Перинатальна патологія нервової системи:

Стан нервової системи, який виник внаслідок гіпоксії або ішемії, прийнято називати гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС. Під цим терміном згідно рекомендаціям ВООЗ розуміють перехідні та некласифіковані патологічні стани нервової системи незапального генезу.

Частота гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС у доношених новонароджених становить 1,8-6,0 : 1000, а у недоношених дітей за літературними даними доходить до 50-60%. По даних СНГ частота гіпоксично-ішемічних уражень ЦНС складає 200-400 на 1000 дітей до року, що, можливо, пов’язано з некоректною діагностикою та супроводжується надлишковим лікуванням.

Фактори ризику, які призводять до порушення розвитку ЦНС – гіпоксія, різні акушерські та екстрагенітальні захворювання матері, стрес, кількісне та якісне недоїдання, невірне застосування ліків та гормонів, деякі елементодефіцитні стани: нестача йоду, цинку, селену; гіперінсулінізм або порушення толерантності до глюкози, радіація, забруднення навколишнього середовища, метаболічні порушення: алкогольний синдром плоду, нікотиновий, наркотичний та абстиненті синдроми; фактор механічної травматизації під час пологів. Не можна забувати про можливість ураження ЦНС внаслідок дії інтоксикації, інфекції, при вроджених порушеннях метаболізму, хромосомних абераціях та виріфікованих форм дегенеративних захворювань (мітохондріальних, піроксисомальних, лізосомальних). В основі переважної більшості психоневрологічних порушень лежить різноманітність морфологічних змін головного мозку, які виникають в процесі індивідуального нейроонтогенезу. Згідно узагальнених літературних даних, причини перинатальних уражень ЦНС розподіляються наступним чином:

• Гіпоксично-ішемічні ураження - 47%

• Аномалії та дисплазії мозку – 28%

• TORCH – інфекції – 19%

• Пологова травма – 4%

• Спадкові захворювання обміну речовин – 2%

Класифікація перинатальних уражень ЦНС (В.Ю. Мартинюк та інші., 2001) включає розподіл неврологічних порушень періоду новонародженості на основні групи, залежно від ведучого механізму пошкодження:

І – гіпоксично-ішемічні ураження ЦНС

ІІ – пологова травма нервової системи

ІІІ – ураження нервової системи при інфекційних захворюваннях, специфічних для перинатального періоду

ІV – гемолітична хвороба у плода та новонародженого. Інші метаболічні енцефалопатії

V – вроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії

VІ – інші захворювання та патологічні стани нервової системи, які діагностуються в неонатальному періоді. Поєднані чинники ураження нервової системи

Також в кожній із цих груп виділяють нозологічну форму, ступінь тяжкості ураження на основні неврологічні симптоми й синдроми. Принциповим є розподіл гіпоксичних уражень ЦНС на церебральну ішемію та внутрішньо-черепний крововилив.

Патогенез гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС

Основну роль в перинатальних пошкодженнях ЦНС є внутрішньоутробна гіпоксія плоду та асфіксія при народженні.

На даний час виділяють наступні ланки патогенезу:

• церебро-васкулярну;

• глутаматну;

• гіпотезу, яка пов’язана з гіперпродукцією оксиду азоту.

Морфологічним субстратом гіпоксично-ішемічного враження ЦНС є повнокрівя головного мозку, його загальний, або локальний набряк, а в тяжких випадках різноманітні крововиливи або ділянки ішемії з наступним гліозом та кістозною дегенерацією.

Весь цикл подій відбувається впродовж першого року життя та розподіляється на чотири фази:

І. Гострий період, який триває один місяць, та безпосередньо пов'язаний із гіпоксично-ішемічним інфарктом, причому найвищий критичний поріг церебральних порушень виявляється через 10 годин, а глобальні кортикальні інфаркти на 3 добу внаслідок вторинних ушкоджень.

ІІ. Тимчасове покращення неврологічного статусу, «хибна» нормалізація – 2-3 місяця життя

ІІІ. Період спастичних явищ – 3-6 місяців життя

IV. Завершення хвороби – 7-9 місяців, при якій можна розподілити дітей на дві групи: з нормалізацією неврологічних порушень які були раніше та з явними психо-неврологічними порушеннями.

Для оцінки тяжкості гіпоксичнго-ішемічних вражень ЦНС у новонароджених з гестаційним віком понад 36 тижнів використовують класифікацію, яку запропонували H. B. Sarnat, M. S. Sarnat, 1976.