2. Нейросенсорнаятугоухость

Нейросенсорнаятугоухостьвширокомсмыслеэтогопонятиявключаетвсебяпоражениязвуковоспринимающегоаппаратаи(или)центральногоотделаслуховогоанализатора.

Чащевсегонейросенсорнаятугоухостьобусловленапато­логиейрецептора(органаКорти)икорешковпреддверио­улитковогонерва.Односторонняятугоухостьиглухотаобыч­ноимеютпериферическоепроисхождение.Различаютхро­ническую,оструюивнезапнуюнейросенсорнуютугоухость.У3-6%заболевшихвозникаютзатруднениявобщении.Ней­росенсорнаятугоухостьвстречаетсяв3разачаще,чемкондук­тивная,иуженщинчаще,чемумужчин.

Этиология.Причинынейросенсорнойтугоухостиразнообразны,однаконаиболеераспространенные-инфек­ционныезаболевания(30%-грипп,корь,эпидемическийпаротит,скарлатина,краснуха,герпес,мениигококковыйме­нингит,тифы,малярия),остроеичащехроническоевоспале­ниесреднегоуха,интоксикациялекарственнаяипроизводст­венная,травмы(механическая,баротравма,акустическая,вибрационная).Одновременнаяакустическаяивибрационная

травмыдаженауровнедопустимыхпараметровв2,5разачащеприводяткпоражениюрецептороввулитке.Средиототокси­ческихлекарств,поражающихвнутреннееухо,преждевсегоследуетназватьантибиотикиаминогликозидногоряда,атакжемакролиды,диуретики,антималярийные,противоопухолевыеидругиепрепараты.

Важнуюрольвразвитиинейросенсорнойтугоухостиигра­

ютреологическиенарушенияирасстройствокровообращениявсосудах,питающихвнутреннееухоиголовноймозг,особен­

ноегостволовойотдел-главнымобразомвсосудахвертеб­робазилярнойсистемы.Режеонавозникаетврезультатесер­дечно-сосудистойпатологии,принекоторыхнарушенияхоб­менаидругихобщихзаболеваниях.Немаловажноезначениевееразвитииимеетнаследственность(передаетсяпоаутасом­но-рецессивномуилиаутасомно-доминантномутипам).Не­редкозаболеваниевозникаеткакпроявлениевозрастнойпато­логии(пресбиакузис),невриномыVIIIнерва,гипопаратирео­за,аллергии,метеозависимостиит.д.Ксожалению,большуюгруппусоставляютбольныесневыяснеинойэтиологиейтуго­ухости.Факторамирискаявляютсякровнородственныебраки,частыеаборты,алкогольикурение,патологияплаценты,мас­сателановорожденногоменее2,5кг,желтухановорожден­ного,гиперхолестеринемия,анемия.Приотосклерозенейро­сенсорныерасстройствамогутбытьрезультатомотосклероти­ческогопроцессавразличныхотделахвнутреннегоухаиз-завлияниятоксическихпродуктовочаганачувствительныеоб­разованияулитки.

Восновепатогенезанейросенсорнойтугоухостилежатизменения,возникающиевслуховомнейросенсорном

аппаратевследствиевоздействияперечисленныхвышефакто­ров;онимогутиметьполиморфныйхарактер,сохраняяприэтомопределеннуюзависимостьморфологическихизмененийотстадииразвитияпатологическогопроцесса.Гистологическиобнаруживаютсяишемияирасстройствопитаниячувстви­тельныхклетокидругихнервныхэлементоввплотьдоихдеге­нерации,нарушениямикроциркуляцииикапиллярногостаза.Так,вначальнойстадииинфекционногопоражениянаблюда­етсяпреимущественновоспалительнаяреакциясосторонысоединительнойткани,окружающейнервныеволокна,сераз­но-фибрознаяэкссудация;влегкихслучаяхпроцесснаэтомможетзакончиться,регрессировать.Воспалительныеизмене­ниявнервнойтканивозникаютредко,ионихарактерныдляпатоморфозанейросенсорнойтугоухости.Однакоследующаястадияпринеблагаприятномтечениизаболеванияхарактери­зуетсяраспадомнервныхэлементовсзамещениемихвнеко­торыхслучаяхсоединительнойтканьюивовлечениемвдеге­неративныйпроцесснейроэпителиальныхклетокспиральногооргана.

Приинтоксикационномпоражении,вчастностилекарст­венном(воздействиестрептомицина,мономицина,канамици­на,гентамицина,тобрамицинаирядадругихототоксическихпрепаратов),напервыйпланвыступаютдегенеративныеизме­ненияклетокспиральногооргана.Былопоказано,например,чтоототоксическиеантибиотики(аминогликозиды)избира­тельнонакапливаютсявэндо-иперилимфеикумулируютсятамивтожевремяониотсутствуютвостальныхзвеньяхобоиханализаторов.Онидействуютнасоставляющиесоединитель­нойтканиаминогликозиканы(кислыемукополисахариды),очемсвидетельствуютэкспериментальныеисследованияБ.М.Сагаловичаисоавт.Диуретическиепетлевыесредства(этакриноваякислота,фуросемид),хинидин,ртуть,мышьяк,нарушаютпроницаемостьклеточныхмембран,ипотомуихприменениеисочетаниевлечебнойпрактикеототоксическихантибиотиковсдиуретикамивызываетвыраженныеи,какправило,необратимыепоражениянейросенсорныхструктурвнутреннегоуха.

Клиническаякартина.Нейросенсорнойтугоухос­типрисущидваосновныхсимптома:1)различпойвысотысубr,­ективныйшумвушахвследствиевоспалительно-дегенератив­ногопроцессаисосудистыхнарушений;2)понижениеслуха,ко­тороехарактеризуетсяухудшениемразборчивостиречиипло­химвосприятиемзвуков,преимущественновысокойчастотыпривоздушномикостномихпроведении.

Врядеслучаевприпрогрессированиитугоухостьпереходитвглухоту.

Тугоухостьюназываютлюбоеослаблениеслуховойфункции.Почастотеразличаюттугоухостьтрехвидов:общую,басовуюидискантовую,повыраженностинарушенияслуха:

• 1степень(легкая)-потеряслуханатоны500-4000Гцвпределах50дБ,разговорнаяречьвоспринимаетсясрас­стояния4-6м;

• 11степень(средняя)-потеряслуханатежечастотыравна50-60дБ,разговорнаяречьвоспринимаетсясрас­стоянияот1до4м;

• 111степень(тяжелая)-потеряслухапревышает60-70дБ,разговорнаяречьвоспринимаетсясрасстоянияот0,25-1м.Восприятиезвуковнижеэтогоуровняоцени­

ваетсякакглухота.

Быстропрогрессирующуютугоухостьнередкосопровожда­етрядсимптомовраздражениявестибулярногоанализатора;книмвпервуюочередьотносятсятошнота,режервота,голо­вокружение,нарушениеравновесия.Вэтотжепериодуболь­ногоможетпоявитьсяспонтанныйнистагм.

Запоследниегодывотиатрическойпрактикенакопилсябольшойматериалпоклассификациинейросенсорнойтуго­ухости.Средиразличныхформеевсамостоятельнуюнозоло­гическуюединицувыделенатакназываемаявнезапнаянейро­сенсорнаятугоухость.Основаниемдляэтогопослужилосвое­образиеклиническоготечения.Онозаключаетсявнеожидан­нойимгновеннойпотереслухавсроки,измеряемыечасами(до12ч).Приувеличенииэтихсроковдосуток(понекоторымданным,дажедополовинысуток)тугоухостьдолжнаобозна­чатьсякакострая,нонекаквнезапная.Причинывнезапнойтугоухостиотносяткнервно-сосудистойстрессовойреакциивслуховоманализаторе.

Остраятугоухостьвозникаетвследствиевоздействиятехжефакторов,чтоиприразвитиихронической.Посуществуееможнорассматриватькакстадиюформированиянейросенсор­нойслуховойпатологии.Внезапнаяжетугоухостьимееттоль­коейприсущиеособенности.Частобольныестакойформойтугоухостиописываютощущениепотерислухакакобрывте­лефонногопровода.Еслиэтопроисходитвосне,больныене­редкопросьшаютсяотвозникающегочувствавыключенияухаизслуховойфункцииилификсируютпроизошедшеекакката­строфутотчаспопробуждении.Внезапнаятугоухостьобычноноситодностороннийхарактер,ноотличаетсявысокойстепе­ньюпотерислуха,вплотьдоглухоты,ссамогоначалазаболе­вания.Другаяособенность-самоизлечениеупримернопо­ловиныбольных,приэтомонопроисходитвближайшиеднипослевозникновениятугоухости.Этиологиюболезнисвязы­ваютснарушениямикровоснабжениялабиринтаисдействи­емвирусов,вчастностивирусовкори,свинкиигерпеса.Меньшеоснованийдляпризнанияэтиологическойроливза­болеваниивнезапнойтугоухостьюзанейротрапнымивируса­миверхнихдыхательныхпутей,такимикакаденовирус,рино­вирусивирусинфлюэнцы.

Диагностика.Важнуюрольвдиагностикенейросен­сорнойтугоухостииграюттщательнособранныйанамнезиклиническиеданные.Основноезначениевтопическойдиа­гностикеимеютметодыкамертональногоиаудиометрическо­гоисследований.

Акуметриявыявляетзаметнуюразницумеждувосприятиемшепотнойиразговорнойречи.СкамертонамивопытеШва­баха-укорочениевосприятияпокостиС₁₂₈,опытыРиннеиФедеричи-положительные,вопытеВеберазвукС_{128латера­}лизуетсявлучшеслышащееухо.Тональнаяпорогонаяаудио­метрия-отсутствиекостио-воздушногоинтервала,нисходя­щиекривые,обрывкривых.Исследованиеметодаминадпоро­гонойаудиометриивсегдавыявляетприкохлеарныхформахтугоухостифеноменускоренногонарастаниягромкости(ФУНГ).ОнотсутствуетприпоражениистволаVIIIчерепного

нерва(ретрокохлеарнаятугоухость),иэтоважнодлядиффе­ренциальнойдиагностики.Впрочем,врядеслучаев,когданевриномасдавливаетлабиринтныйсосуд,онасопровождает­сявторичнымФУНГом,вызваннымрасстройствомкровооб­ращениявулитке.Принебольшойстепенитугоухостиразбор­чивостьречисохраняется.Увеличениестепенитугоухостивсегдасопровождаетсяпадениемразборчивостиречи.Нередкорегистрируетсятонально-речеваядиссоциация,когдапридо­статочнохорошемтональномслухестрадаетразборчивостьречизасчетрезковыраженногоФУНГа.Вэтихслучаяхлюбоеповышениегромкостиречивызываетпадениеееразборчивос­тииз-заболезненноговосприятиягромкихзвуковвообще.Слухопротезированиетакихбольныхвесьмазатруднительно.Онотребуетавтоматическойрегуляцииуровнягромкостиисжатияспектрачастот.

Порагивосприятияультразвукаредкоповышаютсядо

оченьбольшихвеличин;иногданаблюдаетсяполноеотсутст­виевосприятияультразвука.Прирезкойстепенитугоухости

ультразвуклатерализуетсявсторонулучшеслышащегоуха.Определениеслуховойчувствительностикультразвукампозво­ляетвыявлятьранниеэтапызаболевания,уточнятьтопическую

идифференциальнуюдиагностику.

Призаболеванияхнервногостволаобычнострадаетвос­

приятиевсехзвуков,чтовопределенноймересвязаноском­пактностьюрасположенияволоконвстволе.Важнымдиа­

гностическимпризнакомсочетанногопоражениястволаиулиткиявляетсяположительныйфеноменускорениянараста­ниягромкости.Приотсутствиисочетанногопораженияэтотфеноменотрицательный.Дляпоражениястволахарактерносохранениевосприятияотдельныхтоновпринарушеннойраз­борчивостиречи.

Лечение.Первыедвенеделипосленачалаостройней­росенсорнойтугоухостиисключительноблагоприятныдляпроведениядезинтоксикационнойиинойтерапиивусловияхЛОР-стационара.Еенужнорассматриватькакоказаниенеот­ложнойпомощи.Какможнораньшелечениедолжнобытьна­правленонаустранениеилинейтрализациюпричинзаболева­ния,всвязисчемпоказаноприменениетерапевтическихсредств;приналичиитойилиинойинфекцииназначаютантибиотикинегликозидногоряда,например,цефазолин,кефзол,цедексит.д.Проводятдезинтоксикацию-гемодез(400млвнутривенноежедневновтечение5дней),реоглюкин(200млвнутривенновтечение7дней)ит.д.

Лечениетоксическихформнейросенсорнойтугоухости

предусматриваетвпервуюочередьпроведениемероприятийпопрекращениюпоступлениятоксиновивыведениюихизорганизма.Дляэтогоназначаютмочегонныеипотогонные

средства.Какантидотноесредствопоказаноподкожноеили

внутримышечноевведениеунитиола(1мл5%растворана10кгмассытелабольного)всочетаниисвитаминамиВ,,В_6,В₁₂.В1-есуткиунитиолвводят3-4раза,на2-е-2-3раза,впоследующие7дней-по1-2раза.Одновременноназнача­ютнатриятиосульфат(5-10мл30%растворавнутривенно,10вливанийнакурс;атакжеактиватортканевогодыхания-кальцияпентонат(2мл20%раствора1-2разавсуткипод­кожно,внутримышечно,внутривенно).

Показанакокарбоксилазапо50мгежедневновтечение30

днейвсочетаниисприемомвнутрьтаблетированногоапилака(таблеткасодержит0,01гпреПарата)по1таблеткеподязык3

разавденьпослеедывтечениемесяца.Дляулучшенияоб­менныхпроцессоввнервнойтканиназначаютвнутримышеч­ныеинъекцииАТФпо1-2мл1%растворавтечениемесяца,

рибоксин(5млвнутривеннокапельнасизотоническимрас­творомнатрияхлорида),антикоагуляционнаятерапия:гепа­ринпо15-20ЕД/сутв4приемаиливнутримышечно.Тренталвнутривенносглюкозой,пирацетам-20%растворпо2-6гjсутв0,9%растворехлориданатриявнутривеннокапельнаежедневно,всего3-5инъекций.Назначаюттакжеантихолин­эстеразныепрепараты:галантамин-1мл0,5%растворас1-

2%растворомновокаинаинтрамеатальновинъекцияхеже­дневно,накурс15процедур;прозеринпо1мл0,05%растворас1-2%растворомновокаинамеатотимпанально,ежедневно,накурс15инъекций;сосудорасширяющиесредства:никоти­новаякислота,О,1%раствор,начинаяс1мл,увеличиваютдозудо5мл,затемснижаютеедо1млвнутримышечноиливнутривенно;стугерон(циннаризин)по0,05г2-3разавсуткивнутрьвовремяеды,глюкокортикоиды-дексаметазон(4мгjсут),преднизалан(30-60мгjсут)внутримышечноиливнутривенно.Фибринолитическиепрепараты-стрептокина­за200000ЕДвнутривеннов50млизотоническогорастворанатрияхлоридавтечение30мин,затем100000ЕДвтечение16ч.

Стимулирующаятерапиявключаетподкожноевведениеэкстрактаалоэпо1млвдень,накурслечения25-30инъек­ций;подкожноевведениестекловидноготелапо2мл,накурслечения20инъекций.Принейросенсорнойтугоухостилюбойэтиологиипоказанавитаминотерапия(витаминыСигруппыВ)ивнутривеныыевливания40%раствораглюкозыпо20млвтечение15-20дней.Инфекционнуюнейросенсорнуютуго­ухостьцелесообразнолечитьфизическимиметодами.Срединихэлектрофорез5%Йодидакалиянаобластьсосцевидныхотростков(15сеансов);токиДарсонваля.Дляуменьшенияшумаизвонавухепоказанкурсвнутрикожныхновокаиновыхблокад(1,Омл1,О%растворановокаинаподкожновнаруж­ныйслуховойпроход,отступивотвходавнего1-1,5см;накурс12инъекций),акупунктура.Используюттакжеметодвве-

дениялекарственныхпрепаратовспомощьюэндауральногофонаэлектрофореза(разработанВ.Т.ПальчуномиА.И.Крюко­вым),основанныйнакомплексномиспользованиилекарст­венногопрепарата(метаболическогоилиспазмолитическогодействия)вконцентрации,непревышающей3%,постоянно­гоэлектрическоготокасилойО,lмАиультразвукачастотой880кГциинтенсивностьюнеболее0,2Втjсм^2.Лекарственныйрастворзаливаютвнаружныйслуховойпроход,кожукоторогопредварительнообезжириваютспиртаэфирнойсмесью.Врас­творпогружаютультразвуковойизлучатель,которыйслужитодновременнопассивнымэлектродом.Активныйэлектродизсвинцапомещаютнасосцевидныйотростокспротивополож­нойстороны.Благодаряэлектрофоретическомуифонофоре­тическомуэффектамлекарственныйпрепаратнасыщаетсосу­дистыйбассейннаружногослуховогопрохода.Посколькуна­званныйбассейнанастомозируетсваскулярнымисистемамисреднегоивнутреннегоуха,препаратдостигаетсосудистойполоски.Ультразвук,воздействуянаэндотелийкапилляровсосудистойполоски,вызываетвременноеоткрытиегематола­биринтногобарьера,способствуятемсамымпроникновениюпрепаратавжидкостиитканивнутреннегоуха(втомчислеулитки).Экспериментальнонаорганнойкультуревнутреннегоухамышиныхэмбрионовбылопоказано,чтолекарственныепрепараты(коферменты),вводимыетакимметодом,стимули­руютметаболическиепроцессы,приводякповышениюфунк­циональнойактивностиоргана.Положительныйтерапевти­ческийэффектотмечаетсяупациентовстоксическойтуго­ухостью,нарушениемкровообращениявсистемелабиринтнойартерии.

Сцельювосстановлениякровообращенияидезинтоксика­циижелательноприменениеввидекапельноговнутривенногорастворагемодеза,маниитолаидругихсредств.

Хорошийтерапевтическийрезультатввидеуменьшенияилиисчезновенияшумаизвонадаетпроведениекурсаигло­укалывания(акупунктуры).

Тактикалеченияиочередностьприменениялекарствен­ныхсредствиндивидуальны.Взависимостиотрезультатовис­следованиякурсылеченияследуетповторять.

Прогноззависитотстепенивыраженностислуховыхнарушенийивремениначалалечения.Прилегкойформеза­болеваниявтечениепервых4месвозможноулучшениеслуха,приболеетяжелыхформах-егостабилизация.

Лечениевнезапнойформытугоухоститребуетнеза­медлительногообеспечениябольнрмуполногопокояибы­строгопроведениякурсовдезинтоксикации,дегидратацииистабилизациикровообращениявсоответствиистем,какэтоосуществляетсявообщепринейросенсорнойтугоухости.Приустановлениивируснойприродызаболеванияпоказаноис-

пользованиеспецифическихиммунологическихипротивоин­фекционныхсредств.Оценкаэффективностилечениязатруд­няетсяфактомспонтанногоизлечения.Прогноззависитотвремениидентификациипризнаковтугоухостииначалале­чения.Приблагоприятныхусловияхположительныйрезультатлеченияможетдостигать50-90%.