Витамин в12-дефицитная анемия

Витамин В₁₂ синтезируется отдельными микроорганизмами, находящимися в почве, воде, на кормовых растениях или в пищеварительном тракте животных. Далее витамин поступает в ткани (в железы, печень, мышцы, яйцо птицы, молоко), которые являются основным его источником для человека. Из 5 - 30 мкг среднесуточного поступления с пищей, усваивается лишь 1 - 5 мкг.

Развитие витамин В₁₂-дефицитной анемии возможно при синдроме Иммерслунд-Грэсбека (нарушение кишечного всасывания витамина В₁₂ с поражением эпителия почечных канальцев, с постоянной анемией, протеинурией и поражением эпителия кожи). Синдром наследуется аутосомно-рецессивно. Может встречаться конкурентный расход витамина В₁₂ при инвазии широким лентецом в результате поглощения паразитом большого количества витамина. При синдроме слепой петли, когда после операции на тонком кишечнике и наложения анастомозов остаются участки, через которые пища не проходит, и в этих местах накапливается большое количество кишечной флоры, активно поглощающей витамин В₁₂. Аналогичное происходит при множественном дивертикулёзе тонкого кишечника. Нарушение всасывания витамина может наступить и в результате общего снижения всасывания в кишечнике, при тропическом спру, целиакии, регионарном илеите, после резекции тощей кишки или наследственном изолированном нарушении всасывания витамина В₁₂.

В развитии В₁₂ - дефицитной анемии имеет значение нарушение образования тимидина, синтеза ДНК и РНК, что задерживает деление клеток. Эритробласты растут, созревают, но не делятся, превращаясь в мегалобласты. Пропионовая и метилмалоновая жирные кислоты, накапливающиеся в организме при дефиците витамина В₁₂, токсичны для нервных клеток, отсюда — неврологические изменения, проявления фуникулярного миелоза.

Дефицит витамина В₁₂ характеризуется триадой признаков: поражением кроветворения, пищеварительной и нервной систем. Наиболее выражены анемические признаки: бледность, легкая желтушность склер, слабость, недомогание, быстрая утомляемость, тахикардия, одышка даже при небольшой физической нагрузке. В периферической крови — анемия, чаще гиперхромная, снижение числа эритроцитов, овальное строение эритроцитов с нередким обнаружением остатков ядра (тельца Жолли, кольца Кебота). Во время кризов находят базофильную пунктацию эритроцитов, пойкилоцитоз и макроцитоз, могут обнаруживаться ядерные формы — мегалобласты, появление гигантских форм нейтрофилов с гиперсегментацией ядер. В костном мозге обнаруживаются раздражение красного ростка и мегалобласты. Задержано созревание клеток других рядов. Клетки увеличены, обнаруживаются гигантские метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. В тяжелых случаях нарушается процесс образования тромбоцитов.

Для В₁₂ - дефицитной анемии характерна умеренная гипербилирубинемия за счет несвязанной фракции (связано с внутрикостномозговым разрушением эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин, и укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов). Содержание сывороточного железа в сыворотке крови, как правило, нормальное или повышено.

Во время кризов при усилении гемолиза отмечается повышение температуры. Длительная гипоксия служит причиной развития функциональной недостаточности миокарда.

Характерны глоссит, появление афт на языке, снижение желудочной секреции. Со стороны нервной системы у детей изменения минимальны. Иногда дети старшего возраста жалуются на парестезии (ползание мурашек).

Диагностика дефицита витамина В₁₂ осуществляется морфологическим исследованием миелограммы и периферической гемограммы, выявлением низкого уровня витамина в сыворотке крови и путём определения уровня метилмалоновой кислоты в моче.