8. Цирротический тб

Цирротический ТБ характеризуется сочетанием грубого деформирующего склероза (цирроза) в органе, некавернозных полостных образований (бронхоэктазов, остаточных посткавернозных полостей типа кист, эмфизематозных булл), с наличием каверн без признаков прогрессирования и инкапсулированных, кальцинированных и организованных казеозных очагов. По распространенности поцесс может ограничиваться сегментом, долей, распространяться на все легкое, может быть двусторонним, захватывая плевру и перикард. Макроскопически цирротически измененное легкое деформировано, уменьшено в размере, плотное. Плевра утолщена, хрящевой консистенции, покрывает легкое в виде "панциря", толщиной до 3 см и более, особенно в области верхушки легкого. На разрезе чередуются зоны ателектаза и эмфиземы. Легкое пронизано грубыми фиброзными тяжами. Бронхи и сосуды деформированы. От прикорневой зоны фиброз продолжается по междолевым и междольковым перегородкам, переходя на плевру. Фиброзная ткань богата полнокровными кровеносными и лимфатическими сосудами с лимфостазом. Просветы легочных артерий и вен сужены, местами облитерированы, наблюдается перекалибровка кровеносных сосудов. Появляются в большом количестве сосуды замыкающего типа и артерио-венозные анастомозы. Имеются множественные бронхоэктазы различных размеров. О наличии в прошлом туберкулезного процесса свидетельствуют оставшиеся полости с фиброзированными гладкими стенками, очищенными от казеозных масс, а также инкапсулированные и кальцинированные казеозные очаги. Реже наблюдаются цирротические формы ТБ без полостей в легком.

Клиническая классификация туберкулеза

(приказ Минздрава России, 22.11.95, № 324)

А. Основные клинические формы

Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

Туберкулез органов дыхания:

Первичный туберкулезный комплекс

ТБ внутригрудных лимфатических узлов

Диссеминированный ТБ легких

Милиарный ТБ

Очаговый ТБ

Инфильтративный ТБ

Казеозная пневмония

Туберкулема

Кавернозный ТБ

Фиброзно-кавернозный ТБ

Туберкулезный плеврит (в том числе эмпиема)

ТБ бронхов, трахеи, верхн. дыхательных путей и др.(носа, полости рта, глотки)

ТБ органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профессиональными заболеваниями легких (кониотуберкулез)

Туберкулез других органов и систем:

ТБ мозговых оболочек и центральной нервной системы

ТБ кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов

ТБ костей и суставов

ТБ мочевых, половых органов

ТБ кожи и подкожной клетчатки

ТБ периферических лимфатических узлов

ТБ глаз

ТБ прочих органов

Саркоидоз

Б. Характеристика туберкулезного процесса

Локализация и протяженность в легких по долям, сегментам, а в других органах по локализации поражения

Фаза

а) инфильтрации, распада, обсеменения

б) рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления

Бактериовыделение

а) с выделением микобактерий туберкулеза (БК+)

б) без выделения микобактерий туберкулеза (БК-)

В. Осложнения

Кровохарканье и легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, легочно-сердечная недостаточность, ателектаз, амилоидоз, свищи бронхиальные, торакальные и др.

Г. Остаточные изменения после излеченного туберкулеза

а) органов дыхания (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические, кальцинаты в легких и лимфатических узлах, плевропневмосклероз, цирроз, состояние после хирургического вмешательства и др.)

б) других органов (рубцовые изменения в различных органах и их последствия, обызвествление, состояние после оперативных вмешательств)

При сравнении двух классификаций видно, что большинство основных клинических форм ТБ значатся и в клинико-анатомической классификации. В частности, в ТБ органов дыхания вошли: из первичного ТБ – первичный легочной туберкулезный комплекс, из гематогенного – ТБ с преимущественным поражением легких, из вторичного – все формы. В отличие от классификации А.И. Струкова в клинической отдельно вынесены: ТБ внутригрудных л/у, ТБ бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей, ТБ, сочетающийся с пылевыми профзаболеваниями легких. Кроме того в клинико-анатомической классификации отсутствуют выделенные клиницистами туберкулезная интоксикация детей и подростков и в ТБ других органов – саркоидоз. Указанные клинические формы ТБ, отсутствующие в клинико-анатомической классификации, кратко охарактеризованы ниже:

Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

Данная клиническая форма ТБ чаще всего наблюдается у детей, которые инфицированы МБТ, персистирующими в организме в виде бактериальных или L-форм и вызывающими ответные тканевые реакции. Этот диагноз клиницисты ставят обычно на основании виража туберкулиновой пробы (пробы Манту). В таких случаях не удается найти первичного аффекта, чаще имеет место микро- и макро-полиаденит, при котором различают 3 варианта изменений в л/у:

1. Неспецифические реакции лимфоидной ткани с наличием крупных лимфоидных фолликулов, появлением большого количества бластов, пролиферацией ретикулярных и эндотелиальных клеток, возможно формирование макрофагальных гранулем.

2. Малые туберкулезные изменения с развитием эпителиоидноклеточных гранулем с наличием гигантских клеток Пирогова-Лангханса и иногда с явлениями творожистого некроза.

3. Малые остаточные туберкулезные изменения характеризуются наличием в л/у мелких звездчатых рубчиков, связанных с капсулой и содержащих скопления эпителиоидных и макрофагальных клеток, наблюдаются также склероз капсулы л/у, гиперплазия лимфоидной ткани с наличием крупных фолликулов и центров размножения, могут сохраняться мелкие эпителиоидно-макрофагальные бугорки.

Неспецифические, малые туберкулезные и остаточные туберкулезные изменения могут формироваться в л/у, селезенке, а также в интерстициальной ткани легких и печени.

Саркоидоз

Саркоидоз – системное гранулематозное заболевание с преимущественной локализацией процесса в легких и внутригрудных л/у. Этиология саркоидоза продолжает вызывать споры среди ученых, хотя исследованиями, проведенными в ЦНИИТ РАМН под руководством А.Г. Хоменко, показана роль зерни-

стых форм микобактерий в возникновении этой патологии. В этой связи данное заболевание внесено в приведенную выше клиническую классификацию ТБ. В отличие от ТБ, неизвестно является ли саркоидоз заразным.

Саркоидоз имеет сложный механизм патогенеза, характеризующийся формированием гранулем при нарушении иммунитета и персистировании измененного возбудителя.

Патологическая анатомия саркоидоза имеет разнообразные проявления в зависимости от длительности заболевания, локализации процесса и его течения.

Заболевание чаще начинается с поражения внутригрудных л/у, в которых формируются эпителиоидноклеточные гранулемы; затем развивается процесс в интерстиции легких, стенке бронхов, в меньшей степени плевре. Выделяют 3 стадии саркоидоза: 1 – альвеолит; 2 – стадия гранулемы; 3 – фиброзная.

Альвеолит характеризуется формированием в межальвеолярных перегородках, периваскулярных, перибронхиальных пространствах, плевре и субплевральных участках легких обильных инфильтратов из лимфоцитов, пролиферирующих макрофагов, выраженной реакцией сосудов микроциркуляторного русла с нарушением проницаемости стенок, отеком. В просвете альвеол появляется небольшое количество экссудата с лимфоидными и макрофагальными клетками. Лимфоциты в легких представлены, в основном, Т-субпопуляцией. В крови же больных саркоидозом установлено уменьшение количества Т-лимфоцитов, преимущественно клеток-хелперов, т.е. происходит стимуляция В-системы и угнетение Т-системы лимфоцитов в периферической крови и активация последней в легких. Среди лимфоидных элементов нередко определяются единичные крупные гигантские клетки инородных тел с высокой фагоцитарной активностью. Уже на первой стадии заболевания наблюдается генерализованное поражение сосудистого русла легких в виде отечности стенок, или их очаговых утолщений за счет пролиферации эндотелия, развития гиалиноза сосудов с сужением их просвета.

Формирование гранулем начинается с гиперпластической реакции, при которой в стенках микрососудов (артериол, венул, капилляров) обнаруживаются единичные скопления рыхло расположенных моноцитов, макрофагов, гигантских клеток Пирогова-Лангханса среди многочисленных лимфоцитов. Гранулемы обнаруживаются на фоне альвеолита. В гранулематозной стадии нарастает количество Т-супрессоров и в крови, и в легких. Именно с лимфокинами клеток-супрессоров тесно связано образование гранулем. Дальнейшие клеточные реакции характеризуются формированием эпителиоидных клеток, которые считаются её основными клеточными элементами саркоидозной гранулемы. Выделяют два типа эпителиоидных клеток: фагоцитирующий и нефагоцитирующий типы. Созревание гранулем характеризуется образованием крупных эпителиоидных клеток, с появлением многочисленных многоядерных клеток типа инородных тел с различными включениями в цитоплазме: тельца Шаумана, редко астероидные тельца. Центральные зоны гранулемы без казеоза могут содержать зернистые эозинофильные массы (фибриноидный некроз). По пери-

ферии гранулемы наблюдается выпот белковых масс и фибриноидное набухание соединительнотканных структур. Это особенно выражено первоначально в капсуле, которая придает гранулеме "штампованный" вид и отличает ее от туберкулезного воспаления. В гранулеме обнаруживаются кровеносные сосуды с раскрытыми просветами, что служит одним из отличительных признаков саркоидоза от других гранулематозов. На стадии гранулематоза могут поражаться и более крупные сосуды, тогда гранулемы обнаруживаются в их медии и адвентиции. При этом может наблюдаться стеноз их просвета, иногда полная облитерация с развитием в регионарной зоне легоблитерация, что приводит к формированию инфарктов, которые рентгенологически проявляются крупными очагами. На месте инфарктов могут образовываться полости, которые иногда наблюдаются при саркоидозе легких. Формирование гранулем в бронхах и плевре тоже связано с поражением микрососудов. В стенках мелких и крупных бронхов гранулемы могут локализоваться во всех слоях. Образуются конгломераты гранулем, деформирующие и суживающие просвет бронхов. При саркоидозе, в отличие от ТБ, в гранулемах преобладают не фагоцитирующие, а секретирующие эпителиоидные клетки, имеющие непосредственную связь с образованием ангиотензин-превращающего фактора в эндотелии капилляров.

Для саркоидоза характерно раннее развитие фиброза, очагового – в зоне гранулем и диффузного – в интерстиции. Последние наблюдаются намного реже, чем при других интерстициальных заболеваниях легких, и обусловлены в значительной мере поражением сосудистого русла. Фиброзирование гранулем начинается с периферии. Центральная зона также фиброзируется, фрагментируется на отдельные клеточные участки; в ней откладываются гиалиновые массы. И в дальнейшем на месте гранулем образуются округлые плотные рубцы. При благоприятном течении саркоидоза (спонтанная регрессия, результат лечения) фиброзируется только часть гранулем, а часть – рассасывается. Необратимый фиброз, как завершающий этап саркоидоза, встречается в 5 – 52 %. У больных в этот период нередко обнаруживаются гиперкальцинемия и гиперкальциурия, т.е. имеет место нарушение обмена кальция.

Как правило, больные не умирают от саркоидоза. Однако, с течением болезни, имеющей рецедивирующий характер, нарастает интерстициальный фиброз легких и формируется легочное сердце, декомпенсация которого приводит к смерти. Как причина смерти саркоидоз (в качестве казуистики) может быть при поражении жизненно важных органов: головного мозга, проводящей системы сердца и т.д.

При активном течении саркоидоза поражается слизистый и подслизистый слои стенок крупных бронхов с формированием в них гранулем, а в поздних стадиях обнаруживаются гиалиновые рубцы на месте бывших гранулем. В сегментарных, субсегментарных и более мелких бронхах меняется тонус стенок и формируются сужения и локальные бронхоэктазы. В ткани легких развивается дистрофия с образованием небольших кист и буллезной эмфиземы.