Аномалии развития сосудов малого круга

• Аномалии впадения легочных вен – впадение в правое предсердие (16%), верхнюю полую вену (31%), другие вены (40%). Может быть тотальным или частичным. Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки. Анатомически выделяют 4 формы:

  • Надкардиальная форма – легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую слева в плечеголовную вену.

  • Кардиальная форма – общая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие.

  • Подкардиальная форма – общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впадает в нижнюю полую вену.

  • Смешанная форма – образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в полые вены.

• Свищ артерио-венозный легочный – сосудистая полость в легком диаметром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене. Могут быть одиночными и множественными, в одном легком или обоих. Встречается редко.

• Сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием – имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие. *Тауссиг – Снеллена – Альберса синдром (синдром Taussig – Snellen – Albers, син.: синдром Albers – Snellen, синдром Albers) – неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца, хрупкое телосложение, нарушений развития не наблюдается, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ – нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиастолический шум. На ЭКГ – нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически – конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца – значительно повышено содержание кислорода в крови левой верхней полой вены (степень насыщения 90%), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм. *Уменьшение количества легочных вен – до 2 или 3 вместо 4.

• Ангиодисплазия врожденная (син.: синдром Паркса Вебера – Рубашова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов, характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами. Соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы и микрофистулы. Чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, по ходу большеберцовых артерий.

• Атрезия верхней полой веныфункцию ее берет на себя непарная вена. Встречается редко.

• Атрезия нижней полой вены – редкая аномалия. Кровоток из нижней половины тела осуществляется через сеть коллатералей непарной вены или кава-кавальные анастомозы. Печеночные вены впадают в правое предсердие.

• Верхняя полая вена левая – может впадать в левое предсердие, справа вена может отсутствовать. Является следствием задержки редукции левого рога венозного синуса. Сочетается с другими пороками сердца.

• Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль. Возникновение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы.

• Нижняя полая вена левая – впадает в левое предсердие. Справа вена отсутствует. Сочетается с другими пороками сердца. Встречается крайне редко.

• Полая вена двойная (син.: верхняя полая вена левосторонняя дополнительная, удвоение нижней полой вены) – идет слева от позвоночного столба, является результатом задержки редукции нижней левой кардинальной вены. Чаще впадает в венечный синус. Часто сочетается с другими аномалиями: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией сосудов.

• Флебоангиодисплазия – порок развития периферических вен. Различают 2 формы:

  • Дисплазия глубоких вен нижних конечностей – ангиодисплазия, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной). Наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэктазиями, аплазия или гипоплазия глубоких вен. Реже причиной блока могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с множественными перегородками.

  • Дисплазия подкожных и межмышечных вен – характеризуется наличием врожденных венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечностей.