Лекція n4 Тема: ”Мітохондрії” план

1. Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій.

2. Зміни кількості та розмірів мітохондрій. Утворення мегамітохондрій.

3. Зміна форми мітохондрій.

4. Зміни структури крист мітохондрій.

Мітохондрії (лат. mitochonriae) - це напівавтономні структури, які обмежені двома мембранами - зовнішньою і внутрішньою, мають форму циліндра діаметром 0,5 - 1 нм і довжиною 2-5 нм. Внутрішня мембрана відмежовує внутрішній вміст органел, її матрикс і утворює складки або вип’ячування, які називаються кристами. Вона має власний генетичний матеріал (ДНК), свої рибосоми, і-РНК, т-РНК і може ділитись самостійно, незалежно від поділу клітини. Мітохондрії можуть мати включення - це пластинчастий електронно-щільний матеріал (ліпідні речовини), осередки звапніння (гідрооксиапатитоподібні кристали), мієлінові фігури, філаментоподібні й пластинчасті структури, білкові кристали.

Мітохондрії — це «енергетичні станції», які безпосередньо беруть участь в процесах окислення субстратів у циклі Кребса і системи транспорту елек­тронів та протонів дихальним ланцюгом. Створювана ними енергія використовується для синтезу молекул АТФ. Цей процес носить назву фосфорилювання.

Число, форма та розмір мітохондрій широко змінюються у різних клітинах. Наприклад, у мітохондріях гепатоцитів наявні короткі, пара­лельно розташовані кристи, в кардіоміоцитах вони можуть повністю перетинати мітохондрію, в епітеліоцитах наднирників та в інших органах, які виробляють стероїди, кристи мають форму трубочок (везикулярні кристи). При деяких патологічних станах, кристи можуть змінювати свою форму і переходити з трубчастих у пластинчасті структури або навпаки. Число крист у мітохондріях також відображає інтенсивність енергетичних процесів. У м’язевих волокнах кількість самих мітохондрій та їх крист більше ніж наприклад, у гепатоцитах.

Мітохондрії — це індикатори функціонального стану клітин, найбільш чутливі до агресії. Відомо, що однією з перших ознак аутолізу (смерті) клітини є вакуолізація мітохондрій. Хоча мітохондрії і відносяться до стабільних структур, в клітинах відбуваєть­ся їхнє постійне поновлення. Деструкція (руйнування) зайвої кількості мітохондрій здійснюється за допомогою аутофагії.

Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій

Гіпоглікемія: Глюкоза — головний субстрат для синтезу АТФ у більшості тканин і єдине джерело енергії у нейронах головного мозку. При гіпоглікемії (низький рівень глюкози в крові) порушується синтез АТФ, що є найбільш відчутним у мозку.

Гіпоксія – це нестача кисню в клітинах, яка може виникати при:

1) наявності механічної перепони для дихання або хвороб легень, що супроводжується порушенням оксигенації крові;

2) ішемії, або порушенні припливу артер­іальної крові до тканин в результаті загаль­них порушень циркуляції або виникнення місцевої перепони для течії крові;

3) анемії (тобто, при зниженні кількості еритроцитів і/або рівня гемоглобіну в крові), що призводить до зниження транспорту кис­ню кров’ю;

4) порушенні структури гемоглобіну (на­приклад, отруєння чадним газом (CO), при якому утворюється карбоксигемоглобін, не здатний до перенесення кисню).

Пригнічення ферментів. Наприклад, отрує­ння ціанистим калієм. Ціанистий калій пригнічує цитохромоксидазу — кінцевий фермент в дихальному ланцюзі, що призводить до гос­трого дефіциту АТФ в усіх клітинах органів і швидкої смерті.

Роз’єднання окисного фосфорилювання: роз’єднання окислення і фосфорилювання відбувається або шляхом хімічних ре­акцій, або шляхом фізичного відокремлення ферментів від мітохондріальної мембрани. Мітохондріальне набухання, яке є загальною ознакою для більшості типів пошкоджень, є причиною роз’єднання окислювального фосфорилювання.

Розрізняють наступні структурні зміни мітохондрій:

• зміни кількості та розмірів;

• зміна розмірів мітохондрій та утворення мегамітохондрій;

• зміна форми;

• зміни структури крист мітохондрій;

• зміна структури щільних гранул мітохондріального матриксу.