеслу­чаевсдлительными,внесколькомесяцевилилет,пере­рывами, иногдаслабовыражены;трудоспособностьмеждуприступаминеснижена,еслихарактерработынесвязанснагрузкаминавестибулярныйаппарат;заметныфлюктуация(колебания)слухавпериодремиссий,мед­ленноеегоснижение.

Изучениеклиническойкартиныитеченияболезнипозво­ляетвбольшинствеслучаевуспешнодиагностироватьэтоза­болевание.БолезньМеньераразвиваетсяпреимущественновсреднемвозрасте(30-50лет).Обычноонаначинаетсясшумавухе,ачерезнекотороевремя(отнесколькихчасовдоне­сколькихлет)присоединяютсяприступысистемногоголово­кружениясвегетативнымирасстройствами.Вболеепоздниепериодыболезни,какужеотмечалось,частопоражаетсяивтороеухо.Именнослуховые,аневестибулярныенарушенияявляютсятипичнымидляначалаболезниМеньера,хотямучи­тельныипотомувызываютособыежалобыбольныхименновестибулярныерасстройства.Припостановкедиагнозаследу­етприниматьвовниманиепериодичностьприступов,ихкрат-

.ковременность,хорошеесамочувствиебольноговпериодре­миссииит.д.

ДифференцироватьболезньМеньераследуетпреждевсегоотсосудистоговестибулярногосиндрома,невритавестибуляр-

нойпорцииVIIIчерепногонерва,арахноидитаиопухолимое­томозжечковогоугла,шейногоостеохондрозаит.д.

Лечение.Признаннаяполиэтиолоrичностьболезни

Меньераипоявлениевсвязисэтиммногочисленныхтеорийпатогенезазаболеванияопределилимногообразиеметодовле­чения.Наибольшеераспространениевмежприступныйпери­одполучилисредства,воздействующиенавегетативнуюнерв­нуюсистемуисосудистыйтонус,атакжеметаболическаяте­рапия,вчастности,необходимоустранениевоспалительногостресса,вирусной,аллергической,токсическойифизико-хи­мическойприроды;лечениеанаболическимипрепаратами,напримергормонамищитовиднойжелезы,мужскимиижен­скимиполовымигормонами,анаболическимивитаминамииминералами;лечениепрепаратами,влияющиминагипотала­мическиеструктуры(психотропныесредства,транквилизато­ры),атакжепротивоаллергическимипрепаратами.Таккакпа­тогенетическимсубстратомболезниМеньерачащеявляетсяэндолимфатическийгидропснафоненейровегетативнойсосу­дистойдистонии,целесообразнопроведениедегидратацион­нойтерапиисограничениемприемажидкости,солейнатрияиувеличениеприемаспищейсолейкалия.

Достаточно широко применяют методы, вызывающие

перестройкувегетативнойнервнойсистемы:1)рефлекторноевоздействиеновокаиновыхблокад(внутриносовые,звездчато­гоузлаисимпатическогостволашейногоотдела);2)примене­ниевитаминовгруппыВ,РР,А,Е;3)оксигенотерапияигаби­туация-тренировкадозированнымираздражителямивозрас­тающейсилы,вращениемитемпературой.

Впоследниедесятилетиябольшоераспространениеполу­чилихирургическиеметодылечения.Ихможноразделитьна3группы:

• оперативныевмешательствананервахинервныхсплете­ниях-перерезкабарабаннойструны,разрушениенерв­ногосплетениянапромонториуме,разрушениещейногозвездчатогоузла;

• оперативныевмешательстваналабиринте,направлен­ныенанормализациюдавленияжидкостейлабиринта,-вскрытиемешочковпреддвериячерезокнопреддверияиулучшениекровоснабжениявнутреннегоуха-удалениеостеофитов,сдавливающихпозвоночнуюартерию;

• внутричерепныеоперации,прикоторыхпроизводитсяперерезкавестибулярнойпорцииVIIIпарычерепногонерваинтракраниальнолиборазрушаютсярецепторныеокончанияVIIIпарычерепногонервавлабиринте;ин­тракраниальнопроизводятвскрытиеишунтированиеэн­долимфатическогомешканазаднейповерхностипира­миды.

Самомногообразиепредложенныхметодовлеченияболез­ниМеньерасвидетельствуетотом,чтокаждыйметодвот­дельностинеобладаетвыраженнойистабильнойэффектив­ностью,однакосегодняотдаютпредпочтениевскрытиюишунтированиюэндолимфатическогомешка.Методвскрытия(авпоследнеевремя-декомпрессии)эндолимфатическогомешкаприлеченииболезниМеньеравнашейстраневпервыебылпримененипропагандировалсяпрофессоромВ.Т.Пальчу­ном.Упрооперированныхимбольных(более150)вотдален­номпериоде(15-20лет)прекратилосьпрогрессированиеза­болевания-послеоперацииприступынеповторялись,слухизменялсяповозрастнымзакономерностям.

Лечениевовремяприступа(обычноамбулаторно)состоитвследующем.Преждевсегобольномунеобходимообеспечитьполныйпокой,устранитьвсефизическиераздражителиипредоставитьвозможностьсамомувыбратьудобнуюпозу.Го­ловокружениекупируютподкожнойинъекцией1мл0,1%растворасульфатаатропина,внутривеннымвведением10мл5%растворановокаинаи10мл40%раствораглюкозы.Принедостаточнойэффективностидополнительновводятвнутри­мышечно1-2мл2,5%растворааминазина(приотсутствиигипотензии).Втехслучаях,когдаявленияприступаполнос­тьюнепроходят,через3-4чповторяютвведениеатропина,аминазинаиновокаина,подкожновводят0,5мгскополамина,показантакжедиазепам(сибазон)по5-10мгвнутривенно.Притяжелыхголовокруженияхиотсутствиидостаточногоэф­фектаотпримененияназванныхсредстввводятподкожно1мл1%растворапантопона.

Хорошийэффекткаквовремя,такипослеприступадаютантигистаминныепрепараты-супрастинидимедрол;одниизэтихпрепаратоввводятподкожновобычнойдозировке,другие-внутрь.

Послеприступаполезнолечениевтечение1Однейследу­ющимсоставом:

Rp.:Atropinisulfatis0,003Papaverinihydrochloridi0,2

Aq.destillatae20,0

M.D.S.По15капель2разавденьпослееды

Целесообразнопровестикурсвнутривенныхвливаний5%растворабикарбонатанатрияпо50млежедневновтечение15-30дней.Положительныйрезультатдаетдегидратацияпоследующейсхеме:уменьшениеврационесолидо0,5гвсутки;приемкурсамипо3дняхлоридааммонияпо3гнаприем3разавдень,всеrо.2-3такихкурсасперерывамв3...,-4дня.

ДлялеченияипрофилактикиболезниМеньераприменяютбетасерк(бетагистин)-синтетическийаналоггистамина.Бе-

тасеркулучшаетмикроциркуляциюипроницаемостькапилля­роввнутреннегоуха,нормализуетдавлениеэндолимфывла­биринтеиулитке,засчетэтогоснижаетинтенсивностьичас­тотуголовокружений,уменьшаетшумвушах,способствуетулучшениюслуха.Препаратназначаютпо8-16мг3разавсутки,лечениедлительное-2-3мес.

ПриболезниМеньерапротивопоказанаработасдвижущи­

мисямеханизмамивусловияхвибрацииишумаболее80дБ.Больномурекомендуетсящадящаядиетаилечебнаяфизкуль­

тураснебольшимиимягкиминагрузкаминавестибулярныйаппарат.

9.4.Отосклероз

Однойизчастыхпричинтугоухостиявляетсяотосклероз.Морфологическимсубстратомегослужитограниченныйостео­дистрофическийпроцесс,представленныймелкимиединичнымиочагамиилиоднимочагомновообразованнойкостнойтканивстенкахобоихушныхлабиринтов.Этиочагирасполагаютсяот­носительносимметричновкостныхкапсулахвнутреннегоухаипостепеннорастут,замещаяспонгиознойилиплотной,счу­жероднойструктурой,костьюстенкукапсулылабиринта.Взначительнойчастислучаевотосклеротическийочаглока­лизуетсявпередиокнапреддверияиприсвоемростераспро­страняетсянастапедовестибулярноесоединение,переднююножкустремениит.д.,чтонарушаетподвижностьстремени.Приэтомвозникаюттугоухостьишумвухе,какправило,сна­чалаводномухе,азатем,спустямесяцыилигоды,-вдруго.м.Такаяформаотосклерозаназываетсяклинической.Еслиото­склеротическиеочагилокализуютсявнеоконлабиринтаинедаютклиническихпроявлений,возникаетгистологическаяформаотосклероза,обнаруживаемаялишьпригистологичес­комисследованиисекционногоматериала.Приотосклерозеобычнонаблюдаютсявтойилиинойстепенивыраженныеди­строфическиеизменениявомногихтканяхвисочныхкостей,впатологическийпроцессвовлекаютсявсеотделыстремени(рис.9.10).Наиболеечасто(80-85%)отосклерозвстречаетсяуженщин,началозаболеванияв70%случаевулюдейввоз­растеот20до40лет.Отосю1ерозотносяткнаследственнымзаболеваниям.Различныефакторывнутреннейивнешнейсредычастоиграютактивизирующуюрольвеговозникнове­нииитечении,напримербеременностьироды,длительноепребыванисвшумныхусловияхит.д.

Основнойаудиологическийпризнакотосклероза-значи­тельноеповышениепорагаввоздушнойпроводимости,какправи­ло,вначаленаодно,азатеминавтороеухо.Повышениепо­роговкостнойпроводимостиболеечему90%больныхвыра-

Рис.9.10.Тимnанальнаяформаотосклероза.

l-молото•rек;2-наковальня;3-каналлицевогонервц;4-задняя11ожкастремени;5-лередняяножкастремени;6-основ:IНиестремени;7-лест­нищ1преддверия;8-улитковыйход;9-барабаннаялестница;10-окноулитки;11-отосклерОТИ'Iескийnроцесс:12-сухожилиестременноймышцы;13-барабаннаяnсрелонка;14-наружныйслуховойnроход(nунк··тиромизображенхирургическийдостуnкстремени).

женовзначительноменьшейстепенииликостнаяпроводи­мостьостаетсякакое-товремянормальной.

Клиническаякартинаиклассифика11ия.Учитывая,<Jтоглавнымпроявлениемотосклерозаслужатnо­нижениеслуханаобаухаишумвушах,авозможностихирур­гическогоеголечениязависятотсохранностизвуковосприни­мающегоanпарата,восновуклассификациизаболеванияnо­ложенаоценкасостояниязвуковосприятия.Постепениегопо­ражениявыделяют3клиническиеформыотосклероза:ти.мпа­нальную,смешаннуюикохлеарную.Ухудшениевоздушнойикостнойпроводимостиучитываетсяповеличинекостио-воз­душногоинтерваланааудиограмме(кохлеарныйрезерв)при­менительноккаждомубольному.

Притимпанальпойформезаболеваниякостноеnроведениенаходитсявnределах,близкихкнорме,noporивосnриятия

звуковыхчастотпокостиот125до8000Гцнепревышают20дБ.Обычновоздушноепроведениеприэтомнаходитсянаболеевысокомуровне(воздушныепорогиповсейтональнойшкалеповышеныдо50-60дБ),акостио-воздушныйразрыв

mmmmiimimmv

ЖЖ#Н*Н##ННН*ЖЖЖНз

Рис.9.11.Аудиограммапритимпанальнойформеото­склероза.Криваякостногозвукопроведенияслева(1)исправа(2);криваявоздушно­гозвукопроведенияслева(3)исправа(4),штрихомобо­значенареализациятимпа­нальногорезерваслуха(уст­ранениекостио-воздушногоинтервала)послеоперации.

равен30-45дБ(рис.9.11).Еслипритимпанальнойформеотосклерозахирургическоелечениеулучшитзвукапроведениедоуровнявосприятиязвукапокости,тоссоциальнойточкизренияслухбудетотличнымилихорошим.

Присмешаннойформеотосклерозапорогикостногопроведе­ниянаходятсявпределах21-40дБ.Обычнокриваякостногоп}Юведениялишьвкакой-точастизонычастотдоходитдо40дБ,втовремякакнаостальныечастотыпорогизвукапроведенияпокостиниже.Костио-воздушныйинтервалнааудиограммеобыч­новпределах30-40дБ.Улучшениевоздушногопроведениязвукадокостногооперативнымпутемубольныхсосмешаннойформойотосклерозаприводиткулучшениюслухадоуровнясо­циальнохорошегоиудовлетворительного.

Кохлеарнаяформаотосклерозахарактеризуетсяболееглу­бокимпоражениемзвуковосприятия:криваякостногопрове­дениявтойилиинойзонечастотпереходитграницу40дБ.

Костио-воздушныйразрывздесьтакжеможетбытьдовольнобольшим-25-35дБ,однакохирургическоевосстановлениевоздушногозвукапроведениядокостного,какправило,не

можетулучшитьслухдополнойсоциальнойпотребности.Вместестемулучшениеслухаивэтихусловияхприноситбольномубольшоеоблегчение.

Тимпанальнаяформавстречаетсяпримерноу37%,сме­

шанная-у34%,кохлеарная-у29%больныхотосклерозом.

Понарастаниюсимптомовразличаютбыструю,илискоро­течную,формуотосклероза(около11%больных),медленную(68%)искачкообразную(21%).

Втеченииболезнивыделяют3периода:1)начальный,2)вы­раженногопроявлениявсехосновныхсимптомови3)терми­нальный.Срокибыстротанаступленияэтихпериодовнеимеют

четкихграниц.Болезньможетнамногиегодыоставатьсявна­

чальномиливыраженномпериоде,аконечный,терминальный,

периодвбольшинствеслучаеввообщененаступает.В1-мпе­риодеотосклерозапоявляютсяодностороннийсубъективныйшуминебольшоепонижениеслуха,какправило,наодноухо.Вбольшинствеслучаев1-йпериодпродолжается2-3года.Вто­ройпериодхарактеризуетсязначительнымухудшениемслуханаодноивменьшейстепенинавтороеухо,частосодновремен­нымпоявлениемшумаивовторомухе.Продолжительность2-гопериодапримедленнойискачкообразнойформахзаболеванияможетисчислятьсядесяткамилет.Терминальный(3-й)периодотосклероза,заключающийсявглубокойтугоухости,чащевсегоотмечаетсяприскоротечнойформезаболевания,когданапер­выйпланвыступаютгрубыеперцептивныепораженияфункцииуха.Лечениевэтотпериодпокаостаетсябесперспективным.

Отосклерозявляетсядвустороннимзаболеванием,однаковредкихслучаяхотосклеротическийочагводномухедлитель­ноевремянераспространяетсянакольцевиднуюсвязкуосно­ваниястременииклиническирегистрируетсяодностороннийотосклероз(примерноу5%больных).

Типичныжалобынапонижениеслухаразличнойстепении

шумвушах,обычнобольшевыраженныенаодноухо.Жалобынаголовокружениеприотосклерозеотносительноредки,од­накофункциявестибулярногоаппаратаприэтомпретерпеваетопределенныеизменения.Понижениеслухаишумвушахчащенарастаютмедленно,иногдаскачкообразно.Ванамнезехарактернымидляотосклерозамогутбытьсведенияоначалеилиусилениишумавушахипоиижениислухавовремябере­

менностиипослеродов.Урядабольныхванамнезеимеютсяуказаниянаразличныефакторы,которыепредшествовалина­чалузаболеванияимоглиспособствоватьеговозникновению.Срединихбеременностьироды,инфекционныеидругиеобщиезаболевания,длительноепребываниевшумныхусло­виях.Теилииныезаболеванияилифакторымогутоказыватьактивизирующеевлияниенаначалоитечениеотосклероза.Изанамнезанередковыясняется,чтоблизкиеродственникибольногоотосклерозом(родители,дядиитети,братьяисе­стры)такжестрадалитугоухостью.

Диагностика.ПатогномоничнымдляотосклерозасчитаютсимптомparacusisWillisii,сущностькоторогосостоитвтом,чтовшумнойобстановке(трамвай,автобус,самолет)больныеотосклерозомнамноголучшеслышатразговорнуюречь.Возникновениеэтогосимптомапредположительноможнообъяснитьрасшатываниемстременисильнымизвука­минизкойчастотыисотрясениемегоприусловииумереннойфиксациивокнепреддверия.

Приотоскопничастообнаруживаютсяширокиеслуховые

проходы,стенкикоторыхпокрытыистонченной,сухойилегкоранимойкожей,отмечаютсягипосекрецияушнойсеры,истон­чениебарабаннойперепонки.Иногдаотмечаютрозовоепросве-

чиваниечерезбарабаннуюперепонку(гиперемированныймысбарабаннойполости,признакШварца),чтоуказываетнаобиль­нуюваскуляризацию(азначит,иактивность)отосклеротичес­когоочага.

Впериодвыраженныхсимптомовотосклерозабольные

хужеслышащимухомчащеневоспринимаютшепотнуюречь,однаконекоторыеизнихнеслышатдажеобычнойпогром­

костиразговорнойречи.КамертонС_64,какправило,больныенеслышат,многиелишьвтечениекороткоговремени(2-3с)воспринимаютповоздушномупроведениюкамертонС₁₂₈•Убольшинствабольныхв4-5разукороченовремявоспри­ятияповоздухутона2049Гц,некоторыеэтоттонсовсемнеслышат.Здесьособенноважноподчеркнуть,чтонарушениевосприятиятоновнизкочастотныхкамертоновпредставляетсобойраннийпризнакотосклероза.

ОпытРиннеприотосклерозеотрицателену97%больных,опытыФедериче(козелково-сосцевиднаяпроба)иЖелеотри­цательныпримерноу80%больных.ПриопытеВебералатера­лизациязвукапроисходитвсторонусбольшейфиксациейстремени,приодинаковойегофиксации-всторонуслуч­шейфункциейкохлеарногоаппарата.Большоеподспорьевтакихслучаях-установлениелатерализацииультразвука.Онопомогаетвыявитьхужеслышащееуходажеприсимметричномслухенаобычныхаудиограммах.

Вдиагностикеотосклерозаважноезначениеимеетопреде­лениефункциональногорезерваулитки,которыйвыражаетсяве­личинойкостио-воздушногоинтервала(вдБ)припороговойаудиометрии.Болеечемуполовиныбольныхотосклерозом

имеетсясреднейвеличиныкостио-воздушныйинтервал(30-40дБ),узначительнойчастиулитковыйрезервмаксимальный(более40дБ)илишьунебольтогочислабольныхонмини­

мальный(20-30дБ).Всеэтоотражаетвозможностихирурги­ческоголечениязаболевания.

Вдифференциальнойдиагностикеотосклерозаинейро­

сенсорнойтугоухостиопределеннуюрольиграетисследованиеслухаспомощьюультразвука.Приотосклерозеультразвук

воспринимаетсяпритакойжеинтенсивности,какивнормеилиснебольшимувеличениемее,тогдакакпринейросенсор­нойтугоухостивосприятиеультразвукаухудшаетсяв2-3раза

посравнениюснормой.

Исследованиесостояниявестибулярнойфункцииприото­склерозе,поданнымкалорическойпробыиэлектронистаг­

мографии,показывает,чтоу21%больныхлабиринтнаяфунк­цияблизкакнорме,у64%отмечаетсягипорефлексияиу15%-гиперрефлексия.

Лечениеобычнохирургическое,нопосуществуоносимптоматическое,таккакнезатрагиваетпатогенетическихфакторовразвитиязаболевания,алишьвтойилиинойстепе-

ниустраняетнаиболеетягостныесимптомы-понижениеслухаишумвухе.Цельоперации-улучшитьпередачузвуко­выхколебанийсослуховыхкосточекнаперилимфу.

Первыепопыткихирургическоголеченияотосклерозаот­

носятсяк1870г.Однаколишьпослетогокаксталаприме­нятьсяантибактериальнаятерапияибыларазработанаувели­

чительнаяоптика-хирургическаялупаиоперационныйби­

нокулярныймикроскоп,слухулучшающиеоперациинашлисвоеразвитие.В1952г.С.Розенразработалипропагандировал

мобилизациюстремениприотосклерозе.

Внастоящеевремяприотосклерозенаиболеечастоис­пользуютследующиеслухулучшающиеоперации:стапедо­

пластикусчастичнойиполнойстапедэктомией,стапедоплас­тикупоршневымметодом.Восновеэтихметодиклежитпред­ложениеShy(1958)производитьфенестрациюоснованиястремениилистапедэктомиюиустанавливатьсинтетическийпротезмеждуокномпреддверияидлиннымотросткомнако­вальни,предварительнозакрывокнопреддвериястенкойвены,которуюберутсверхнейилинижнейконечностиболь­ного.В1962-1963rr.этотжеавторприменилпротезизтеф­лонаввидестолбикаскрючкомнаодномконце.Воснованиистремениделаютотверстиедиаметромдо1мм,вэтоотверстиевводятгладкийконецтефлоновогопротеза,азагнутыйнаде­ваютнадлинныйотростокнаковальни.Суспехомприменяютпротезы,изгото_вленныепотакойжеформеизхрящаушнойра­ковиныпациента.Приустановкетефлонового(илииного)протезанастенкувены,закрывающуюокнопреддверия,послеудалениястременииногдавозникаетпролеженьвместедавле­нияпротезанавену,чтоведеткглубокомупоражениюфунк­циизвуковогорецептора.Учитываяэто,В.Т.Пальчун(1969)предложилдругойметодзакрытияокнапреддверия-послеудалениястремени(рис.9.12)иукрепленияпротезанадлин­номотросткенаковальниивведениявторогоегоконцавокнопреддверияполоскувеныукладыватьввидешарфавокругпро­теза,закрываяпросветмеждунимикраемокна.Существуютидругиемодификациислухулучшающейоперацииприото­склерозе.Ихдостаточномного,ноонинеменяютпринципаустранениядефектаподвижностистременивокнепреддверия.

Вотдаленномпериодепослетакойоперациинастремениболеечему80%больныхсохраняетсяулучшенныйслух,убольшинстваонстановитсясоциальнопригодным,чтопод­тверждаетвысокуюэффективностьхирургическоголеченияотосклероза.Однакооперациянаокнепреддвериякаквбли­жайшем,такивсамомотдаленномпериодетаитсерьезныеопасностидлявнутреннегоуха,поэтомуоперативноевмеша­тельствопроизводится,какправило,тольконаодномухе.Втомслучае,еслислуховаяфункцияоперированногоухаока­жетсяутраченной,второе-неоперированноеухосможетвы-

Рис.9.12.СталедолластикапоВ.Т.Пальчуну.

1-крайокнапреддверия;2-ве­нозныйтрансплантат,помещенныйвокруrпротезаподобновуали;3-дистальныйконецпротезанаходитсянауровнекраяокнапреддверия.

2 3

полиятьслуховуюфункциюспомощьюслуховогоаппарата.Стапедопластикапоказанав1и11стадияхзаболевания,оченьредко-в111стадии,когдавыраженанейросенсорнаятуго­ухость.Операцияпротивопоказанавпериодактивностиото­склеротическогоочага(признакШварцаидр.).

Нарядусхирургическимлечениемнекоторыеавторыис­следоваливозможностиконсервативноголеченияотосклеро­

за.Восновееголежитвведениеворганизмпрепаратовфтораимагниясцельюзамещениявочагекостнойдеструкциикальцияипрекращениятакимобразомпатологическогопро­цессавлабиринтнойстенке.Назначаютэлектрофорез(фоно­электрофорез)эндаурально1%растворанатрияфторидаили5%растворамагниясульфата(2курсалеченияпо10дней),атакжевитаминыD,кальцияглюконатит.д.Однако,какпока­зываетопыт,такоелечениенеможетконкурироватьсхирур­гическимиметодами.Егоэффективностьнеоправдываеттео­ретическихнадежд.Вместестемнельзяпройтимимотогофакта,чтохирургическийметоднеустраняетразвитияото­склерозавлабиринтеипоэтомусовершенствованиеконсерва­тивныхметодовлеченияприобретаетсущественноезначение,иборетрофенестральнаялокализацияочагасказываетсяне­благоприятнымобразомнаслуховойфункции,создаваяусло­виядлявторичныхнейросенсорныхеерасстройств.Впослед­неевремявспециальнойлитературе,главнымобразомзару­бежом,накапливаютсясообщенияоболеераннемивыражен­номпроявлениивозрастнойтугоухости(пресбиаку..шса)улиц,перенесшихоперациюпоповодуотосклероза.Возможно,этосвязаносдальнейшимразвитиемболезни,влияющимнаслу­ховыечувствительныеклеткиислуховойнерв.