8

“ УТВЕРЖДАЮ”

Зав. кафедрой педиатрии, профессор

____________________А.И.Кусельман

“_____”___________________1998 год

Методическая разработка для студентов 5 курса по теме:

“ЛЕЙКОЗЫ”

Цель занятия:

Закрепление навыков оценки характера кроветворения, анализов периферической крови, миелограммы, цитохимических исследований и сопоставление данных лабораторных исследований с клиническими проявлениями.

Ознакомиться с современными методами лечения лейкозов в острый период и в период ремиссии.

Основные вопросы темы:

1. Современное представление об этиопатогенезе лейкоза.

2. Классификация лейкозов.

3. Особенности клинического течения лейкоза в зависимости от формы, степени тяжести и течения заболевания, а также, от возраста ребенка.

4. Гематологические данные (анализа периферической крови, миелограммы, цитохимические исследования). Дифференциальный диагноз.

5. Течение и прогноз лейкозов при современных методах лечения.

6. Особенности терапии в остром периоде лейкоза и в период ремиссии.

7. Нейролейкоз. Особенности диагностики, течения, лечения, прогноз. Профилактика нейролейкоза и его рецидивов.

Студент должен знать:

1. Современные теории развития и возникновения лейкозов.

2. Классификация лейкозов.

3. Клинические варианты течения различных морфологических форм лейкозов, принципы лабораторной диагностики.

4. Критерии клинической и клинико-гематологической ремиссии.

5. Современные схемы комплексной терапии лейкозов.

Студент должен уметь:

1. Оценивать показатели периферической крови, миелограммы, цитохимических исследований.

2. Проводить дифференциацию морфологических форм лейкоза по данным гемограммы.

Лейкозы- первичные опухолевые заболевания костного мозга, при которых опухолевые клетки, поражая костный мозг, распространяются не только по органам кроветворения, но и в ЦНС, и другие органы и системы.

Классификация лейкоза у детей

(Н.А.Алексеева, И.М.Воронцов, 1988 г.)

1. Острый лейкоз

2. Хронический лейкоз

Форма и вариант острого лейкоза

1. Лимфоидная форма

а) лимфобластный: О-клеточный, пре-Т, пре-В, Т,В- клеточный, форма с общим

антигеном.

б) плазмобластный

2. Миелоидная форма

а) миелобластый

б) промиелоцитарный

в) миеломоноцитарный

г) монобластный

д) эритромиелоз

е) базофильноклеточный

ж) эозинофильноклеточный

3. Мегакариобластный

4. Недифференцированный:

а) с бластными клетками, дифференцирующимися в лимфобласты.

б) с бластными клетками, дифференцирующимися в миелобласты

в) с бластными клетками со стабильными негативными цитохимическими

реакциями (недифференцированный вариант)

Перечень острых лейкозов

(по А.В. Воробьёву, 1985 год)

• Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный)

• Острый миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант)

• Острый монобластный

• Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант)

• Острый эритромиелоз (острые эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).

• Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).

• Малопроцентный

• Острый лимфобластный лейкоз детей (ни Т ни В-форма, Т-форма, пре Т-форма, В-форма, пре В-форма, ни Т ни В форма с Рh-хромосомой)

• Острый лимфобластный лейкоз взрослых (те же формы, что и у детей)

• Острый плазмобластный

• Острый макрофагальный

• Острый недифференцируемый

• Острый неклассифицируемый

Классификация острого лейкоза

(Франко-американо-британская, 1990г.)

По цитоморфологическому признаку:

Наименование Тип

1. Острый лимфоидный лейкоз

ОЛЛ

ОЛЛ

2. Острый нелимфоидный лейкоз

- малодифференцированный миелобластный лейкоз

- высокодифференцированный миелобластный лейкоз

- монобласный лейкоз

- эритромиелоз

- эозинофильный лейкоз

3. Недифференцированный острый лейкоз

Периоды ОЛ

а) предлейкоз

б) острый период

в) период ремиссии

г) рецидив

д) терминальный период

Прогноз ОЛ

- прогностически благоприятный (группа стандартного риска)

- прогностически неблагоприятный (группа повышенного риска)

Классификация клинических стадий острого лейкоза

(по А.И.Воробьёву, Д.М.Бриллиант, 1979г.)

1. Развернутая стадия болезни

2. Полная ремиссия

3. Выздоровление

4. Частичная ремиссия

5. Рецидив

6. Терминальная стадия

Примеры диагноза: 1) Острый лимфобластный лейкоз. Рецидив. Синдром нейролейкоза.

2) Острый миелобластный лейкоз. Период частичной ремиссии.

Схема патогенеза лейкоза

Угнетение нормального Нарастание бластоза

кроветворения

лейкоз

свойства лейкозных клеток

автономность моноклональность инвазивность опухолевая бессмертие

роста прогрессия клеток

Нейролейкоз - лейкозное поражение нервной системы - развивается вследствие метастазирования лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество мозга и нервные стволы. Диагноз ставится на основании обнаружения бластных клеток в ликворе.

Основные варианты нейролейкоза у детей

1. Нейролейкоз с преимущественным повышением внутричерепного давления (гипертензионный синдром).

2. Нейролейкоз с преимущественным поражением мозговых оболочек (менингиальный синдром).

3. Смешанные варианты (гипертензионно-менингоэнцефалический синдром).

4. Нейролейкоз с преимущественным поражением гипоталамо-гипофизарной области (диэнцефальный синдром).

5. доклинические варианты нейролейкоза (клиническая картина полностью отсутствует и отмечается только повышение плеоцитоза спинномозговой жидкости за счет бластных клеток.