32. Міастенія – причина невідома, автоімунне захворювання, пов’язане з продукцією тимусос антитіл і унеможливлюється передача імпульсів.

Клініка.: хворіють жінки, слабість і патологічна стомлюваність мязів, що наростають при активних рухах, паралічі. Форми: очна, бульварна, скелетна, генералізована. За перебігом: стаціонарна, прогресуюча і ремітуючи форми. Раптове посилення м’язової слабокості, бульварні розлади, дихальна недостатність, розширення зіниць, парез кишок.

Діагностика.: ґрунтується на динамічній м’язовій слабкості, зменшені міяастенічних проявів після введення прозерину, ЕМГ- даних, даних КТ.

Лікування.: антихолінестеразні: калімін, прозерин, фосфат калію, верошпірон. Проводять тімектомію, плазмафарез, масивну глюкокортикоїдну терапію, анаболітичні гормони ( ретаболіл). Цитостатики ( азатіоприн, циклоспорин), або тотальне опромінення.

33. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - хронічна про грессірующая хвороба нервової системи неясної етіології, вибірково вражає рухові нейрони спинного та головного мозку, що поєднується з дегенерацією корково-спинномозкових і корково-ядерних волокон. Найбільш обгрунтованою в даний час вважається мультифакториальная теорія - вплив зовнішніх патологічних чинників (екзотоксини, невідомі інфекційні агенти) на схильних осіб.

Захворювання характеризується поєднанням синдрому ураження передніх рогів спинного мозку і пірамідного синдрому при відсутності об'єктивних чутливих розладів і порушення функції тазових органів. На початку захворювання з'являються м'язові атрофії дистальних відділів кінцівок, що передують, як правило, зниження м'язової сили. Фасцікуляціі, фібриляції і крамп можуть бути найбільш ранніми симптомами захворювання. Паралельно симптомів периферичного паралічу виявляються ознаки пірамідного синдрому: високі сухожильні і періостальних рефлекси, розширення їх рефлексогенних зон, патологічні рефлекси Бабінського, Бехтерева. М'язовий тонус в паретічних кінцівках підвищений по спастичному типу. Симптоми периферичного і центрального паралічу можуть бути виражені рівномірно; в частині випадків, симптоми периферичного поразки превалюють над проявами центрального; можливо і зворотне сполучення. У пізніх стадіях захворювання домінують ознаки периферичного паралічу.

Лікування.: Ефективного лікування не існує. Основою є симптоматична терапія. Депресія спостерігається часто і знімається транквілізаторами або трициклічними антидепресантами, що зменшують також салівацію. Порушення сну коригують бензодіазепінами. При хворобливих м'язових скороченнях (крамп) призначають финлепсин, міорелаксанти. При спастичності застосовують міорелаксанти (ліорезал, мідокалм). Болі, часто суглобові, можуть бути куповані нестероїдними протизапальними препаратами. В термінальній стадії застосовують опіати. Бронхолегенева інфекція, часто протікає асимптомно, вимагає застосування антибіотиків широкого спектру дії. Салівацію можуть зменшити препарати атропіну. Застосовують спеціальні пристосування для полегшення рухів хворого (тростини, крісла, функціональні ліжка), коміри для фіксації шиї. При виражених порушеннях бульбарних функцій доцільне застосування назогастрального зонда або накладення гастростоми. Питання про штучної вентиляції легенів вирішується в кожному випадку індивідуально.