Аномалии развития перикарда

• Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

• Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

• Киста перикарда – может быть интра- и экстраперикардиальной, целомической, бронхогенной, лимфангиоматозной, тератоматозной.

• Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

• Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.

Аномалии развития аорты

• Аорта брюшная короткая – расположение бифуркации аорты выше обычного, то есть на уровне I – II поясничных позвонков.

• Аорта восходящая широкая – диффузное расширение восходящей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной недостаточности аортального клапана.

• Аорта грудная удлиненная – удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления органов средостения.

• Аорта праволежащая высокая – расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки. *Аорта узкая – сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегородок сердца.

• Атрезия восходящей аорты – порок развития, при котором отсутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу. От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщает- ся с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коронарным. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудочковой перегородки. Порок встречается редко.

• Дуга аорты двойная – дуга аорты представлена двумя стволами: один располагается впереди трахеи, другой – позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Передняя дуга обычно тоньше задней или представлена плотной связкой. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой IV аортальной дуги.

• Дуга аорты правосторонняя – развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.

• Дуга аорты шейная – в случае инволюции 4 жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины. Встречается чрезвычайно редко.

• Канал аорто-межжелудочковый – сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.

• Коарктация аорты – сужение или полное закрытие просвета аорты. Чаще встречается в перешейке аорты, то есть месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Различают несколько форм:

  • коарктация дуги аорты

    • перед левой подключичной артерией,

    • после левой подключичной артерии,

    • двойная коарктация (перед и после левой подключичной артерии);

  • коарктация перешейка аорты;

  • коарктация нисходящей грудной аорты;

  • коарктация брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;

  • коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов.

• Проток артериальный открытый (син.: персистирование артериального протока, боталлов проток открытый, дефект аорто- легочной перегородки) – сохранение артериального (боталлова) протока между легочным стволом и аортой после рождения.

• Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.: arteria lusoria) – артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди трахеи (1-5%).