Словарь

3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы

Названия предидущих дисциплин	Полученные навыки
Нормальная анатомия Нормальная физиология Патологическая анатомия и патологическая физиология	Знать анатомическое строение оганов гемостаза, ССС. Знать особенности гемодинамики, функционирования органов гемостаза Знать морфологические и функциональные изменения при основных патологических процессах Знать симптомы и синдроми ВПС у детей и системы гемостаза.

4. Задания для самостоятельной работы при подготовке к занятию.

4.1 Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.

Термин

Значение

Cердечная недостаточность Врожденные пороки сердца Пороки со сбросом крови слева направо Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемиею Пороки с затруднениями кровотоку ОАП Тетрада Фалло Коарктация аорты Неревматические кардиты (миокардит) Інфекционный эндокардит Острая ревматическая лихорадка Гемофилия Тромбоцитопении Геморрагический васкулит

Невозможность серца обеспечить кровью и кислородом ткани адекватно их метаболическим потребностям в покое и при умеренной физической нагрузке (снижение сократительной функции миокарда и ослабление тонуса периферических сосудов) . Разнообразные аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникающие в период эмбриогенеза. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорти. . Сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию Сужение легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ Вроденное сужение или полная облитерация аорты на участке перешейка дуги Воспалительное заболевание с инфильтрацией миокарда иммунокомпетентными клетками. Запальне захворювання ендотеліальної вистилки серца інфекційної етіології з локалізаціею в ендокарді, ендотеліїї судин Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией (стрептокок групи А). Заболевание, характеризующееся дефицитом факторов свертывания крови  Група заболеваний, при которых колличество тромбоцитов ниже нормы. (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха) – системное поражение капилляров, артеріол, венул, главным образом кожи, суставов, органов брюшной полости, почек.

4.2.1 Теоретические вопросы к занятию 1. Врожденные пороки сердца у детей, классификация. Этиология и распространенность ВПС у детей (ДМЖП, ДМПП, ОАП, КА, тетрада Фалло.) 2. Взаимосвязь формирования врожденных пороков и зубочелюстной системы . Особенности тактики стоматологической помощи детям с врожденными пороками сердца. 3. Диагностика ВПС у детей. 4. Прогноз и лечение ВПС у детей. 5. Острая ревматическая лихорадка. Классификация, клинические проявления. 6. Миокардит (неревматический кардит), инфекционный эндокардит у детей. 7. Принципы профилактики и лечения ревматизма, неревматический кардит у детей, роль в ее профилактике врача-стоматолога. 8. Геморрагические диатезы у детей. Классификация. 9. Клинические особенности гемофилии, тромбоцитопеническая пурпуры, геморрагического васкулита у детей. 10. Клинико-лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. 11. Принципы лечения, профилактики. 12. Неотложная помощь при кровотечениях у детей. 4.2.2 Практическая работа (задания), выполняемый при подготовке к занятию 1. Схематично нарисовать гемодинамические изменения при основных ВПС. 2. Выписать патогномоничны клинические проявления для основных ВПС. 3. Заполнить таблицу относительно основных ВПС: ВПС Показания к оперативному вмешательству. Оптимальный возраст хирургического лечения  4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии Студенты должны: 1) усвоить методику клинического обследования детей с воспалительными и невоспалительными заболеваниями сердца: неревматический кардит (миокардит), инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка, врожденные пороки сердца и заболевания системы гемостаза (выполнять практические задания - опрос, осмотр, пальпацию, перкуссию и аускультацию больных в кардиологическом отделении)  2) уметь интерпретировать полученные объективные данные и результаты лабораторного и инструментального обследования детей составлять диагностический алгоритм;  3) усвоить принципы лечения ВПС, кардита, геморрагических заболеваний и оказания неотложной помощи при сердечной недостаточности и одышечно-цианотических приступах у детей, кровотечениях при геморрагических диатезах  4) уметь определять показания к кардиохирургическому лечению, прогноз и профилактические мероприятия при наиболее распространенных ВПС у детей, кардитах, ОРЛ и геморрагических диатезах. 5. Содержание учебного материала. Врожденные пороки сердца - это разнообразные аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникающих в процессе эмбриогенеза и является наиболее значительным проявлением дисплазии соединительной ткани. Почти 1% новорожденных имеет ВВС, среди которых 8% - за счет хромосомных аномалий или дефекта 1 гена, на 2% влияли факторы окружающей среды (в том числе, тератогенное влияние гормонов, противосудорожных, алкоголя, кофеина, радиации, вирусов краснухи и т.д.) , 90% - мульти генеза. Характер и особенности патологических изменений при ВВС зависят от анатомических дефектов, градиента давления в сердечных полостях и гемодинамических нарушений. В клиническом течении ВВС выделены 3 фазы. Фаза первичной адаптации - начинается с первых дней жизни и длится 1-3 года; характеризуется приспособлением ребенка к нарушениям гемодинамики перегрузки вызывают сердечную недостаточность возможен цианоз при негипоксичних пороках с перегрузкой малого круга кровообращения (во время плача, сосания). Фаза относительной компенсации - улучшение состояния ребенка на фоне активации компенсаторных механизмов (активация симпатоадреналовой системы, усиление костномозгового кроветворения, гипертрофия миокарда). Терминальная фаза - наступает при истощении защитных приспособительных механизмов; характеризуется прогрессированием дистрофических изменений миокарда, цианозом, развитием стойкой сердечной недостаточности и смерти ребенка.

Классификация ВПС (Marder)

№	Характер нарушений гемодинаиіки	ВПС без иіаноза	ВПС с иіанозом
1	ВПС с обогащением малого круга кровообращения	ОАП, ДМЖП, ДМПП, атрио-вентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен	Транспозиция магистральных сосудов. Общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка
2	ВПС с обеднением малого круга кровообращения	Ізолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фало, ТМС со стенозом легочной артерии. Синдром гипоплазии правого желудочка, аномалия Эбштейна
3	ВПС с обеднением большого круга кровообращения	Изолированный стеноз аорты, коарктация аорты
4	ВПС без порушення гемодинамики	Декстракардия, болезнь Толочинова-Роже

ДИАГНОСТИКА ВПС основывается наклинических признаках:

цианоз, одышка, тахи-или брадикардия, отеки, кардиальный шум, гепатомегалия, кардиомегалия, усиленное потоотделение, дрожь в прекардиальной области, смещение границ относительной сердечной тупости, недостаточная прибавка массы тела, быстрая утомляемость при сосании, кардиалгии и др.). и данных инструментальных (рентгенологическое обследование, ЭхоКГ, ДЕхоКГ, измерения ЦВД, катетеризация, ангиография и др..) и лабораторных методов исследования. ДМЖП может быть инфундибулярним (подлегочным), перимембранозним (субаортальным), приточным, мышечным (болезнь Толочинова-Роже). Различают большой (более 1 см), умеренный и малый (менее 0,5 см) дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки. ДМЖП определяется патологическим лево-правосторонним сбросом крови, увеличением кровотока через малый круг кровообращения, перегрузкой обоих желудочков. Нарушения гемодинамики проявляются через 1-3 месяца, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

Первыми клиническими признаками являются одышка во время кормления грудью, беспокойство, отставание в массе тела, может беспокоить кашель. При значительном артериовенозном сбросе крови у ребенка диагностируется пневмония, формируется сердечный горб. Верхушечный толчок усилен. Границы относительной сердечной тупости при малых ДМЖП соответствуют возрастной норме, при более значительном ДМЖП - смещаются влево (гипертрофия ЛЖ, ЛП), при большом ДМЖП - признаки гипертрофии ЛЖ, ПЖ, ЛП. Отмечается систолическое дрожание в III-IV межреберье слева, акцент II тона над легочной артерией, грубый пансистолический или голосистолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева, II-V/VI ст., который слышен над всей областью сердца (может появляться в течение I недели). Веноартериальный сброс крови обусловлен высоким возрастным давлением в легочной артерии. Рентгенодиагностика (размеры отделов сердца, легочных сосудов); Эхо-, доплерехокардиография (количество, размеры и локализация дефектов, сопутствующие ПВС, пульмональное давление, значимость шунта) ЭКГ (признаки гипертрофии, нарушения проводимости и ритма); зондирования (подтверждение наличия дефекта); аортография (исключение сопутствующей ВАП). ПРОГНОЗ:

1.Спонтанне закрытия дефекта (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМЖП небольших размеров в 50% случаев, мышечный ДМЖП небольших размеров в течение первых 6 месяцев -30-40% или в течение первых десяти лет жизни - 90%. При значительных дефектах межжелудочковой перегородки 50% детей умирает в возрасте до 1 года. ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный возраст оперативного лечения ДМЖП - 3-5 лет (при отсутствии сердечной недостаточности).

Вторичная профилактика бактериального эндокардита: важным является соблюдение гигиены полости рта; При дентальных, оральных и респираторных вмешательствах, включая экстракцию зуба, тонзиллэктомию, аденоидэктомию, за 1 час до хирургического вмешательства назначают амоксициллин перорально в дозе 50 мг / кг однократно. ДМПП (7% всех ВПС) - возникает в результате патологического формирования первичной или вторичной межпредсердной перегородки. Первичный ДМПП возникает при нарушении в эмбриогенезе сердца слива эндокардиальных валиков с первичной МПП, сочетается с расщеплением передней створки митрального клапана, составляет 15% всех ДМПП.

Вторичный ДМПП возникает при фенестрации, резорбции первичной перегородки в области овального отверстия или неразвитости вторичного перегородки. Составляет 70-80% всех ДМПП и имеет благоприятный прогноз.

Среди дефектов встречаются: ДМПП венозного синуса, ДМПП коронарногосинуса, ДММП - общее предсердие, 50% здоровых детей имеет эпизодическое функционирование овального окна в течение 8 дней - 1 года. У многих оно функционирует до 5 лет, а у 25-35%людей овальное отверстие наблюдается и во взрослом возрасте.

При незначительном артериовенозном сбросе больные развиваются нормально. У 2/3 детей с этим пороком отмечаются повторные бронхолегочные заболевания. Цианоз не характерен, но может периодически появляться в фазе первичной адаптации и быть устойчивым в терминальной фазе. Отмечается бледность, иногда - малиновый оттенок губ. При значительном артериовенозном сбросе дети отстают в физическом развитии. Границы относительной сердечной тупости смещаются вправо (за счет правого предсердия) и слева (через сдвиг влево увеличенного правого желудочка). Верхушечный толчок ослаблен. При аускультации - устойчивое расщепление II тона над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности с эпицентром во II-III межреберье слева у грудины, лучше выслушивается в горизонтальном положении ребенка. Может присоединиться мезодиастолический шум (увеличенный поток крови через ТК). Рентгенодиагностика (в зависимости от варианта ДМПП, размеры правых отделов, усиление легочного рисунка и т.п.); ЭКГ (перегрузки правого желудочка, rsR `(V1)); ЭхоКГ (внутрисердечная анатомия, оценка шунту и т.д.); катетеризация (насыщение крови кислородом.) ПРОГНОЗ. 1. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП (дефект <3 мм закрывается почти всегда до 1,5 лет, дефект 3-8 мм - до 1,5 лет в > 80% детей, дефект> 8 мм очень редко).

2. Возможны осложнения (редко) - ЗСН, ЛГ, аритмии, эмболии. ЛЕЧЕНИЕ. Соотношение Qp / Qs > 2:1 и клинические признаки СН являются показаниями для оперативного вмешательства. Время операции решают индивидуально, часто хирургическое вмешательство проводят в возрасте от 2 до 4лет. Приотсутствии ЛГ отдаленные результаты операции хорошие. Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию составляет 5-10% всех ВПС. Функциональное закрытие артериального протока, ее спазм происходит во время первого крика ребенка. В большинстве доношенных детей проток функционирует в течение 24 часов жизни, закрывается до 6-8 недели жизни ребенка, а полное ее закрытия (анатомическое формирование связки) осуществляется до 1 года жизни. Выраженность гемодинамических изменений зависит от диаметра протока, соотношение системного и легочного сопротивления. Клиника от бессимптомного течения до тяжелой ЗСН.ОАП - порок без цианоза (сброс крови происходит из аорты в легочную артерию и в систолу, и в диастолу). У больных отмечается кашель, респираторные заболевания, может рано развиться сердечный горб. Выраженный верхушечный толчок смещен влево и вниз. В основе сердца слева определяется систолическое или систолодиастолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости смещены влево, акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Выслушивается сначала систолическое (лево-правостороннее сброс крови происходит только в период систолы), а затем (после 6 месяцев) - систолодиастолический шум (сброс крови происходит и в систолу, и в диастолу) во II межреберье слева от грудины, проводится на спину , I-IV/VI.

Рентгенодиагностика (в зависимости от варианта ОАП, увеличение желудочков и ЛП, усиление легочного рисунка) ЭКГ (гипертрофия ЛЖ и т.д.); ЭхоКГ (ультразвуковая оценка шунту, прочее).

ПРОГНОЗ. 1. Возможно спонтанное закрытие протока у новорожденных.  2. Развитие осложнений (ЗСН, эмболии, разрыв аневризмы, инфекционный эндокардит). 3. Продолжительность жизни до 39 лет.

ЛЕЧЕНИЕ. У недоношенных при ОАП проводят консервативное лечение с применением индометацина (0,1-0,25 мг / кг по схеме). Хирургическую коррекцию ОАП целесообразно провести на I году жизни (у старших детей в случае впервые установленного ПВС). Хирургическое лечение (лигация протока, катетерная окклюзия протока, использование окклюзионных колец) показано в случаях неэффективности консервативного лечения, при наличии противопоказаний к нему, при необходимости срочного закрытия ОАП на фоне прогрессирующей ЗСН. Прогноз обычно хороший. Не показано оперативное лечение больным с устойчивым право-левым сбросом крови (разгрузки для ПЖ). Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится только в течение 6 месяцев после операции.

Тетрада Фалло (7 -10% всех ВПС) - сужение легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Прогноз определяется степенью стеноза легочной артерии. Больным присущ растущий цианоз, одышка при нагрузке. В зависимости от степени гипоксии, на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», пониженная толерантность к физическим нагрузкам, отмечается гипотрофия и отставание в психомоторном развитии в первые годы жизни. Патогномоничными являются одышечно-цианотические приступы (внезапная одышка, цианоз, возбуждение, уменьшение интенсивности шума; возможно развитие гипоксической комы с апноэ, потерей сознания, судорогами и последующим гемипарезом), возникающие с 5 месяцев до 3 лет жизни ребенка и обусловлены спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка и поступлением всей венозной крови через ДМЖП в аорту. Характерно диспноэ - углубленное аритмичное дыхание. Характерна гипертрофия правого желудочка, сердце небольших размеров, ослабленный II тон над легочной артерией, грубый систолический шум изгнания в III-IV или II межреберье `и слева от грудины. Рентгенодиагностика (закруглена и приподнята над диафрагмой верхушка сердца, западает дуга ЛА - "деревянный сапожок"; уменьшена васкуляризация легких), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка); ЭхоКГ (выявление компонентов недостаточности, особенностей гемодинамики) катетеризации сердца (степень обструкции и т.д.) . ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни не оперированных больных около 12 лет. 2.Ускладненням может быть абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, нарушение НС. 3. Хирургическая коррекция показана всем больным. ЛЕЧЕНИЕ. Радикальную операцию целесообразно проводить в раннем возрасте (примерно 6 месяцев). При тетраде Фалло паллиативная операция заключается в анастомозе Blalock-Taussig между a.subclavia и легочной артерией. Для поддержания артериального протока используют простагландин Е1.

Одышечно-цианотические приступы лечат по схеме: прислонить колени к груди, введение промедола или морфина; коррекция нарушений кислотно-щелочного состояния (вводят NaHCO3), коррекция полицитемии (инфузионная терапия); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг / кг в / в капельно для снятия спазма легочной артерии, при неэффективности - срочное наложение шунта.

Стеноз аорты (СА) - врожденный порок сердца, который сопровождается деформацией створок клапана аорты или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При СА развивается гипертрофия миокарда ЛЖ, может увеличиваться ЛП и ПЖ. Компенсаторный подъем конечного диастолического давления способствует повышению давления в ЛП и легочных сосудах. СА считается критическим при площади отверстия менее 0,5 кв.см.

При выраженном стенозе характерна бледность, одышка, тахикардия, приступы внезапного беспокойства, развитие сердечной недостаточности. Отмечается увеличение левого желудочка, громкий II тон, грубый систолический шум с эпицентром во II-III межреберье справа от грудины. Рентгенодиагностика (выраженная талия сердца, закругленная и поднята верхушка сердца) ЭхоКГ (признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, сужение выносного тракта ЛЖ т.п.); ЭКГ (признаки гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ) катетеризация (градиент давления). ПРОГНОЗ. 1. Внезапная смерть, связанная с физической нагрузкой. 2. Осложнения: кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, СН.3. При естественном течении СА 25% больных умирает на I году жизни, 60% - в возрасте 40 лет. Отдаленные результаты хирургического лечения благоприятны. ЛЕЧЕНИЕ. Использование кардиотрофичних средств, коронаролитиков. Профилактика эндокардита. Лечение СН. Проведение физкультуры по спец. программе. Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая СН, синкопы, кардиалгии при физической нагрузке, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между ЛЖ и АО более 50 мм рт. ст.

Коарктация аорты (КА) - врожденное сужение или полная облитерация аорты в области перешейка ее дуги. Может сочетаться с открытым артериальным протоком. Клиническая картина зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока (инфантильный постдуктальний тип ведет к раннему развитию легочной гипертензии, предуктальный связан с веноартериальним сбросом крови и цианозом нижней половины тела, при взрослом типе - систолическое перегрузки ЛЖ, гипертензия верхней половины тела). Характерна одышка, бледность, отставание в физическом развитии, застойные хрипы в легких, смещение границ сердца влево, грубый систолический шум на основании сердца, проводимой в межлопаточную участок слева. Важными симптомами являются отсутствие пульса на бедренных артериях, напряженный пульс на кубитальных артериях, высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или отсутствие на ногах. У детей старшего возраста может быть диспропорциональное физическое развитие. Рентгенодиагностика (сердце шаровидной формы, может быть немного расширено влево) ЭКГ (признаки гипертрофии миокарда ЛЖ у детей старшего возраста, при сочетании КА с ОАП - признаки бивентрикулярнои гипертрофии), ЭхоКГ (размеры и движение частей сердца и корня аорты), катетеризация аорты и аортография подтверждают диагноз. ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни при естественном течении - 35 лет. 2. Осложнения: эндокардит, инсульт, разрыв аневризмы, СН и прочее. 3. При проведении оперативного вмешательства до 10-летнего возраста - положительный результат у 81% больных. ЛЕЧЕНИЕ. При благоприятном течении КА операция может быть произведена в 5-6-летнем возрасте, при выраженной артериальной гипертензии, СН, хирургическую коррекцию проводят на I году жизни.

Сердечная недостаточность (СН) - неспособность сердца обеспечивать кровообращение, отвечающее метаболическим потребностям организма, или при котором имеет место невозможность перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс, что приводит к дефициту обеспечения органов и тканей кровью при наличии нормального или увеличенного венозного возврата. Этот клинический синдром обусловлен снижением сократительной способности миокарда и ослаблением тонуса периферических сосудов при заболеваниях ССС и свидетельствует о состоянии декомпенсации в организме. Выделяют клинические варианты сердечной недостаточности: левожелудочковая, правожелудочковая, аритмогенное, тотальная.

Основные причины развития острой левожелудочковой СН - болезни миокарда (острый кардит, кардиомиопатии). Клинические симптомы: бледность, тахикардия, одышка, нитевидный пульс, увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, ослабление тонов сердца (особенно I тона на верхушке), систолический шум с эпицентром над верхушкой сердца, протодиастолический ритм галопа (кровь быстро поступает в увеличенный левый желудочек, сократительная способность которого снижена). Приступ острой левожелудочковой СН (сердечной астмы) может начинаться с кашля, беспокойства ребенка, холодного пота, нарастание одышки и тахикардии, усиление центрального цианоза. Наиболее тяжелый проявление - отек легких: длительный влажный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких.

Реанимационные мероприятия направлены на улучшение сократительной способности миокарда, увеличение сердечного выброса, уменьшение гипоксии, улучшения коронарного кровотока. Обеспечивают повышенное положение ребенка в постели; венозные жгуты на нижние конечности; проводят оксигенотерапию с пеногасителями (ИВЛ) вводят мочегонные препараты (фуросемид), ГКС (преднизолон), обезболивающие средства (промедол), симпатомиметические кардиоионотропни (допамин - при II-III стадии СН, добутамин), сердечные гликозиды; проводят терапию заболевания, вызвавшего СН. Острая правожелудочковая СН возникает на фоне патологических состояний, связанных с внезапным ограничением кровотока в малом круге кровообращения - приступ бронхиальной астмы, ателектаз легких, гидроторакс, обтурация трахеи и бронхов, тромбоэмболия легочной артерии, синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Основные симптомы: одышка, чувство стеснения за грудиной, боль в сердце, резкая слабость, центральный цианоз, холодный пот, набухание шейных вен, увеличение печени, тахикардия, смещение границ относительной сердечной тупости справа, ослабление тонов сердца, акцент II тона над легочной артерией. Лечение зависит от причины: при врожденных пороках сердца с уменьшением легочного кровообращения - миотропные спазмолитики и бета-адреноблокаторы, при тромбоэмболии легочной артерии - гепарин, фибринолитической препараты, при приступе бронхиальной астмы - глюкокортикоиды, бронхоспазмолитикы т.д. Необходима оксигенотерапия (ИВЛ), диуретики, коррекция кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Острый миокардит - это воспалительное заболевание с инфильтрацией миокарда иммунокомпетентными клетками. Диагноз врожденного миокардита является убедительным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме, вероятным - если они возникают в первые месяцы жизни ребенка без предварительного интеркуррентного заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЕ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

патология акушерского анамнеза матери, задержка физического развития детей, частые повторные пневмонии у детей после рождения, сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости, возможно ослабление тонов сердца (необязательно), признаки сердечной недостаточности, преимущественно левожелудочковой. Лабораторно - инструментальная дагностика: рентгенологически: увеличение кардиоторакального соотношения, ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма, удлиненные QТ и процессов реполяризации, ЭхоКГ: дилатация полости левого желудочка и гипертрофия его стенок, снижение показателей сократительной способности миокарда.

Диагноз приобретенного миокардита у детей рассматриваются в случаях, когда поражение миокарда возникают на фоне или после инфекционного заболевания (чаще вирусного) и имеют в дальнейшем самостоятельное течение.

Клинико-диагностические критерии: связь развития миокардита с перенесенной накануне острой вирусной инфекцией, вялость, слабость при сосании груди, быстрая утомляемость во время кормления, игры, кашель, рвота, дисфункция кишечника на фоне выздоровления от вирусной инфекции, бледность кожи, цианоз носогубного треугольника, тахикардия , смещение границ относительной сердечной тупости, ослабление И тона, возможен систолический шум над верхушкой сердца, признаки левожелудочковой или тотальной недостаточности кровообращения.

Лабораторно - инструментальная диагностика: рентгенологически - увеличение кардиоторакальной соотношение, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение уровня сиаловых кислот, серомукоид, С-реактивного белка, ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS в первые 2-3 недели заболевания, в дальнейшем - нарушение процессов реполяризации, перегрузки левого желудочка, возможно - атриовентрикулярная блокада, нарушения ритма; ЭхоКГ: дилатация полости левого желудочка, реже левого предсердия и правого желудочка, снижение показателей насосной и сократительной функции миокарда. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ: Госпитализация - постельный режим в остром периоде: при среднетяжелых формах - от 3 до 5 недель, при тяжелых - 8 недель и более. Диета - в остром периоде необходимо исключить пищевые продукты, которые вызывают возбуждение сердечно-сосудистой системы: кофе, крепкий чай, жареные блюда, хрен, чеснок и др.. Обогащение диеты калием (изюм, курага, орехи, бананы, печеный картофель, гречневая крупа, др.). Ограничение хлорида натрия и жидкости при сердечной недостаточности. Этиотропное лечение - противовирусные и антибактериальные препараты. НПВП. При тяжелом остром миокардите, при хроническом миокардите с признаками сердечной недостаточности и миокардитах аллергического происхождения - преднизолон внутрь 0,8-1,5 мг / кг в сутки, кардиотрофична терапия. При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ.

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией (стрептококк группы А) у предрасположенных к нему лиц.

КЛИНИЧЕСКИЕ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (согласно критериям Джонса Т.Д. (1944) и Американской ассоциации кардиологов и рекомендованных ВОЗ (1992) наличие 2 больших критериев и признаков перенесенной стрептококковой инфекции, или 1 большого, 2 малых и признаков предшествующей стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки ).

- Большие критерии: кардит, полиартрит, малая хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки;

- Малые критерии: предварительный ревматизм или ревматическая болезнь сердца, артралгии, лихорадка. Лабораторно - инструментальная диагностика: малые критерии - показатели острой фазы воспаления, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок, лейкоцитоз, удлинение интервала PR на ЭКГ; подтверждение стрептококковой инфекции: повышение титров антистрептококковых антител, висел из зева стрептококков группы А, недавно перенесенная скарлатина.

ЛЕЧЕНИЕ: постельный режим в течение первых 2-3 недель заболевания с последующим постепенным расширением двигательного режима; диета, содержащая достаточное количество полноценных белков с ограничением приема хлорида натрия, жидкости, увеличением содержания калия, магния и витаминов в рационе. Этиотропная терапия - бензилпенициллин в суточной дозе 1 500 000 - 4 000 000 ЕД у детей старшего возраста и подростков и 600 000 - 1 000 000 ЕД у детей младшего возраста в течение 10 - 14 дней с последующим переходом на использование дюрантных форм препаратов - бициллина-5 или бензатин бензилпенициллина. Патогенетическое лечение - нестероидные противовоспалительные препараты. При тяжелом кардите - преднизолон. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - группа заболеваний, характеризующихся склонностью к повторным кровотечениям, возникающих как спонтанно, так и под действием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека. По патогенезу все геморрагические диатезы можно разделить на две большие группы: 1) обусловленные нарушением проницаемости сосудистой стенки (болезнь Шенлейна-Геноха, авитаминоз С, инфекционные заболевания, трофические нарушения); 2) вызванные нарушением свертываемости крови и противосвертывающей системы крови: а) связаны с уменьшением количества тромбоцитов в крови (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и др.). б) обусловленные нарушением количества в крови тех или других плазменных факторов (гемофилия, кровотечение вследствие передозировки антикоагулянтов и др.). Во многих случаях возникновение геморрагических диатезов обусловлено сочетанием действия нескольких факторов: нарушения проницаемости капилляров наряду с уменьшением в крови содержания тех или иных факторов, с понижением свертываемости крови или количества тромбоцитов. Гемофилия - наследственное заболевание, относящееся к группе коагулопатий, передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, который характеризуется замедлением свертывания крови и гематомный типом кровоточивости вследствие дефицита VIII и IX плазменных факторов свертывания крови. Гемофилия относится к наследственным коагулопатиям, обусловленным дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина), - гемофилия А или дефицитом фактора IX - гемофилия В, которые передаются по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу; болеют мужчины, женщины являются кондукторами. Дефицит фактора XI (гемофилия С) - редкое, не сцепленное с X-хромосомой наследственное заболевание; болеют как мужчины, так и женщины. Частота заболевания гемофилией А составляет 85-90% случаев, гемофилией В - 10-15% и менее 1% - гемофилией С. 1. Анамнестические сведения (данные наследственного анамнеза - наличие в семье мужчин, страдающих повышенной кровоточивостью, не адекватной травме). Клиника: Повышенная кровоточивость - в период новорожденности - кефалогематомы, кровотечения из пуповины, на первом году жизни - при прорезывании зубов. Риск кровотечений возрастает, когда ребенок начинает ходить. Типичные кровоизлияния в мягкие ткани гематомного типа (межмышечные, подкожные, внутримышечные), выраженность которых превосходит степень нанесенной травмы. Развитие внутритканевой гематомы может сопровождаться сдавлением мышц, нервов, кровеносных сосудов, что приводит к ишемии, параличей конечностей и интенсивных болей. Опасные гематомы мягких тканей глотки, гортани, средостения. Гематомы забрюшинного пространства и в подвздошно-поясничной мышце клинически напоминают острую хирургическую патологию.  Кровотечения из десен, пульпы кариозных зубов, слизистой оболочки рта, из лунки удаленного зуба, ретроорбитальни кровотечения со сдавлением зрительного нерва.  Внутричерепные кровотечения, кровоизлияния в спинной мозг, сопровождающиеся тетраплегией и нарушением функции тазовых органов, эпилептическими припадками, вегето-сосудистой дистонией, нарушением интеллектуального развития.  Кровоизлияния в суставы - острые, повторяющиеся гемартрозы (коленные, локтевые, голеностопные, тазобедренные), сопровождающиеся острыми болями, дефигурацией сустава, затруднением движения, могут быть признаки асептического воспаления. Поражение сустава проходит стадии гемартроза, гемартрита, анкилоза.  Гематурия - моча темного цвета, может быть дизурия, боли в поясничной области и по ходу мочеточников, могут выделяться сгустки крови при мочеиспускании. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови, дефицит факторов VIII, IX или XI. Общий анализ крови - анемия с повышением ретикулоцитов, может быть умеренный лейкоцитоз. Коагулограмма - удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени сыворотки крови, замедление теста генерации тромбопластина по Биггс-Дугласу, Гемостатическую терапии начинают в период кровотечения дифференцированно, в зависимости от типа гемофилии. При гемофилии А применяют криопреципитат или концентрат фактора VIII по 1-8 доз (400-800 ЕД) 2-3 раза / сут в / в струйно; переливание свежей или антигемофильной плазмы струйно по 300-400 мл каждые 8 ​​часов. При гемофилии В и С применяют плазму, срок хранения которой - 3-4 дня.

Лечебная программа при гемофилии:

1. Коррекция дефицита плазменных факторов

- введение препаратов факторов свертывания крови: антигемофильного глобулина (АГГ) сухой и криопреципитат по 20 ЕД / кг 1-2 раза в сутки в / в (при гемофилии А); Агемофилин «В» по 1 дозе 1-2 раза в сутки в / в (при гемофилии В); гема П (сухое вещество для инъекций с активностью фактора свертывания VIII 250 МО/500МО/1000МО и фактора Виллебранда 550МО/1100МО/2200МО во флаконах в комплекте с растворителем в ампуле по 10мл/20мл/40мл соответственно) при гемофилии А тяжелом и средней степени тяжести. Дозу препарата определяют по степени выраженности недостаточности фактора, а также по локализации и выраженности кровотечения (доза 1МО/кг повышает активность фактора VIII на 1%) вводят в / в медленно; Свежезамороженная плазма по 100-200мл в / в 1-2 раза в сутки. 2. Устранение геморрагического синдрома:

аминокапроновая кислота (фл.100мл 5% р-ра) в / в капельно по 30-100мл на 1 введения; ПАМБА (амп. 5мл 1% р-ра, табл. 0,25 г) 1-5 мл в / в струйно, интервал между введениями не менее 4 часов, курс лечения - индивидуально, внутрь по 1 таб. 2 раза в день 10-14 дней глюконат кальция 10% (амп.10мл) по 5-10 мл в / в 1-2 раза в день ежедневно до остановки кровотечения дицинон, етамзилат (амп.2мл. 12,5% г -на) по 2-4 мл в / в капельно в 100-200мл физ. р-на; лагохилус (табл.0, 2г) по 1 таб. 2-3.; Переливания при уровне гемоглобина ниже 70г / л.

При кровотечении из лунки удаленного зуба - гемостатическая губка с ПАМБА, аминокапроновой кислотой, андроксоном. Перед экстракцией зуба (в стационаре) - введение антигемофильного глобулина, свежезамороженной плазмы. После удаления зуба эти же мероприятия проводятся в течение 3 дней ежедневно, затем через день до эпителизации ранки. Для лечения гемофилии применяются рекомбинантные факторы свертывания крови (генная инженерия), которые безопасны в плане передачи опасных гемотрансфузионных инфекций: гемоктин, амбен, гемофил, когенейт.

Тромбоцитопении.

Снижение количества тромбоцитов (менее 150 Г / л) может быть обусловлено их разрушением, повышенным расходом, недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопении. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении. Аутоиммунный процесс тромбоцитопении определяют как идиопатический, если причину автоагресии выявить не удается, и как симптоматическое, если он является следствием другого основного заболевания (СКВ, хронический активный гепатит и др.).. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Заболевание характеризуется повышенным разрушением тромбоцитов при достаточном их образовании в костном мозге. Следствием этого является увеличение в костном мозге количества мегакариоцитов и отсутствие вокруг тромбоцитов, что свидетельствует о повышении элиминации тромбоцитов в кровь, а не о недостаточности их образования. Повышенный фагоцитоз макрофагами тромбоцитов связан с фиксацией на их поверхности IgG, который продуцируется лимфоидными клетками селезенки больных и направлен против антигенов собственных тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Клиническую картину определяет нарушенный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Основным симптомом заболевания является наличие петехиально-пятнистого типа кровоточивости в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек (носовые, из десен, маточные), изредка имеющиеся кровотечения из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно, появление синяков вызывают даже слабые ушибы. Спленомегалия отсутствует, заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым (геморрагический синдром прогрессирует при наличии количества тромбоцитов 20 г / л и менее). Тяжелые и продолжительные кровотечения возникают при экстракции зубов и выполнения других «малых» операций.

Лабораторная диагностика: в анализах периферической крови тромбоцитопения (менее 150 Г / л), удлиненное время кровотечения (по Дюке 15-20 мин и более), время свертывания крови - в норме; ретракция кровяного сгустка уменьшена или отсутствует. Нередко наблюдаются нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении можно предположить, если отсутствует семейный анамнез и другие признаки по наследственности дефицита тромбоцитов, а также когда есть положительный результат стероидной терапии. ЛЕЧЕНИЕ: назначают преднизолон в начальной дозе 1 мг / кг / сут. Продолжительность лечения - от 1 до 4 мес. зависимости от эффекта и его устойчивости. При недостаточной эффективности дозу увеличивают в 2-4 раза. При отсутствии эффекта выполняют спленэктомию. В ближайшие дни после операции количество тромбоцитов возрастает, кровотечение прекращается. Гемостаз также осуществляют путем местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, дицинона. В случае неэффективной спленэктомии больным рекомендуется выполнять терапию цитостатическими иммунодепрессантами (винкристин или циклофосфан) в сочетании с преднизолоном.

Местная терапия при экстракции зуба: тампоны с гемостатической губкой, эпсилон-аминокапроновой кислотой, андроксоном. Маточные кровотечения: инфекундин, местранол, микрофоллин, мамофизин под контролем детского гинеколога. Носовые кровотечения: тампонада 3% р-ном перекиси водорода, гемостатической губкой; андроксон, эпсилон-аминокапроновой кислотой. Парентерально гемостатики. Плановые операции: за 1 мес. до операции назначаем фитотерапию, за неделю - эпсилон-аминокапроновую кислоту с андроксоном, фосфобион с сульфатом магния. При кровотечениях различной локализации назначаем дицинон (этамзилат) 12,5% 2-4 мл через каждые 4-6 часов, доксиум -0,25-0,5 х 3-4 раза в день. Трансфузии тромбомасы по жизненным показаниям.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) - системная вазопатия, в основе которой лежит генерализованное гиперергическое воспаление мелких сосудов иммунокомплексной природы с возникновением транссудативно-геморрагических изменений в коже, суставах и внутренних органах. Заболевание проявляется в виде триады: васкулитнопурпурный тип кровоточивости - мелкоточечные, иногда - сливные геморрагические высыпания на коже; артралгия (артрит), преимущественно крупных и средних суставов; абдоминальный синдром.

Заболевание возникает после перенесенной инфекции - стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с непереносимостью лекарств, переохлаждением. Как правило, наблюдается у детей и подростков, редко - у взрослых обоих полов. Наиболее вероятный иммунный генез - повреждения сосудов циркулирующими иммунными комплексами, которые приводят к поражению эндотелия, микротромбозов и геморрагии.

Клиническая картина: 1. анамнестические данные: очаги инфекции (нередко стафилококковые) в зеве, данные о перенесенной инфекции, профилактические прививки, лекарственную аллергию, охлаждения, сенсибилизации эндогенными метаболитами. 2. острое начало с повышением температуры тела до 38-39 ºС, общим недомоганием, вялостью, снижением аппетита, рвотой, через несколько часов появляются другие признаки заболевания. Геморрагический васкулит дебютирует полисиндромностью: - кожный синдром: симметрично расположенная пятнисто-папулезная или мелко-папулезная геморрагическая сыпь, последовательно поражает ноги, руки (разгибательные поверхности, околосуставных участок), ягодицы, реже - поясничную область, грудь и очень редко шею и лицо. Элементы сыпи слегка возвышаются над бледно-пастозно кожей, не исчезают при надавливании, их величина от булавочной головки до 1-2см. Цвет высыпаний - алый, в дальнейшем появляется багровый оттенок, затем сыпь бледнеет, оставляя после себя пигментацию, которая исчезает в следующие две недели. Интенсивность сыпи соответствует тяжести заболевания. В тяжелых случаях могут быть буллезно-геморрагические элементы. Характерны рецидивы сыпи. Иногда может быть отечность на волосистой части головы, губах, кистях, стопах, в области промежности.

- Суставной синдром: чаще появляется одновременно с кожным в первую неделю болезни, преобладает поражение коленных, голеностопных, лучевой-запястных суставов. Типичный синовит различной выраженности. Характерны все признаки артрита: отечность, гипертермия, повышение температуры кожи, болезненность и временная скованность. - Абдоминальный синдром: возникает на фоне кожно-суставного, в ряде случаев предшествует каждому. Боли появляются внезапно, имеют схваткообразный характер, интенсивные (дети мечутся в постели, принимают вынужденное коленно-локтевое положение или лежат с приведенными к животу ногами). Язык сухой, обложен налетом, живот незначительно вздут, болезненный при пальпации, может быть рвота до 10-15 раз в сутки. Вследствие боли пациенты отказываются от еды и питья. Стул может быть жидким. Диспепсические явления - от повышения моторно-эвакуаторной функции до пареза кишечника. - Почечный синдром: появляется обычно на 3-4 неделе заболевания клиникой гематурического нефрита. - Висцеральные нарушения: головные боли, судороги, парезы, признаки субарахноидальных и внутримозговых кровоизлияний, кардиопатия, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, признаки панкреатита, орхита, холодовые отеки, синдром Рейно.

Лабораторная диагностика: в анализе крови: нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, может быть эозинофилия, анемия; в анализе мочи: преходящая микрогематурия, альбуминурия; в коагулограмме: показатели носят фазовый характер, отражая стадии ДВС, наиболее часто - картина хронически протекающей гиперкоагуляции (повышение времени свертывания, снижение времени рекальцификации, тромботеста, толерантности плазмы к гепарину, повышение концентрации фибриногена); - в биохимическом анализе крови: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, повышениеДФА и СРБ; иммунограмма: повышение ЦИК комплемента, криоглобулины дисимуноглобулинемия. ЛЕЧЕНИЕ: голод в течение 1-3 дней (по переносимости) гипоаллергенная диета, ограничение двигательной активности; очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, смекта) санация очагов инфекции;

- Снижение коагуляционной активности крови и улучшение микроциркуляции (гепарин по 200-300 ЕД / кг / сутки подкожно; курантил, дипиридамол, персантин по 1-3 мг / кг / сутки трентал, пентоксифиллин по 0,05-0,1 г 3 раза в сутки; тавегил, фенистил по 0, 5-1мг 2 раза в день; супрастин по ½ -1 таб. 2 раза в день, диазолин по 0,02-0,05 г 1-3 раза в день; пипольфен, дипразин, фенкарол; кетотифен, задитен, астафен 0,025 мг / кг; - Угнетение воспалительной реакции (преднизолон по 1-3 мг / кг / сутки 2-3 дня в / в, затем - внутрь вольтарен, ортофен, диклофенак);

- Иммунодепрессанты - при иммунокомплексном варианте (азатиоприн, хлорбутин, лейкеран); - Уменьшение проницаемости сосудов (рутин, аскорутин); - Симптоматическое лечение (но-шпа, папаверин, баралгин, пенталгин).

Задачи.

1. У 7-летнего мальчика с тетрадой Фалло, в течение 3 недель после экстракции зуба, t 38,5С, усилились слабость, анорексия. Получает анаприлин. При осмотре состояние тяжелое, центральный цианоз, на ладонях и стопах - геморрагические узелки. ЧД 50 в мин., ЧСС 164 в мин., Тоны сердца глухие. УЗИ сердца: бородавки на эндокарде. Назначен ванкомицин. При бакпосеве крови вероятнее всего у ребенка высеян: A.* Золотистый стафилококк, B. Синегнойная палочка, C. Энтерококк, D. Бета-гемолитический стрептококк, E. Клебсиелла. 2. У новорожденного наблюдается беспокойство, частые прерывания при кормлении, затруднения сосания, удушье и цианоз. Объективно: отстает в физическом развитии, ЧСС 165 уд / мин, систолический шум в IV межреберье слева, акцент II тона над легочной артерией, АД 70/50 мм рт.ст. На ЭКГ гипертрофия желудочков. Ro ОГК: усиление легочного рисунка, расширение легочного ствола, увеличение левого желудочка A. * Врожденный дефект межжелудочковой перегородки, B. Тетрада Фалло, C. Дефект межпредсердной перегородки, D. Открытый артериальный проток, E. Коарктация аорты. 3. Девочка, 9 лет, с рождения отстает в физическом развитии от сверстников. Периодически возникают приступы удушья, цианоз кожи лица. При аускультации выслушивается систолический шум в 2-3 межреберье слева от грудины. Второй тон на легочной артерии резко ослаблен. При рентгенологическом исследовании - выраженная гипертрофия правого желудочка. Контраст, который был введен в правый желудочек, одновременно поступает в аорту и легочную артерию. Какой вероятный диагноз? A. * Тетрада Фалло, B. Стеноз легочной артерии, C. Болезнь Эбштейна, D. Дефект межпредсердной перегородки, E. Дефект межжелудочковой перегородки. 4. У больного 11 лет при осмотре замечено: частые носовые кровотечения, утомляемость при ходьбе, отставание в развитии нижней половины туловища, повышение артериального давления на верхних конечностях и снижение на нижних, расширение границ сердца за счет левых отделов, дующий систолический шум в межлопаточной области. ЭКГ: горизонтальная ось сердца. Рентгенография: кардиомегалия за счет левых отделов сердца, узурация ребер. Установите диагноз? A. * Коарктация аорты, B. Стеноз устья аорты, C. Открытый артериальный проток, D. Дефект межжелудочковой перегородки, E. Дефект межпредсердной перегородки. 5. Девочка 10 лет жалуется на боль и припухлость коленных суставов, повышение температуры тела до 38,50 С, слабость. 3 недели назад перенесла скарлатину. Объективно: общее состояние тяжелое, бледная, слабая. Коленные суставы припухшие, движения в них болезненны, ограничены. Перкуторно - границы сердца смещены влево на 1,5 см, тоны ослаблены, аритмия, систолический шум на верхушке. Анализ крови: СОЭ - 48 мм / ч, СРБ 2, АСЛО 413 АЕ. Какое заболевание наиболее вероятно у девочки? A. * Ревматизм, B. Неревматический кардит. C. Ювенильный ревматоидный артрит, D. Реактивный артрит, E. Вегетативная дисфункция. 6. Девочка 12 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, боли в сердце. Объективно: границы сердечной тупости расширены, тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой. Какой метод диагностики следует провести для определения этиологического фактора заболевания? * A. Титр антистрептококковых антител B. Развернутый общий анализ крови C. Определение С-реактивного протеина D. Проведение электрокардиографии E. Определение лактатгидрогеназы 7. Больной 16 лет, страдает гемофилией и эрозивным гастродоуденитом. Госпитализирован с выраженной слабостью, бледностью кожи; ЧСС -110 в 1 мин., АД - 100/60мм рт.ст. В крови: Нв - 80г / л; Ер.2, 8 млн. Назначение какого из нижеследующих лекарственных средств является первоочередным в данном случае? A. * Криопреципитат B. Лансопразол C. Эритроцитарная масса D. Ферум - лек E. Эпсилон-аминокапроновая кислота 8. Больная 14 лет жалуется на появление кровохарканья, геморрагической сыпи на коже, субфебральной температуры тела. Месяц назад было сильное носовое кровотечение. Объективно: кожа бледная, в области грудной клетки и нижних конечностей - геморрагические высыпания. Боль в костях при постукивании. Положительный симптом жгута. В крови: Нв - 80г / л., эр. -3,2 * 1012 / л, СОЭ 12 мм / час. В костном мозге большое количество мегакариоцитов. Какой наиболее вероятный диагноз? A. * Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура B. Мегалобластная анемия C. Синдром ДВС D. Железодефицитная анемия E. Геморрагический васкулит 9. Больная Р., 16 лет, обратилась к врачу с жалобами на сердцебиение, удушье, слабость, боли в коленных суставах, которые появились 2 недели назад после перенесенной простуды. В анамнезе частые ангины. Объективно: расширение границ сердца влево и вниз. Аускультативно: ослабление И тона и систолический шум над верхушкой, который проводится в подмышечные области, единичные экстрасистолы. Пульс 84 в мин., аритмичный. АД 110/70 мм. рт.ст. Кровь: Ер. - 3,9 х1012 / л, Нb - 120 г / л, Л - 9,0 х109 / л, СОЭ 21 мм / час, СРБ - 36 мг / дл, АСЛ-О - 1250 ед, серомукоид - 440 ед, сиаловые кислоты - 540 ед. Наиболее вероятный диагноз? A. * Острая ревматическая лихорадка B. Инфекционный эндокардит C. Системная красная волчанка D. Инфекционный миокардит E Вторичная миокардиопатия 10. Больной П. 15 лет поступил в больницу с жалобами на головную боль, повышение температуры тела, появление сыпи, 3 недели назад перенес острую респираторную вирусную инфекцию. Объективно: петехиальная сыпь на симметричных участках тела, преимущественно на ногах и ягодицах, температура тела 37,4 ° С. АТ-110/80 мм. рт. ст. ОАК: Эр-3, 2 х 1012 / л, НВ-110 г / л, ЦП-0, 9, Тр - 160 х 109 / л, Л -8, 7 х 109 / л, э-4 %, б-0 %, П-7%, С-56 %, лимф.-26 %, М-7%, СОЭ-17 мм / час. Концентрация фактора YIII -160%. Предварительный диагноз: A. * Геморрагический васкулит B. Болезнь рандом-Ослера C. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура D. Болезнь Виллебранта E. Гемофилия А 11. У мальчика 2 месяцев наблюдается одышка, цианоз при кормлении, недостаточная прибавка в весе. Объективно: расширение границ сердца, выслушивается продолжительный систолический шум в 3-4 межреберье слева, который проводится на спину, второй тон над легочной артерией усилен. Над легкими выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Какое заболевание сердечно-сосудистой системы следует заподозрить? A. * Дефект межжелудочковой перегородки B. Дефект межпредсердной перегородки C. Коарктация аорты D. Тетрада Фалло E. Открытый артериальный проток 12. У мальчика 6 месяцев возникают внезапные приступы, сопровождающиеся одышкой, цианозом, потерей сознания. При объективном обследовании определяется расширение границ сердца влево, выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины, второй тон над легочной артерией ослаблен. Какой порок сердечно-сосудистой системы следует заподозрить? A. * Тетрада Фалло B . Дефект межпредсердной перегородки C. Коарктация аорты D. Дефект межжелудочковой перегородки E. Открытый артериальный проток 13. Девочка 7 лет жалуется на головную боль, носовые кровотечения. Определяется бледность кожи, гипотрофия и гипотония мышц нижних конечностей. Артериальное давление на верхних конечностях 120/80 мм рт.ст., нижних конечностях - 60/20 мм рт.ст. При аускультации выслушивается систолический шум, который проводится в межлопаточную область. Какой наиболее вероятный диагноз? A. * Коарктация аорты B. Вегето-сосудистая дистония C. Геморрагический васкулит D. Артериальная гипертензия E.Стеноз устья аорты 14. Мальчик 2 лет, болеет гемофилией А, попал в травмирующую ситуацию, после чего развились множественные межмышечные гематомы. При обследовании - ЧСС 185 в мин, ЧД 44 в мин, АД 65/30 мм рт.ст., конечности холодные, олигурия. Ваша лечебная тактика: A. * Кислород, концентрат антигемофильного глобулина, в / в инфузии р-ра Рингера, лактат, альбумин и допамин B. Введение криопреципитата, обезболивающие C. Раствор Рингера, лактат в / в, криопреципитат, 20 % альбумин D. Диуретики, криопреципитат E. Эритромасса, концентрат антигемофильного глобулина, обезболивающие 15. У 10 - летней девочки после ОРВИ появились жалобы на боли в сердце и одышку при физической нагрузке. При осмотре: кожа бледная, повышена влажность. Левая граница сердца смещена к средне-ключичной линии, ослабление сердечных тонов, нежный систолический шум над верхушкой. ЧСС-124 в минуту, АТ-90/60 мм.рт.ст. Кровь: легкая анемия, умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, белки острой фазы в N. ЭКГ: синусовая тахикардия, нарушение процессов реполяризации, смещение интервала ST ниже изолинии. Описанные симптомы характерны для: A. * Неревматического кардита B. Панкардита C. Септического эндокардита D. Фиброэластоза E. Ревмокардита 16. Мальчик 10 лет госпитализирован в гематологическое отделение в связи с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что находится под диспансерным наблюдением по поводу гемофилии. При осмотре: на верхних и нижних конечностях синяки в виде гематом. Правый коленный сустав увеличен в размерах, имеет веретенообразную форму, мышцы на голени гипотрофичны. Объем движений снижен. Какое осложнение гемофилии у больного? A. * Анкилоз правого коленного сустава. B. Артрит коленного сустава. C. Ревматоидный артрит. D. Реактивный артрит. E. Гемартроз. 17. У ребенка 3-х лет возникают приступы удушья при физическом напряжении, нередко сидит на корточках. Объективно: задержка роста, выраженный цианоз, "кошачье мурлыканье "во втором межреберье, грубый систолический шум над ним, второй тон над легочной артерией ослаблен, над аортой громкий. Какой порок сердца у ребенка? A. *Тетрада Фалло. B. Митральный стеноз. C. Аортальный стеноз. D. Коарктация аорты. E. ОАП. 18. Девочка 10 лет, поступила в клинику с жалобами на носовые кровотечения, "синяки" на коже, бледность, появшиеся неделю назад. Накануне перенесла ОРВИ. При осмотре кожа бледная, обильная геморрагическая сыпь по всему телу (от мелкоточечных до пятнистых различной давности). Носовое кровотечение. Лимфоузлы не увеличены. Печень +1,5 см, селезенка не пальпируется. Общий анализ крови: эр. 3 х 1012 / л, Hb-100 г / л, ЦП 0,9, Тр. 9 х 109 / л, Л 8 х 109 / л, э - 2 %, с - 60 %, л - 27%, м - 9 %, СОЭ - 9 мм / час. Время свертывания крови - 4,5 мин., длительность кровотечения по Дюке - 11 мин. Ретракция кровяного сгустка – 50 %. Поставлен диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Назначьте больному патогенетическое лечение. A * Преднизолон B. Цитостатики C. Аминокапроновая кислота D. Дицинон E. Криопреципитат 19. Ваня Б., 6 мес. Мать ребенка жалуется на то, что при беспокойстве у ребенка появляется одышка, быстрая утомляемость. Часто болеет простудными заболеваниями, плохо набирает вес. С рождения врачи выслушивают у ребенка шумы в сердце. Объективно: общее состояние ребенка средней тяжести. Кожа резко бледная, подкожно-жировой слой истончен, тургор тканей снижен. При пальпации в II межреберье слева определяется систоло-диастолическое дрожание. Граница сердца: правая - на 2 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя - II ребро, левая - на 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Определяется акцент II тона на легочной артерии, прослушивается грубый систоло-диастолический шум с эпицентром во II межреберье слева. Пульсовое давление увеличено. Живот мягкий, печень на 3 см. выступает род края реберной дуги. Обследование: ЭКГ - признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, A. * Открытый артериальный проток B. Дефект межпредсердной перегородки C. Дефект межжелудочковой перегородки D. Тетрада Фалло E. Коарктация аорты 20. Катя В., 6 мес., Жалобы на отставание ребенка в физическом развитии. Кроме этого, ребенок трижды переболела пневмонией. По словам матери, еще в родильном дома у ребенка находили шум в сердце. Объективно: общее состояние средней тяжести. Бледная, при беспокойстве появляется одышка и пероральный цианоз. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, розовые. Подкожно-жировой слой истончен, тургор тканей умеренно снижен. Границы сердца: правая - на 2 см кнаружи от парастернальной линии, верхняя- второе ребро, левая - на 2.5 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации выслушивается акцент II тона на легочной артерии, прослушивается грубый систолический шум с эпицентром в IV межреберье по левому краю грудины, который проводится на спину. Живот мягкий, печень на 3 см выступает из-под реберной дуги. Какой диагноз наиболее вероятен? A. * Дефект межжелудочковой перегородки B. Дефект межпредсердной перегородки C. Открытый артериальный проток D. Тетрада Фалло E. Коарктация аорты