Комбинированные пороки сердца

• Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютем- баше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Ангиокардиограмма – увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правых отделов сердца, левый желудочек наполняется слабо. Расстройство гемодинамики как при дефекте межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

• Миллера – Уайта – Лева синдром (синдром Miller – White – Lev) – врожденные аномалии сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло – рас- ширение легочного ствола, систолически-диастолический шум на всех основных местах выслушивания. При катетеризации сердца – повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочном стволе, смешанный артериовенозный шунт. Возможно, наследственный характер.

• Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ФКГ – мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом в II – IV межреберье. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кимограмма – усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца – значительное повышение систолического давления как в легочном стволе, так и в правом желудочке. Ангиокардиография – одновременное наполнение контрастным веществом аорты и легочного ствола, аорта лучше контрастируется, значительно расширена дуга легочного ствола, расширены периферические легочные артерии.

• Тауссиг синдром (синдром Taussig [I]) – дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, место отхождения легочного ствола перегибается над дефектом. ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы. На ФГК – высокочастотный систолический шум с максимумом парастернально во II – III межреберье слева от грудины. Катетеризация сердца – незначительное увеличение систолического давления в правом желудочке и легочном стволе.

• Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

• Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

• Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.

• Шона синдром (синдром Shone) – комплекс врожденных сердечно- сосудистых аномалий: так называемый парашютоподобный митральный клапан (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек, стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома. *Эбштейна синдром (синдром Ebstein, син.: аномалия Эбштейна, порок Эбштейна) – смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка с наличием дефекта межпредсердной перегородки, сопровождается увеличением диаметра фиброзного кольца и полости правого предсердия. Встречается сравнительно редко. Клинически – приступы тахикардии, атипичные шумы, пульсация шейных вен и вен печени. Рентгенологически – сердце расширено вправо, позже – и влево. При катетеризации сердца легочный ствол не зондируется. Ангиограмма – застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочный ствол. Аутосомно-рецессив- ное наследование.

• Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.