Зміна структури щільних гранул мітохондріального матриксу

Однією з важливих функцій мітохондрій є транспорт кальцію. Кальцій може накопичуватися мітохондріями в значній кількості разом з неорганічним фосфатом у вигляді гранул діаметром від 20 до 50 нм. Окрім кальцію, магнію, фосфору та інших неорганічних субстанцій, матрикс щільних гранул утворений протеїнами і ліпідами. В нормі у таких інтактних клітинах (остеокластах, остеобластах та ін.), що залучені до активного транспорту кальцію, виявляється значна кількість гранул. При деяких хворобах (коронарна хвороба серця), синдромах (хронічна ниркова недостатність) і патологічних станах (отруєння тіоацетатамідом, папаїном, йодоформом та ін.) клітини відповідають на пошкодження появою в мітохондріальному мятриксі численних великих щільних гранул кальцію. При цьому кальцифікація мітохондрій може призвести до смер­тельного пошкодження клітини, але часто цей процес є зворотним. Гіперплазія цих гранул виявлена при ішемії міокарда, в гепатоцитах — при інтоксикації чотирьох хлористим вуглецем, в м’язових клітинах при тетанусі (це комплекс симптомів, які виявляються в вигляді судом, припадків, порушенні ЦНС, ПНС). Зменшення або зникнення щільних гранул відбувається в онкоцитах, гепатоцитах і клітинах кишкового епітелію при ішемії.

Внутрішньомітохондріальна кальцифікація може бути пов’язана як з надмірним надходженням кальцію в клітину внаслі­док первинного пошкодження плазматичної мембрани, так і з пepвинними порyшeннями тpaнcпopтy кальцію мітохондріями. У випадках первинного пошкодження плазматичної мембрани над­мірне надходження кальцію в клітину призводить до накопичен­ня його в мітохондріях, що порушує синтез АТФ. Первинні порушення мітохондріального транспорту кальцію зустрічаються при захво­рюваннях скелетних м’язів — міопатіях (хвороба Люфта, синдром Кернса — Сайра). Незважаючи на високий рівень ендогенного кальцію, при цих хворобах мітохондрії можуть додатково нако­пичувати значну його кількість. У таких випадках можна говорити про «хвороби» порушеного мітохондріального транспорту.

Лекція n5

Тема: ” Зміни щільності цитозолю. Патологія елементів цитоскелету та цитоплазматичних включень”

ПЛАН

1. Варіації щільності цитозолю.

2. Патологія елементів цитоскелету:

• мікрофіламенти;

• проміжними філаменти;

• мікротрубочки.

3. Патологія цитоплазматичних включень.

Варіації щільності цитозолю

Цитозоль (гіалоплазма) - це рідка частина цитоплазми, тиксотропний гель містить в собі органічні та неорганічні сполуки. Функція цитозолю полягає у забезпеченні реакцій проміжного обміну клітини. Його в’язкість може змінюватись.

Збільшення щільності цитозолю. Це не­специфічна відповідь на різноманітні чинники, які пошкоджують клітину: аноксію або гіпоксію, інтоксикацію, дію вірусу, ракову інтоксикацію, іонізуючу радіацію, вплив ви­сокої температури, електричний струм, тощо. Цитоплазма є ацидофільною у світловому мікроскопі і більш щільною при звичайному електронно-мікроскопічному вивченні в результаті зменшення вмісту в ній води або денатурації білків. Альтерація супроводжується в деяких випадках дилатацією гранулярного ЕР або ущільненням мітохондріального матриксу і нуклеоплазми. Вона не завжди зво­ротна. При коагуляційному некрозі в елект­ронному мікроскопі видно щільні та аморфні обривки гіалоплазми, а в світловому мікрос­копі цитоплазма гомогенно ацидофільна.

Зменшення щільності цитозолю може бути пов’язане із зменшенням або припиненням білкового синтезу, а також із проникненням в цитоплазму води. При локаль­ному зменшенні щільності говорять про хромоліз.