Клинические разновидности дефицитных анемий
Хлороз - своеобразная форма анемии, встречающаяся у девочек в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется слабостью, легкой утомляемостью, иногда обмороками, головокружением, сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запорам. Кожа имеет алебастровую бледность, у некоторых с зеленоватым оттенком. Боли в эпигастрии, pica chloritica сочетаются с олиго- или аменореей. Возрастно-половая обусловленность патологии свидетельствует об участии в патогенезе эндокринных факторов.
Анемия при квашиоркоре возникает чаще всего у детей в возрасте 1-4 лет, проживающих в странах жаркого климата среди группы населения, страдающей от белково-витаминной недостаточности. В крови обнаруживается гипо- и гиперхромия; возможен макроцитоз. Иногда в периферической крови находят мегалобласты, умеренный ретикулоцитоз. Со стороны белой крови - колебания лейкоцитоза в широких пределах с лимфоцитозом.
Синдром Якша-Гайема - промежуточное состояние между тяжелой формой алиментарной анемии и квашиоркором. От последнего он отличается постоянной резкой бледностью кожи, преобладанием спленомегалии над гепатомегалией, геморрагическими явлениями на коже. В крови обнаруживается гиперхромная анемия, иногда эритробласты и нормобласты в значительном количестве. Ретикулоцитоз достигает 30-40‰. Имеется выраженный лейкоцитоз и нейтрофилез со сдвигом до промиелоцитов. Этот синдром встречается при длительном вскармливании козьим молоком.
Лечение железодефицитной анемии
В случаях легкой и среднетяжелой ЖДА следует использовать препараты железа внутрь, из которых заслуживают внимания 2-х валентные соли железа: сульфат, лактат, хлорид железа. Эти соединения хорошо всасываются и редко дают побочные реакции (рисунок).
Степень всасывания солей железа (рисунок)
х о р о ш а я
с
ульфат
глюконат
хлорид
фумарат
сорбитол
глицин сульфат
никотинамид
п л о х а я
Наиболее эффективными считаются препараты, содержащие сульфат закиси железа: феррокаль, актиферрин, ферроплекс, конферон, резоферон, гемофер. При лечении дефицита железа у детей раннего возраста предпочтительны жидкие формы препаратов, из которых лучшим и почти единственным на отечественном рынке является Актиферрин (капли и сироп, производство - Германия).
В состав Актиферрина входит сульфат закиси железа и D,L-серин (или альфа-амино-бета-оксипропионовая кислота, которая образует легко всасывающиеся соединения с Fe II). В 1 капле препарата содержится 0,5 мг элементарного железа, 1 чайная ложка сиропа содержит 34 мг элементарного железа.
Лечебная доза составляет 4 мг/кг массы в сутки, или 8 капель Актиферрина. Сироп дозируется: 1 ч.ложка на 8 кг массы тела или 1/2 ч.л. на 4 кг, в сутки. Детям дошкольного возраста следует назначать препарат в сиропе. Для детей старшего школьного возраста лучше использовать пролонгированный Актиферрин - в капсулах (1 капсула содержит 113,85 мг железа).
Начинать лечение нужно постепенно, с выяснения толерантности желудочно-кишечного тракта ребенка к препаратам железа, для чего первые 2 - 3 дня назначается только разовая доза. При отсутствии симптомов непереносимости в последующие 2 дня даётся две разовых дозы и к концу недели - вся суточная доза. Для лучшего усвоения железа его нужно давать в интервалах между приемом пищи, запивая фруктовым, ягодным или овощным соком. Для решения вопроса об эффективности проводимой терапии через 2 недели от её начала необходимо сделать анализ периферической крови, в котором должно диагностироваться увеличение количества ретикулоцитов. Это свидетельствует о хорошей абсорбции медикаментозного железа и его утилизации в гемоглобин. В этих случаях лечение в полной дозе следует продолжить до нормализации показателей периферической крови: Hb - выше 120 г/л (у детей первых 5 лет жизни) и выше 130 г/л (у детей школьного возраста). После этого следует оставить разовую дозу препарата железа, и её прием продолжить на протяжении 6-ти месяцев у доношенных детей, и до конца второго года жизни - у недоношенных. У детей старшего возраста поддерживающую дозу препаратов железа необходимо принимать также в течение 6 месяцев, а у девочек пубертатного возраста - в течение года, прерывисто: каждые 2 недели после месячных.
Для решения вопроса о ликвидации ДЖ у ребенка, через 3 дня после прекращения приема препаратов железа необходимо исследовать обмен сывороточного железа. Нормализация коэффициента насыщения трансферрина железом (выше 25%) или уровня сывороточного ферритина свидетельствует о выздоровлении.
В тех случаях, когда 2-х недельное лечение препаратами железа внутрь не сопровождается нарастанием уровня гемоглобина, следует отменить железо, провести верификацию диагноза ЖДА путем исследования обмена сывороточного железа, и при низком коэффициенте насыщения трансферрина железом перейти на парентеральное введение вещества. Проводить лечение препаратами железа для парентерального введения следует и в случаях непереносимости оральной ферротерапии, тяжелой ЖДА, дисбактериозе, синдромах мальабсорбции и других ситуациях, сопровождающихся нарушением процесса всасывания. Препараты железа для парентерального введения представлены соединениями железа с сахарами — ферковен, кофермин; декстраном — имферон, миофер, ферро-санол; сорбитолом — жектофер, фербитол.
Расчет курсовой дозы парентеральных препаратов железа проводят по уровнению Гаусмана, согласно которому количество вводимого препарата в мл на курс составляет:
0.66 масса в кг (100 - гемоглобин ребенка в %)
П
где П — количество мг железа в 1 мл препарата.
Разовая доза этих препаратов составляет: для детей с массой тела до 5 кг — 0,5 мл; от 6 до 10 кг — 1 мл; после года — 1,5 - 2 мл и у подростков — 4 мл. Вводить можно ежедневно или через день.
Терапевтический эффект оральной ферротерапии проявляется ежесуточным приростом гемоглобина на 0,8 - 3,0 г/л, а при парентеральном введении — на 1,5 - 4,9 г/л. После окончания парентеральной ферротерапии количество гемоглобина продолжает ещё длительно нарастать, чего не бывает при приёме препаратов железа внутрь.
У 2 - 3 % детей в ответ на ферротерапию наблюдаются нежелательные реакции в виде диспепсии различной степени выраженности (при оральной ферротерапии) и в виде инфильтратов, кратковременного подъёма температуры, металлического привкуса во рту (при парентеральной ферротерапии). При выраженной диспепсии нужно прекратить приём препарата внутрь и перейти на парентеральное введение железа. В случаях появления осложнения в последней ситуации необходимо уменьшить разовую дозу препаратов железа и увеличить интервал между отдельными введениями.
Препараты железа нельзя назначать при наличии у ребенка воспалительного процесса (пневмонии, ангины, ОРВИ и т.д.), так как в подобной ситуации железо аккумулируется в очаге воспаления и не используется на синтез гемоглобина. Кроме того, если воспаление вызвано Грам-отрица-тельной флорой, которая является феррозависимой, назначение препаратов железа может утяжелить течение воспалительного процесса.
Большое значение в лечении сидеропении имеет сбалансированное питание с обязательным использованием мясных блюд. Так, печёночный фарш можно назначать с первым прикормом, мясной фарш - с 6-ти месяцев, рыбный - с 5,5 месяцев. Приём мясных блюд должен сочетаться с фруктовыми и овощными гарнирами. Из растений наиболее богаты железом бобовые и соевые культуры, укроп, салат, петрушка, сливы, несколько меньше — свекла, морковь. Яблоки, как и картофель, содержат железа меньше, чем перечисленные продукты, поэтому в лечении ДЖ они не используются.
Обязательным компонентом в терапии сидеропении должна быть витаминизация организма (С, В1, В2, В6, РР).
Недопустимо использовать для лечения ЖДА кровь и её препараты, поскольку это приводит к изоиммунизации по эритроцитарным, лейко-тромбоцитарным антигенам и белкам плазмы; не исключается возможность заражения ребенка любыми вирусными инфекциями (гепатит, СПИД, цитомегалия и т.д.). Кроме того, эффект такой терапии временный, и после гибели донорских эритроцитов гемоглобин возвращается к исходному уровню. Переливания крови всегда сопровождаются угнетением эритропоэза, в связи с чем ферротерапия в течение месяца после гемотрансфузии оказывается неэффективной. Переливание эритромассы при ЖДА допустимо лишь по жизненным показаниям: выраженные гемодинамические расстройства, а также необходимость оперативного вмешательства на фоне тяжелой ЖДА.