12.3.4.Сифилисуха

Проявлениявторичногосифилиса(розеола,папула)накоженаружногоухаотмечаютсяодновременносаналогичнымпоражениемдругихучастковкожи.Наибольшеезначениеприсифилисеухаимеетпроцесс,локализующийсявовнутреннемухе.Различаютврожденнуюиприобретеннуюформызаболе­вания.Приврожденнойформепоражениевнутреннегоухаоб­наруживаютввозрасте10-20летипроявляетсяонотриадойсимптомов(триадаГетчинсона):особаяформазубов,инфек­ционныйкератит(воспалениероговицы)иневриткохлеарнойветвиVIIIпарычерепныхнервов.Приэтомнарушениеслухаиграетпервостепеннуюроль;оновсегдабываетдвустороннимиимеетнейросенсорныйхарактер.Нередкоприсифилисеуханаблюдаетсяположительныйфистульныйсимптомприотсут­ствиигнойногопроцессавухе.Врядеслучаевсифилисухана­чинаетсявнезапно:возникаютголовокружение,нистагм,шумвушахитугоухость.

Диагностикаосновываетсянаперечисленныхвышесимптомахидругихпроявленияхболезни,атакжерезультатахсерологическихреакций.

Лечение-специфическоепротивосифилитическое.

4. ГранулематазВегенера

ГранулематазВегенера-однаизразновидностейревма­тическихзаболеваний,основнымисимптомамикоторойявля­ютсяпораженияверхнихдыхательныхпутейиуха.Заболева­ние,описанноеF.Wegenerв1936г.,относитсякгруппесис­темныхвоскулитовихарактеризуетсягранулематозно-некро­тическимпоражениеммелкихсосудов,встречаетсяредко.

Этиология.ПричинывозникновениягранулематазаВегенераизученынедостаточно.Предполагают,чтоважную

рольвегоразвитиииграетхроническая,возможно,вирусная,инфекция,способствующаяпроникновениюантигеначерезреспираторныйтракт.Доказано,чтовпатогенезезаболеванияимеютзначениеиммунныеикоагуляционныенарушения,вы-

зывающиеразвитиедеструктивно-продуктивныхваскулитовиобразованиенекротизирующихгранулем.

Клиническаякартина.Заболеваниепримерно

одинаковочастонаблюдаетсяумужчиниженщин,макси­мальнаячастотаегоразвитияотмечаетсявтретьемичетвер­томдесятилетияхжизни.КлиническаякартинагранулематазаВегенерахарактеризуетсяклассическойтриадой-поражениемверхнихдыхательныхпутей,легкихипочек.

Течениезаболеванияпринятоделитьнатрипериода:

1. начальный,характеризующийсялокальнымиизменениямиверхнихдыхательныхпутей,иногдаухаиглаз;

2. периодгенерализацииспоражениемвнутреннихорганов

(чащелегкихипочек);

3. терминальный,вкоторомразвиваетсяпочечнаяилилегоч­

но-сердечнаянедостаточность.

Длительностьпервогопериодаотнесколькихнедельдо1-2лет.Убольшинствабольныхраннимипризнакамигрануле­матазаВегенераявляютсяхроническийринитисинусит.Ха­рактерныежалобыназатрудненноедыханиечерезнос,гной­но-кровянистыевьщеленияизнего,сухиекорки,носовыекровотечения.Убольныхнередковозникаетголовнаяболь,наблюдаетсяповышениетемпературытелаввидепостояннойвысокойлихорадки,иногдапотипуремиттирующей;антибак­териальнаятерапияобычнонеэффективна.

Пририноскопиивиднысухая,истонченнаяслизистаяобо­лочка,покрытаятрудноснимаемымналетом,множественныеэрозиииязвы.Наповерхностислизистойоболочки,чащевобластиносовыхраковин,можнообнаружитьбугристуюгра­нулематознуюткань.Иногдавозникаетперфорацияперего­родкиносаспоражениемеехрящевогоикостногоотделов,развиваетсяседловиднаядеформацияноса.

Прогрессированиепроцессаможетпривестикпоявлениюязвенно-некротическихигранулематозныхизмененийслизи­стойоболочкиглотки,гортани,трахеи,возникаютболивгорле,охриплость,стридорозноедыхание.Возможнопораже­ниеоколоносовыхпазух,чащеверхнечелюстных,режелобнойирешетчатоголабиринта.Однако,несмотрянавыраженныеклиническиесимптомыгайморита,припункциипазухигной­ноесодержимоенередконеобнаруживают.Поражениеверх­нихдыхательныхпутейпригранулематазеВегенера-наибо­леезакономерноепервичноепроявлениезаболевания.

Поражениеуханаблюдаетсяу11.3больных.Вредкихслуча­

яхсреднийотитможетбытьпервымпризнакомзаболевания,иногдаоносложняетсяпарезомлицевогонерваираспростра­

нениемпроцессанарешетчатыйлабиринт.

Возможнопоражениеглазиглазниц.Гранулематазглазни­

цы(псевдотумор)проявляетсяэкзофтальмом,ограничением

подвижностиглазногояблока,кератитом,химозом,отекоми

последующейатрофиейзрительногонерва.

ЧастымклиническимпризнакомгранулематозаВегепера

11и111стадииявляетсяпоражениелегких,сопровождаю­

щеесякашлем,иногдаскровохарканьемиодышкой.Какправило,отмечаетсядиссоциациямеждускуднойаускульта­

тивнойкартинойивыраженнымирентгенологическимииз­менениями.Влегкихобнаруживаютединичныеилимноже­ственныеокруглыеинфильтраты,прираспадекоторыхобра­

зуютсятонкостенныеполости,иногдасуровнемжидкостив

них.

Поражениепочек-классическийпризнакгранулематаза

Вегенера,которыйпоявляетсятакжево11и111стадиях.Онохарактеризуетсяпротеинурией,микрогематурией,прогресси­рующейпочечнойнедостаточностью.

ИзпроявленийгранулематазаВегеперазначительнорежеотмечаютсяпоражениесуставов,язвенныеилиуртикарныеизменениякожи.Изобщихсимптомовчащевсегонаблюда­

ютсяповышениетемпературытела,похудание,слабость.

Различаютостроеихроническоетечениеболезни.Обычночемболееостроеначалозаболевания,темтяжелеедальнейшее

течение,бьrстреенаступаетгенерализацияпроцесса.

Диагностика.ВдиагностикегранулематазаВегене­

ра,особенновраннихстадияхзаболевания,крайневажнаправильнаяоценкаизменений,происходящихвверхнихдыха­

тельныхпутях,особенновполостиносаиоколоносовыхпазу­хах.Этоопределяетведущуюрольотоларингологавраннейдиагностикезаболевания.

БольшоезначениевдиагностикегранулематазаВегепера

имеетбиопсиягрануляционнойткани.Патагистологическаякартинаприэтомзаболеваниинеимеетстрогоспецифических

признаковихарактеризуетсясочетаниемдеструктивно-грану­

лематозныхизмененийсваскулитами.

Лечениеоснованонадлительномприменениигормо­нальныхицитостатическихпрепаратов.Изглюкокортикосте­

роидныхпрепаратовпредпочтительнеепреднизолон,которыйпринимаютвнутрьвначалеввысокихдозах,азатемдлительнопроводятподдерживающуютерапию.Цитостатическиепре­

паратыприменяютсцельювоздействиянаиммунопатологи­ческиемеханизмывоспаленияиактивнойкоррекциинару­шенногоиммунногостатуса.Чащеиспользуютазатиопринициклофосфан,которыепринимаютвнутрьвдозе2мгjкr,приэтомвзависимостиоттяжестипроявленийзаболеваниядозуувеличиваютилиуменьшают.Проводятплазмаферез,гемо­сорбцию,припоражениипочек-гемодиализ.

Прогноз.Течениеболезниремиттирующее.Прогноззависитоттяжеститечения,новцеломоннеудовлетворитель­ный.