Відповідь

1. Необхідно запідозрити муковісцидоз, призначити обстеження: хлориди поту, рентгенографію органів грудної клітки.

Тести

1. Який тип успадкування при муковісцидозі?

А. Аутосомно - рецесивний;

Б.. Аутосомно - домінантний;

В. Х-зчеплений домінантний;

Г. Х-зчеплений рецесивний.

2. Яка частота носійства генів муковісцидозу?

А. Частота гетерозиготного носійства 5% і більше;

Б. Частота гетерозиготного носійства 15% і більше;

В. Частота гетерозиготного носійства 25%;

Г. Частота гетерозиготного носійства до 2%.

3. Який матеріал використовують для лабораторної діагностики муковісцидозу?

А. Піт дитини;

Б. Харкотиння;

В. Кров хворого;

Г. Сеча.

4. У чому особливості кашлю при муковісцидозі?

А. Покашлювання з перших днів життя, яке поступово посилюється і набуває кашлюкоподібного характеру. Кашель супроводжується ціанозом, задишкою, апное не буває;

Б. Покашлювання з перших днів життя, яке поступово посилюється і набуває кашлюкоподібного характеру. Кашель не супроводжується ціанозом, задишкою, часто - апное;

В. З 6 місяців життя відмічається кашель, який поступово посилюється і набуває кашлюкоподібного характеру, проте не супроводжується ціанозом, задишкою, часто - апное;

Г. З перших днів життя відмічається покашлювання, яке поступово посилюється і набуває кашлюкоподібного характеру, супроводжується гіпертермією, ціанозом, задишкою, апное.

5. Яка ЛОР патологія наявна практично у всіх хворих на муковісцидоз?

А. Синусити;

Б. Стенозуючий ларінготрахеобронхіт;

В. Отити;

Г. Хронічні тонзиліти, аденоїдні вегетації.

6. Які додаткові обстеження необхідно провести у хворих на муковісцидоз при одержанні граничних даних хлоридів поту (40-60 ммоль/л)?

А. ДНК-аналіз;

Б. Бронхографію;

В. Бронхоскопію;

Г. Комп’ютерну томографію.

7. Оберіть правильне твердження поняття “прегаметний рівень профілактики вроджених та спадкових захворювань”.

А. Заходи, які направлені на охорону навколишнього середовища та здоров’я населення.

Б. Заходи, які включають пренатальний метод профілактики спадкових захворювань;

В. Всі види пренатальної діагностики;

Г. Профілактика вторинних ускладнень з диспансеризацією.

8. Що включає пренатальний метод профілактики спадкових захворювань?

А. Усі види пренатальної діагностики.

Б. Заходи, які включають методи профілактики спадкових захворювань;

В. Заходи, які направлені на охорону навколишнього середовища та здоров’я населення;

Г. Профілактика вторинних ускладнень з диспансеризацією.

9. Що включає постнатальний метод профілактики спадкових захворювань?

А. Профілактика вторинних ускладнень з диспансеризацією;

Б. Заходи, які направлені на охорону навколишнього середовища та здоров’я населення;

В. Заходи, які включають пренатальні методи профілактики спадкових захворювань;

Г. Всі види пренатальної діагностики.

10. Оберіть правильне твердження поняття “проспективний генетичний прогноз”.

А. Визначення ризику народження дитини з патологією до вагітності;

Б. Визначення ризику народження дитини з патологією в період вагітності;

В. Визначення ризику народження дитини з патологією в перші тижні вагітності;

Г. Визначення ризику народження дитини з патологією в першій половині вагітності.

11. Коли виникають перші прояви целіакії у дітей?

А. При введенні до раціону каш;

Б. При призначенні дитині соків;

В. При вживанні дитиною коров’ячого молока;

Г. При захворюванні дитини на ГРВІ.

12. У чому особливість випорожнень при целіакії?

А. Великий об’єм, пінисті, блідуваті, жирні, смердючі;

Б. Часті закрепи;

В. Часте послаблення випорожнень, відмічаються неперетравлені рештки;

Г. Нагадують рисовий відвар.

13. Який зовнішній вигляд дитини, хворої на целіакією?

А. Худа, тонкі руки та ноги, великий, здутий живіт;

Б. Наявне ожиріння, облисіння;

В. Дитина худа, тонкі руки та ноги і запалий живіт;

Г. Худа, тонкі руки та ноги, запалий живіт, облисіння.

14. Які зміни в крові характерні для целіакії?

А. Гіпокальціємія, гіпофосфатемія, анемія;

Б. Лейкоцитоз при нормальній ШОЕ;

В. Лейкопенія, гіпонатріємія;

Г. Лейкоцитоз, зрушення формули вліво.

15. Який основний принцип лікування целіакії?

А. Агліадінова дієта;

Б. Зменшити кількість білкових продуктів тваринного походження;

В. Зменшити в меню овочі та солодощі;

Г. Вилучити з меню цитрусові, малину, горіхи.

16. Які продукти необхідно вилучити із раціону хворих целіакією?.

А. Борошняні із злаків;

Б. Овочі та свіжі фрукти;

В. Цитрусові, солодощі;

Г. Сою, бобові.

17. У дитини 2 років відмічаються часті, тривалі респіраторні захворюван­ня та панкреатогенну форму мальабсорбції було запідозрено муковісцидоз. Яке дослідження необхідно провести для підтвердження цього діагнозу:

А. Вміст хлоридів у потовій рідині;

В. Бронхоскопію;

С. Вивчення стану імунітету;

D. Дослідження мукоциліарного кліренсу;

Е. Каріотипування.

18. У дівчинки віком 5 років з пер­ших місяців життя рецидивуючі пнев­монії з проявами обструкції і виділен­ням в'язкого харкотиння, відставання маси тіла і зросту, деформація фаланг пальців - "барабанні палички", гепатомегалія, випадіння прямої кишки. Гемоглобін крові 93 г/л, еритроцити 3,1х1012/л, кольоровий показник 0,7, загальний білок сироватки крові 54 г/л. Блискучі, з великою кількістю жиру, у великому обсязі випорожнен­ня. Який діагноз вважаєте найбільш імовірним?

А. Муковісцидоз;

В. Обструктивний бронхіт; ї

С. Целіакія;

D Дефіцит дисахаридаз кишок;

Е. Хронічний бронхіт.