6 семестр / Таблица РАС

Синдром (вид) РАС

Хар-е особенности

Прогноз развтия

1 группа

-Полная трешенность;

- Поведение носит полевой характер и проявляется в постоянной миграции от одного предмета к другому;

- Дети мутичны;

- Нередко имеется стремление к нечленораздельным, аффективно акцентуированным словосочетаниям.

Наиболее тяжелые проявления аутизма: дети не имеют потребности в контактах, не осуществляют общения с окружающими, не овладевают навыками социального поведения. Стремления к постоянству окружающего. Они не только бездеятельны, но и полностью беспомощны, почти или совсем не владеют навыками самообслуживания.

Нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

В условиях коррекции у них могут быть сформированы элементарные навыки самообслуживания; они могут освоить письмо, элементарный счет и даже чтение про себя, но их социальная адаптация затруднена даже в домашних условиях.

2 группа

- Активное отвержение внешней среды:

- Возможностью борьбы с за счет аутостимуляции положительных ощущений при помощи многочисленных стереотипии: двигательных (прыжки, взмахи рук, перебежки и т. д.), сенсорных (самораздражение зрения, слуха, осязания) и т. д. Такие аффективно насыщенные действия, доставляя эмоционально положительно окрашенные ощущения и повышая психологический тонус, заглушают неприятные воздействия извне.

- Внешний рисунок их поведения - манерность, стереотипность, импульсивность многочисленных движений, причудливые гримасы и позы, походка, особые интонации речи. Эти дети обычно малодоступны контакту, отвечают односложно или молчат, иногда что-то шепчут. С гримасами либо застывшей мимикой обычно диссоциируют осмысленный взгляд. Спонтанно у них вырабатываются лишь самые простейшие стереотипные реакции на окружающее, стереотипные бытовые навыки, односложные речевые штампы-команды. У них часто наблюдается примитивная, но предельно тесная «симбиотическая» связь с матерью, ежеминутное присутствие которой - непреложное условие их существования.

При адекватной длительной коррекции они могут быть подготовлены к обучению в школе (чаще - в массовой, реже - во вспомогательной).

3 группа

- Захваченность аутистическими интересами, поглощенность одним и тем е занятием

- Эти дети имеют более сложные формы аффективной защиты, проявляющиеся в формировании патологических влечений, компенсаторных фантазиях, часто с агрессивной фабулой, спонтанно разыгрываемой ребенком как стихийная психодрама, снимающая пугающие его переживания и страхи. Внешний рисунок их поведения ближе к психопатоподобному.

- Характерны развернутая речь, более высокий уровень когнитивного развития. Эти дети менее зависимы от матери, не нуждаются в примитивном тактильном контакте и опеке. Поэтому их эмоциональные связи с близкими недостаточны, низка способность к сопереживанию. При развернутом монологе очень слаб диалог.

При активной медико-психолого-педагогической коррекции могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

4 группа

- Сверхтормозимость. 

- На первом плане - неврозоподобные расстройства: чрезвычайная тормозимость, робость, пугливость, особенно в контактах, чувство собственной несостоятельности, усиливающее социальную дезадаптацию. Значительная часть защитных образований носит не гиперкомпенсаторный, а адекватный, компенсаторный характер, при плохом контакте со сверстниками они активно ищет защиты у близких; сохраняют постоянство среды за счет активного усвоения поведенческих штампов, формирующих образцы правильного социального поведения, стараются быть «хорошими», выполнять требования близких. У них имеется большая зависимость от матери, но это не витальный, а эмоциональный симбиоз с постоянным аффективным «заражением» от нее.

Дети могут быть подготовлены к обучению в массовой школе, а в небольшой части случаев - обучаться в ней и без предварительной специальной подготовки.

Вторичный аутизм

- отсутствие приспособления к действительности и требованиям повседневной жизни с уходом в мир фантазий, отказом от общения и выбором одиночества.

К первичному аутизму причисляется РДА. К вторичному поведение у взрослого после периода нормативного взаимодействия с миром.

Вторичный аутизм может возникать после событий, выходящих за рамки жизненного опыта, нередко в структуре ПТСР (посттравматического стрессового расстройства).

В отличие от первичного аутизма вторичный проявляется эмотивностью, повышенной чувствительностью, сентиментальностью, ранимостью. Человек, перенесший жизненноопасные события и уединившийся от мира, нередко склонен повторно ярко переживать происшедшие события. Его беспокоят навязчивые воспоминания и сны о трагедии, собственных страданиях и мучениях близких людей.

Аутистическое поведение часто сопровождается возникновением чувства бессмысленности существования, бесполезности любой деятельности, названной И. Яломом «вегетативностью ». При этом человек погружается в переживание бесцельности и апатии. И. Ялом выделяет три компонента вегетативнoсти : когнитивный, аффективный и поведенческий. Они сочетают в себе хроническую неспособность индивида поверить в полезность или ценность какого-либо жизненного усилия, глубокую скуку, перемежающуюся с эпизодическими депрессиями, колебаниями активности и отсутствием избирательности поведения.

Одним из важных признаков аутистического поведения является невовлеченность человека в процесс повседневной жизни в связи с исчезнувшим смыслом существования. Поведение характеризуется также ангедонией – неспособностью испытывать чувство радости, удовольствия, удовлетворения. Индивид ощущает себя вне потока жизни, в полной эмоциональной и экзистенциальной изоляции.

Синдром Канера (классический аутизм)

Является расстройством развития, имеющим генетическую нейрологическую основу.

1) Дети испытывают существенные затруднения в общении – их попытки к общению остаются непонятыми, что приводит к возникновению фрустрации и проблем в поведении.

2) Дети также страдают расстройствами речи, как например, ограниченный словарный запас, отсутствие речи или серьезные грамматические ошибки.

3) Кроме этого, у детей наблюдаются расстройства в сенсомоторном плане ( стереотипии, повышенная чувствит-ть к прикосновениям, отсутствии глазного контакта, и др.)

4) Неспособность контролировать эмоции. Ребенок часто оказывается в состоянии фрустрации и гнева, которое может стать причиной агрессивного поведения.

Синдром Раттера

Диагностируется в основном у девочек. Синдром Ретта указывает на прогрессирующие расстройства развития. Другими словами, параллельно с растройством речи и коммуникации возникает также нарушение координации движений и мелкой моторики. В процессе развития заболевания у ребенка может произойти полное исчезновение речи и возникновении полной апатии.

Для 1-й стадии (3-10 месяцев) были характерными отрешенность, нарушение коммуникативных навыков, появление индифферентности к окружающим, снижение познавательной активности, замедление психофизического развития с последующей его остановкой, а также продуктивные расстройства в форме фобий, аффективных нарушений (дистимии или гипомании с дурашливостью). Аутизм в течение этой стадии углублялся от легкого/умеренного до тяжелого.

На 2-й стадии - регресса (от нескольких месяцев до полутора лет) у больных интерес к окружающему полностью утрачивался, они переставали реагировать на родных, не смотрели в глаза, целиком погружались в свой собственный мир. Игровая деятельность стереотипизировалась и переходила на протопатический уровень, исчезали навыки самообслуживания и опрятности, пропадала экспрессивная и рецептивная речь. В кистях рук возникали движения «моющего» или потирающего типа, и ряд других движений – битье кистями по подбородку, касание пальцами рук подбородка, носа, шеи, груди, заведение рук назад, за спину, поднятие их над головой, потягивание себя за волосы или за уши. Эти движения заполняли почти все время, они совершались стереотипно и насильственно, прерывались только при их удерживании или во сне. При этом нарастала редукция целенаправленных ручных движений, отмечалась полная утрата приобретенных к этому времени навыков: больные переставали захватывать и удерживать в руках предметы. Кроме ручных стереотипий, у больных СР отмечались также стереотипные движения языка, облизывание пальцев кистей, закладывание их и предметов в рот. Нарушалась крупная моторика, походка становилась атактической, больные часто спотыкались. Частично у них утрачивалась способность спускаться с лестницы, но в целом навык ходьбы сохранялся.

3-я стадия болезни хар-ся периодически возникающим двигательным возбуждением с импульсивностью и негативизмом, бруксизмом (скрежет зубами), двигательными стереотипиями.

Постепенно выраженность аутистической отрешенности становилась колеблющейся, возобновлялись попытки кратковременного общения, восстанавливалась глазная реакция. Глубина тяжелого аутизма на данной стадии болезни смягчалась. Оживлялось эмоциональное отношение к родным. Стереотипии в моторной сфере сохранялись, но становились менее интенсивными, приобретали более обыденный характер, перемежались «светлыми промежутками». При ослаблении интенсивности двигательных стереотипий смягчалась отрешенность, отмечалась положительная динамика в развитии рецептивной и частично экспрессивной речи. Насильственные движения видоизменялись, протекали с характером навязчивостей.

3-я стадия болезни может продолжаться десятилетиями. На 3-й стадии были возможны колебания состояния, проявляющиеся в углублении аутистических расстройств, усилении двигательных стереотипий с периодическим углублением регресса, сменяющимися через короткие промежутки времени (2-3 недели) проявлениями гипердинамического синдрома с суетливостью, бесцельным перемещением в пространстве, импульсивностью и уменьшением выраженности аутизма.

Несмотря на трудности связанные с симптомами, многие люди с синдромом Ретта приспосабливаются к нормальной жизни

Синдром Аспергера

1) Нет задержки речевого развития. Такие дети часто говорят официальным и литературным языком.

Синдром возникает в более легкой форме, чем другие расстройства спектра.

2) У ребенка сохраняется интеллект который иногда даже превышает норму, а также ему характерна исключительная память.

Синдром Аспергера в основном характеризуется растройством в навыках социального взаимодействия, негибкими и повторяющимися действиями и ограниченными, иногда странными областями интереса. Ребенок с синдромом Аспергера обычно затрудняется понимать выражение лица собеседника, иронию, шутки и метафоры, и может страдать в социальной ситуации или затрудняться в развитии отношений.

Как правило, «аспергеры» на первый взгляд мало чем отличаются от обычных детей. Они просто немного другие дети, их можно назвать вычурно общающимися, детьми с хорошей вербализацией, их называют детьми с высоко функциональным аутизмом.

Синдром Леша-Нихана

- Беспокойное поведение

- Эмоциональная лабильность

- Аутоагрессия

Наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений, спастические церебральные параличи. Характерными признаками являются выраженные нарушения поведения – аутоагрессия.

Синдром Уйлира-Нунана

Проявляется в характерном внешнем облике ребенка: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки. Наблюдаются изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях.

Синдром Горгализма

При этом заболевании появляется комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Для ребенка характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов. Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу РДА.

Фенилкетонурия

Заболевание впервые описано в 1934 г. датским терапевтом A. Folling, выделившим из мочи фенилпировиноградную кислоту обладала специфическим затхлым запахом, в последующем также определяемым «запахом мыши, волка».

В 1960 г. C. E. Benda выявил в клинической картине больных с синдромом Феллинга аутистические проявления, сходные с аутизмом при детской шизофрении.

Психическое развитие с рождения и в первые 2—3 мес жизни нормальное, хотя у некоторых и в этом периоде отмечаются повышенная чувствительность, плаксивость.

А затем начинают появляться признаки задержки в умственном развитии, симптомы отрешенности, расстройства внимания. Задержка умственного развития колеблется от нерезко выраженной, с IQ, близким к пограничной умственной отсталости, и до степени тяжелой и средней выраженности в 90 % случаев и более.

После года отчетливо выявляется отсутствие стремления к общению, вплоть до его активного избегания, отмечаются эмоциональная тусклость, безрадостность ребенка. Характерны стереотипии в кистях рук, малоотличимые от манеризмов в кистях и пальцах рук у детей с синдромом аутизма Каннера. Гиперкинетический синдром с импульсивностью периодически заменяется явлениями акинезии. Смены возбуждения и периодов заторможенности с элементами субкататонии также нередки у этих детей. С первых месяцев жизни наблюдаются расстройства сна, сонливость. В клинической картине у этих детей всегда обнаруживаются астенические симптомы с явлениями раздражительной слабости, чертами крайней истощаемости, сочетающиеся с капризностью и плаксивостью.

Возможны и более очерченные расстройства настроения в виде затяжных состояний дистимии с постоянным недовольством, истероформностью в поведении, гиперестезией, криками, плачем.

Отмечаются неврозоподобные расстройства в виде энуреза, заикания, страхов.

У этих детей никогда полностью не исчезает глазная реакция, тактильная реакция также сохраняется, они не отвергают тактильного контакта с матерью.

Отставание в умственном развитии формируется преимущественно в первые 2—3 года жизни.

Дети, получившие лечение, обнаруживают проблемы обучения и поведенческие затруднения, особенно к подростковому периоду.