1. Клинические формы (синдромы)
кожная и кожно-суставная
— простая
— некротическая
— с холодовой крапивницей и отеками
Абдоминальная и абдоминально-кожная
Почечная и ложно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
Смешанная
2. Варианты течения
молниеносное (у детей до 5-ти лет)
острое (разрешается в течение 1 мес.)
подострое (разрешается до 3-х мес.)
затяжное (разрешается до 6 мес.)
хроническое
3. Степень активности:
I тип — кожный синдром, нет почечных и суставных проявлений. Абдоминальный синдром может быть слабо выражен.
II тип — выраженный кожный синдром, лихорадка, головная боль, слабость, миалгии. Выражен суставной синдром. Умеренный абдоминальный и мочевой синдром. В крови умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышенная СОЭ, диспротеинемия, повышение содержания гамма-глобулинов, снижение содержания альбуминов.
III тип — максимальная степень активности - состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации, высокая температура. Выраженный кожный синдром. Выражен суставной, абдоминальный синдром (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови).
— выраженный почечный синдром
может быть поражение ЦНС и периферической НС. Кровь: выраженный лейкоцитоз с нейтрофилезом, значительно повышено СОЭ, диспротеинемия, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
IV тип - Осложнения:
— кишечная непроходимость, перфорация кишечника, ЖК кровотечения, перитонит, ДВС - синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах.
Клиника
Кожный синдром: папулезно-геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков, четко ограниченные элементы сыпи, редко сливающиеся, некротизирующиеся, расположение симметрично, оставляют после себя бурую пигментацию.
Суставной синдром: возникает вместе с кожным. Характерна отечность крупных суставов, боль летучего характера. Синдром быстро купируется, при рецидивах появляются сыпи.
Абдоминальный синдром: непродолжительный (не более 2 - 3-х дней). Возможно тяжелое течение: тошнота, рвота с сильными болями в животе, с признаками гемоколита с развитием осложнений (особенно у детей раннего возраста): перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно - кишечное кровотечение
Почечный синдром: встречается у 1/3 – 1/2 больных. Развивается через 1 – 4 недели после начала заболевания. Протекает по типу ХГН с микро- и макрогематурией. Клинические признаки исчезают через несколько недель или месяцев.
Сосудистый синдром: поражает легкие и сосуды ЦНС. В клинике – головные боли, менингеальные симптомы. Изменения в анализе крови – повышение фибриногена, альфа–2 – и гамма-глобулина, фактора Виллебранда. Иногда может быть лейкоцитоз. При кровопотерях – анемия, ретикулоцитоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета с исключением аллергизирующих продуктов
Строгий постельный режим не менее 3-х недель
Не рекомендуются сульфаниламиды, антибиотики, бесполезно применение рутина, викасола, хлористого кальция, антигистаминных препаратов.
Категорически противопоказано с гемостатической целью введение фибриногена, криопреципитата, сухой плазмы и всех ингибиторов протеаз, особенно эпсилонаминокапроновой кислоты. Эти препараты усиливают тромбогенный сдвиг, вызывая депрессию фибринолиза, индуцируют тромбоз почек и вызывают гибель больных.
Применение глюкокортикоидов в настоящее время считают нецелесообразным, так как он не укорачивает сроков течения болезни и не предупреждает поражение почек. Глюкокортикоиды значительно усиливают гиперкоагуляцию, вызывая депрессию фибринолиза. Преднизолон показан при: молниеносных формах и некротических вариантах
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ
Дезагреганты. Курантил подавляет первую волну агрегации - доза 2 - 4 мг/кг массы. Трентал - внутрь или внутривенно капельно. Индометацин - обладает дезагрегационным действием - доза 2 - 4 мг/кг.
Гепарин - антикоагулянт - доза 200 - 700 Ед на кг массы в сутки п/к или в/венно, кратность введения не реже 4 раз в сутки под контролем свертываемости крови (по Ли-Уайту). Отмена препарата должна проходить постепенно с понижением разовой дозы каждые 2 – 3 дня с сохранением кратности введения. Если максимальная доза гепарина не дает эффекта, проводится этапный плазмаферез с трансфузией свежезамороженной плазмы. При тяжелых формах заболевания, особенно - при молниеносной, терапию начинают с интенсивного плазмафереза. Первые 3 - 4 сеанса ежедневно, затем с перерывом 1 - 3 дня. Параллельно используются дезагреганты и гепарин.
Активаторы фибринолиза. Никотиновая кислота и ее производные (теоникол, компламин).
ПРОФИЛАКТИКА
Санация очагов хронической инфекции, диспансерное наблюдение. Противопоказаны активные занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.